無(wú)肌病性皮肌炎

無(wú)肌炎性皮肌炎是皮肌炎的一種新類型，它有特征性的皮肌炎皮膚改變而無(wú)肌炎，持續(xù)24個(gè)月，它與皮肌炎一樣有惡性腫瘤的高伴發(fā)率，屬于伴腫瘤性結(jié)締組織病。

癥狀

1、眼瞼周圍呈現(xiàn)水腫性紫紅色斑(紫羅蘭色)(尤其是上眼瞼有紫紅色斑，眼瞼周圍有水腫，又稱向陽(yáng)性皮損)，對(duì)稱性分布。在頸部、肩部、上胸部、前臂、上臂部有皮膚異色癥樣紅斑(皮膚損害上有毛細(xì)血管擴(kuò)張，輕度萎縮。既有色素沉著，又有色素減退)。

2、Gottron丘疹和Gottron征：在指關(guān)節(jié)、指掌關(guān)節(jié)背面，肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)有對(duì)稱性分布的紫紅色丘疹，稱為Gottron丘疹，這些丘疹處又有紫紅色斑、萎縮斑或融合成斑塊(有毛細(xì)血管擴(kuò)張，潮紅和鱗屑)，稱為Gottron征。

3、甲皺襞處有毛細(xì)血管擴(kuò)張(甲的周圍有毛細(xì)血管擴(kuò)張)。

4、曝光部位皮膚紅斑：暴露部位受日光照射處發(fā)生境界明顯的水腫性紅斑。最典型見(jiàn)于胸部V字區(qū)或圓領(lǐng)衫的圓領(lǐng)外皮膚，此為光敏所致。(V字區(qū)有萎縮性皮炎、紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張、雪茄煙紙樣皺縮)。境界清楚。

5、臨床無(wú)肌肉炎癥表現(xiàn)，無(wú)肌無(wú)力、肌酸和肌痛。

6、肌酶譜、肌電圖、肌肉活檢、肌炎特異性抗體均正常。肌肉影像學(xué)檢查(鉈掃描、CT、MRI、肌肉超聲波檢查均正常。

病因

可能為易感人群感染某些病毒后，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生紊亂，導(dǎo)致以骨骼肌病變?yōu)橹鞯慕Y(jié)締組織炎癥。

預(yù)防

1.去除可能的誘因，如風(fēng)寒，濕熱等不良因素對(duì)人體的侵襲。

2.加強(qiáng)身體鍛煉生活規(guī)律，注意勞逸結(jié)合。

3.加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，預(yù)防感染。

4.調(diào)暢情志，保持心情愉快。

檢查

肌酶譜、肌電圖、肌肉活檢、肌炎特異性抗體均正常。

肌肉影像學(xué)檢查(鉈掃描、CT、MRI、肌肉超聲波檢查，血清CK水平正常輕度升高。

肌組織學(xué)檢查可見(jiàn)肌纖維結(jié)構(gòu)異常炎癥性改變，CD8T細(xì)胞浸潤(rùn)。確診需用免疫組化技術(shù)發(fā)現(xiàn)變性肌纖維胞漿和胞核中空泡形成，β-淀粉蛋白浸染呈陽(yáng)性反應(yīng)。

治療

無(wú)肌病性皮肌炎屬于自身免疫性疾病，又屬于副腫瘤性結(jié)締組織病，既要定期隨訪(最少要隨訪24個(gè)月)，又要作全面體檢和實(shí)驗(yàn)室、影像學(xué)檢查。

目的是及早發(fā)現(xiàn)體內(nèi)伴發(fā)的惡性腫瘤。如果僅為治療較容易，如果隨訪24個(gè)月演變成DM，則要按DM治療。

如果查出體內(nèi)有惡性腫瘤，應(yīng)考慮手術(shù)切除惡性腫瘤。

患者應(yīng)特別注意避光，防止皮損加重和出現(xiàn)新皮損。常用藥物有：皮質(zhì)激素、抗瘧藥(羥氯喹)、免疫抑制劑等。

護(hù)理

飲食禁忌少吃精制糖、白面、腌制食品，牛、羊，豬肉以及飽和脂肪的食物;盡可能不進(jìn)食海產(chǎn)品(魚、蝦、蟹)等易引起過(guò)敏的食物;忌食辛辣刺激食物(蔥、姜、蒜等);少食油膩性食物;勿飽食;不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強(qiáng)光敏感或促進(jìn)免疫功能的食物。

適宜飲食多食新鮮水果、蔬菜、粗糧、脫脂牛奶、魚及家禽

并發(fā)癥

可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。

晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚或內(nèi)臟損害，或有惡性腫瘤。