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雷諾綜合征

價(jià)格面議2025-08-04 13:05:52
雷諾綜合征
  • 相關(guān)癥狀:指甲床發(fā)紺、指甲呈現(xiàn)青紫色、肢體局部的皮膚顏色和溫度改變、睡后手指出現(xiàn)麻木或燒灼痛而致醒、手指發(fā)紺或壞死、手皮膚發(fā)紫、手背部皮膚發(fā)紅腫脹、皮膚痛、皮膚青紫色改變、皮膚蒼白
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雷諾綜合征

雷諾綜合征(Raynaud”s syndrome)系由寒冷或情緒因素誘發(fā)的一種以雙手皮膚發(fā)作性蒼白,發(fā)紺和潮紅為特征的病理生理改變。此征由指動(dòng)脈的發(fā)作性痙攣所引起,多見(jiàn)于青年女性,好發(fā)于雙手和手指,但也可涉及雙足和足趾。


癥狀


1.癥狀:起病緩慢,一般在受寒冷后.尤其在手指接觸低溫后發(fā)作,冬季多發(fā),發(fā)作時(shí)手指膚色變白,繼而紫紺,常先從指尖開(kāi)始,以后波及整個(gè)手指,甚至手掌,伴有局部冷,麻,針針刺樣疼痛或其他異常感覺(jué),而腕部脈搏正常,發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘后自行緩解,皮膚轉(zhuǎn)為潮紅而伴有燒灼,刺痛感,然后轉(zhuǎn)為正常色澤,局部加溫,揉撩,揮動(dòng)上肢等??墒拱l(fā)作終止,受累手指往往兩手對(duì)稱,小指和無(wú)名指常最先受累,以后波及其他手指,拇指多不受累,下肢受累者少見(jiàn),發(fā)作間歇期,除手足有寒冷感外無(wú)其他癥狀,個(gè)別病情嚴(yán)重的患者,發(fā)作呈持續(xù)狀態(tài),間歇期幾乎消失。
2.典型發(fā)作可分為3期
(1)蒼白:這是早期表現(xiàn),發(fā)生突然,系肢端細(xì)小動(dòng)脈痙攣,導(dǎo)致組織毛細(xì)血管血流灌注緩慢,皮膚血管內(nèi)血流量減少所致,當(dāng)血流量嚴(yán)重減少或毛細(xì)血管內(nèi)血流停滯時(shí),就會(huì)出現(xiàn)“死指”現(xiàn)象,其特征是常對(duì)稱地發(fā)生在兩手指動(dòng)脈,嚴(yán)重時(shí)可累及掌動(dòng)脈,若手足同時(shí)發(fā)病,而手部病情總是較足部為重,偶有鼻尖,頰部及耳郭發(fā)病者,罕見(jiàn)的是舌動(dòng)脈也發(fā)生痙攣現(xiàn)象,發(fā)病一般是自指端開(kāi)始,而后向指根部或手掌發(fā)展,但很少超過(guò)腕骨區(qū),皮膚蒼白先從一個(gè)手指開(kāi)始,其順序多是第4,第5,第3,第2手指,因大拇指血液循環(huán)較豐富,所以只在病情較重時(shí)才能引起皮膚顏色改變,發(fā)作時(shí)手部有冷感,局部溫度降低,或有麻木,針刺,笨重以及僵硬等,若發(fā)作持久,感覺(jué)功能可能減退;若運(yùn)動(dòng)神經(jīng)功能受到影響,還可引起運(yùn)動(dòng)障礙或有多汗現(xiàn)象等。
(2)青紫:幾分鐘后,細(xì)小動(dòng)脈痙攣即行解除,而細(xì)小靜脈仍處于痙攣狀態(tài),阻礙血液流動(dòng),此時(shí)乳頭下靜脈叢和毛細(xì)血管出現(xiàn)缺氧性麻痹,血流緩慢或淤滯,致使血中氧含量減少,還原血紅蛋白量增加,于是出現(xiàn)皮膚蒼白后的青紫現(xiàn)象,此時(shí)自覺(jué)癥狀一般較輕。
(3)潮紅:當(dāng)患者處于溫暖環(huán)境中,寒冷刺激解除和血管痙攣消失后,細(xì)動(dòng)脈,毛細(xì)血管和細(xì)靜脈反應(yīng)性擴(kuò)張,大量血液隨之流入,于是皮膚變成潮紅,此時(shí)局部溫度增高,或有輕度燒灼樣脹痛及搏擊性疼痛,當(dāng)血液灌流正常后,發(fā)作即行停止,皮膚顏色恢復(fù)正常。上述典型發(fā)作表現(xiàn)多見(jiàn)于Raynaud病,Raynaud現(xiàn)象與Raynaud病的早期臨床表現(xiàn)相似,但常較不典型,有的可不呈上述規(guī)律性的連續(xù)變化,如先青紫而無(wú)蒼白或有蒼白而無(wú)青紫,或不出現(xiàn)潮紅而由蒼白和(或)青紫而恢復(fù)正常,這種情況較少或是見(jiàn)于晚期病例。輕型病例每次發(fā)作持續(xù)僅數(shù)分鐘,經(jīng)局部溫暖后恢復(fù)正常,兩次發(fā)作間皮膚無(wú)異常表現(xiàn),嚴(yán)重病例發(fā)作持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)或頻繁發(fā)作,即使在夏天或陰雨氣候中亦能引起發(fā)作,并必須經(jīng)全身溫暖和消除寒戰(zhàn)感后方能恢復(fù)正常,這種患者普遍都怕冷,并常有中樞神經(jīng)失調(diào)現(xiàn)象,如易于興奮或情緒激動(dòng),多疑。
3.體征
(1)激發(fā)試驗(yàn):①冷水試驗(yàn):將手指浸入4℃左右冷水中1min,可誘發(fā)典型發(fā)作,②握拳試驗(yàn):兩手握拳1min后,在彎曲狀態(tài)下松開(kāi)手指,也可出現(xiàn)發(fā)作。
(2)手指皮溫恢復(fù):試驗(yàn)正常人15min以內(nèi)皮溫恢復(fù)正常,患者則超過(guò)20min。


病因


寒冷刺激(40%)
相當(dāng)部分的雷諾綜合征病人生活在氣候較為寒冷的北歐,北美,英國(guó),中國(guó)北方等地,典型的雷諾綜合征發(fā)作往往是在受到寒冷刺激后,發(fā)作的頻度和程度也與氣候的寒冷程度相關(guān)。
精神因素(25%)
雷諾綜合征的病人中以交感神經(jīng)興奮型者居多,有一部分病人在精神高度緊張的情況下也會(huì)誘發(fā),可能是因病人血管運(yùn)動(dòng)神經(jīng)中樞處于紊亂狀態(tài),使得末梢動(dòng)脈平滑肌張力增高,對(duì)刺激敏感度增加所致。
內(nèi)分泌因素(20%)
雷諾綜合征多見(jiàn)于女性,病人癥狀在經(jīng)期加重,孕期減輕,因此考慮可能與性激素的分泌水平有關(guān)。
職業(yè)因素(10%)
在長(zhǎng)期從事振動(dòng)性作業(yè)(如汽鉆,電鋸)的工人中間,雷諾綜合征的發(fā)病率可高達(dá)50%,研究表明振動(dòng)頻率在125Hz時(shí),對(duì)手指末梢動(dòng)脈的沖擊張力相當(dāng)大,病理上可出現(xiàn)內(nèi)膜下層纖維化的表現(xiàn),此外,在冷凍食品行業(yè)的從業(yè)人員中,雷諾綜合征的發(fā)病率也明顯增高。有相當(dāng)一部分特發(fā)性雷諾綜合征病人,在隨訪中會(huì)表現(xiàn)出原發(fā)疾病(表1),這些疾病所引起的肢體遠(yuǎn)端缺血性改變主要是由動(dòng)脈硬化或者慢性動(dòng)脈炎癥,局部血栓形成導(dǎo)致末梢動(dòng)脈閉塞所致,而并非簡(jiǎn)單的動(dòng)脈痙攣。
發(fā)病機(jī)制
雷諾綜合征發(fā)作時(shí)典型的三聯(lián)征為手指蒼白,青紫和潮紅,手指蒼白主要是由于小動(dòng)脈強(qiáng)烈痙攣導(dǎo)致毛細(xì)血管灌流緩慢,因而皮膚血管內(nèi)血流減少或缺乏所致;幾分鐘后由于缺氧和代謝產(chǎn)物積聚使毛細(xì)血管可能還包括小靜脈稍微擴(kuò)張,有少量血流入毛細(xì)血管,迅速脫氧后引起青紫;肢端血管痙攣解除,大量血液進(jìn)入擴(kuò)張的毛細(xì)血管,即出現(xiàn)反應(yīng)性充血,皮色轉(zhuǎn)為潮紅;當(dāng)血流量恢復(fù)后,毛細(xì)血管灌流正常,發(fā)作即停止,皮色恢復(fù)正常。研究雷諾綜合征發(fā)作時(shí)血管收縮的發(fā)病機(jī)制已經(jīng)有一個(gè)世紀(jì),雷諾認(rèn)為雷諾綜合征是神經(jīng)功能異常所引起,但這種理論被Lewis所否定,Lewis在臨床上反復(fù)用局麻藥封閉雷諾綜合征患者的自主和體壁神經(jīng),但并不能有效地阻止雷諾綜合征的發(fā)作,他認(rèn)為雷諾綜合征發(fā)作是由于局部血管功能缺陷,在寒冷等刺激下血管壁高反應(yīng)所引發(fā)。當(dāng)動(dòng)脈的收縮力大于經(jīng)動(dòng)脈管腔的擴(kuò)張力,動(dòng)脈內(nèi)的血流即終止,Lewis的研究表明,雷諾綜合征發(fā)作時(shí),指動(dòng)脈的血流完全中斷,導(dǎo)致指動(dòng)脈血流中斷的壓力0.667kPa(5mmHg)左右,臨床觀察表明,引起雷諾綜合征發(fā)作有2種病理生理機(jī)制即動(dòng)脈閉塞和動(dòng)脈痙攣。
閉塞性雷諾綜合征患者由于近端動(dòng)脈閉塞,指動(dòng)脈腔內(nèi)擴(kuò)張力下降,寒冷和情緒刺激所產(chǎn)生的正常血管收縮反應(yīng),可使指動(dòng)脈血流終止,雷諾綜合征發(fā)作,許多紊亂均可導(dǎo)致小動(dòng)脈閉塞,其中最常見(jiàn)的原因是動(dòng)脈粥樣硬化和自身免疫結(jié)締組織疾病所伴發(fā)的動(dòng)脈炎,正常人動(dòng)脈收縮期橈-指動(dòng)脈壓力變化在1.33~2.00kPa(10~15mmHg),指動(dòng)脈絕對(duì)壓力低于4.00kPa(30mmHg)或兩指動(dòng)脈壓力差>2.00kPa(15mmHg),提示存在顯著的弓或指動(dòng)脈閉塞,容積描記法研究表明:動(dòng)脈閉塞性病變與動(dòng)脈寒冷敏感性之間存在著定量的關(guān)系,弓和指動(dòng)脈閉塞導(dǎo)致指動(dòng)脈腔內(nèi)壓力顯著下降的患者,容易發(fā)生雷諾綜合征。
動(dòng)脈痙攣引發(fā)的雷諾綜合征病理生理機(jī)制仍未完全明了,痙攣性雷諾綜合征患者沒(méi)有顯著的弓和指動(dòng)脈閉塞,在室溫下指動(dòng)脈壓力正常,動(dòng)脈造影研究表明,在正常情況下,雷諾綜合征患者指動(dòng)脈無(wú)明顯的病變,但在寒冷刺激下,指動(dòng)脈的血流可完全中斷,Krahenbahl等研究痙攣性雷諾綜合征患者在寒冷刺激下指動(dòng)脈的血流動(dòng)力學(xué)發(fā)現(xiàn),當(dāng)溫度降至28℃之前,患者指動(dòng)脈壓力降低很少,當(dāng)溫度降至28℃時(shí),痙攣突然發(fā)生,指動(dòng)脈血流中斷。臨床和實(shí)驗(yàn)研究表明,痙攣性雷諾綜合征患者腎上腺素能神經(jīng)活力增強(qiáng),正常人手指寒冷刺激時(shí)動(dòng)靜脈分流明顯減少,而毛細(xì)血管的血流量沒(méi)有明顯的改變,痙攣性雷諾綜合征患者在室溫和寒冷刺激下,動(dòng)靜脈分流和毛細(xì)血管的流量均明顯降低,用交感神經(jīng)阻滯劑后,痙攣性雷諾綜合征患者在室溫和寒冷刺激下,動(dòng)靜脈分流和毛細(xì)血管流量均顯著增加,這些研究表明,腎上腺素能神經(jīng)活力增強(qiáng)可能是痙攣性雷諾綜合征病理生理的主要因素。血管平滑肌細(xì)胞α-腎上腺能受體的改變可能與反復(fù)的寒冷刺激有關(guān),這也可能與痙攣性雷諾綜合征患者的病理生理機(jī)制有關(guān),Keenan和Porter的研究表明,痙攣性雷諾綜合征患者循環(huán)血小板中,α2-腎上腺能受體水平明顯高于閉塞性雷諾綜合征患者和正常人,用痙攣性雷諾綜合征患者的血清培育正常人的血小板,正常人血小板上的α2-腎上腺能受體水平明顯下降,而對(duì)照組則沒(méi)有這種改變,這些研究表明,受體的調(diào)控是通過(guò)增加細(xì)胞受體的合成來(lái)進(jìn)行的,盡管血小板膜上的受體和血管平滑肌上的受體水平在人類仍然需要進(jìn)一步定量研究,但實(shí)驗(yàn)和臨床研究則支持二者的直接聯(lián)系,認(rèn)為受體水平的改變是眾多因素中最根本的導(dǎo)致血管痙攣的異常。許多別的因素也被認(rèn)為參與痙攣性雷諾綜合征病理生理過(guò)程,如血液黏滯性的改變,異常的血清蛋白,血清中5-羥色胺水平的增高和血管切應(yīng)力的改變等,最近還有研究認(rèn)為,血管作用相關(guān)肽,諸如鈣相關(guān)肽,內(nèi)皮素等也參與痙攣性雷諾綜合征的發(fā)病,但在大部分患者不是主要因素。


預(yù)防


1.冬季注意保暖,防止局部受寒,可飲少量酒。
2.不吸煙,避免應(yīng)用各種收縮血管藥物及β-受體阻滯劑。
3.皮膚要保持清潔,避免創(chuàng)傷,及時(shí)治療可引起血管損傷的各種疾病。
4.室內(nèi)保持溫暖,定期消毒。
5.避免不必要的情緒激動(dòng)和精神緊張。
6.若患處有潰瘍或壞疽時(shí),應(yīng)注意皮膚的清潔,必要時(shí)配合藥物熏洗和外敷。
7.若兼見(jiàn)發(fā)熱,惡寒,身痛等全身癥狀時(shí),應(yīng)及時(shí)控制感染和對(duì)癥治療。


檢查


(一)激發(fā)試驗(yàn):
①冷水試驗(yàn):將指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分鐘,可誘發(fā)上述典型發(fā)作,
②握拳試驗(yàn):兩手握拳1分半鐘后,在彎曲狀態(tài)下松開(kāi)手指,也可出現(xiàn)上述變化,
③將手浸泡在10~15℃水中,全身暴露于寒冷的環(huán)境中更易激起發(fā)作。
(二)指動(dòng)脈壓力測(cè)定:用光電容積描記法測(cè)定指動(dòng)脈壓力同指動(dòng)脈造影一樣精確,如指動(dòng)脈壓低于肱動(dòng)脈壓>5.33kPa(40mmHg),則指示為梗阻型。
(三)指溫與指動(dòng)脈壓關(guān)系測(cè)定:正常時(shí),隨著溫度降低只有輕度指動(dòng)脈壓下降;痙攣型,當(dāng)溫度降到觸發(fā)溫度時(shí)指動(dòng)脈壓突然下降;梗阻型,指動(dòng)脈壓也隨溫度下降而逐漸降低,但在常溫時(shí)指動(dòng)脈壓則明顯低于正常。
(四)指溫恢復(fù)時(shí)間測(cè)定:用光電容積描記法測(cè)定,浸冰水20s后,指溫恢復(fù)正常的平均時(shí)間為5~10min,而本征患者常延長(zhǎng)至20min以上。
(五)指動(dòng)脈造影和低溫(浸冰水后)指動(dòng)脈造影:此法除能明確診斷外,還能鑒別肢端動(dòng)脈是否存在器質(zhì)性改變,此法特別適用于有缺血性潰瘍者。
(六)甲皺微循環(huán)檢查:有助于區(qū)分是雷諾病還是繼發(fā)性雷諾征,在間歇期與發(fā)作期的3個(gè)不同階段微循環(huán)變化均有所不同,非發(fā)作期輕癥患者可無(wú)異常所見(jiàn),輕者有微血管襻迂曲扭轉(zhuǎn)異形管襻(呈多形性改變)偶見(jiàn)輕微的顆粒樣血細(xì)胞聚集;重者毛細(xì)血管周圍有散在紅細(xì)胞滲出,偶見(jiàn)小出血點(diǎn),管襻內(nèi)血流緩慢淤滯,如為結(jié)締組織病引起的雷諾現(xiàn)象,可見(jiàn)襻頂顯著膨大或微血管口徑極度擴(kuò)張形成“巨型管襻”,管襻周圍有成層排列的出血點(diǎn)。
(七)其他:血液抗核抗體,類風(fēng)濕因子,免疫球蛋白電泳,補(bǔ)體,抗DNA抗體,冷球蛋白以及Coombs試驗(yàn)檢查;測(cè)定上肢神經(jīng)傳導(dǎo)速度有助于發(fā)現(xiàn)腕管綜合征;手部X線檢查有助于發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和手指鈣化癥。有時(shí)為尋找原發(fā)病,應(yīng)作相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查和其他輔助檢查,如疑及自身免疫性結(jié)締組織病者,應(yīng)查血清抗核抗體,抗asDNA抗體(SLE的特異性抗體),抗著絲點(diǎn)抗體(CREST綜合征的特異性抗體),抗Scl-70(PSS的特異性抗體),類風(fēng)濕因子,免疫球蛋白,補(bǔ)體,冷球蛋白測(cè)定,Coombs試驗(yàn),抗RNP抗體(對(duì)混合性結(jié)締組織病有特異性)等。


治療


(一)治療
1.西醫(yī)治療
(1)一般治療:注意防寒保暖,避免情緒因素影響,忌煙,防止局部創(chuàng)傷,避免從事低溫工作,繼發(fā)性病人應(yīng)盡可能治療其原發(fā)疾病。
(2)藥物治療:
①α受體阻滯劑阻斷去甲腎上腺素和腎上腺素與血管壁的僅受體部分,產(chǎn)生α受體阻滯效應(yīng),使血管擴(kuò)張,常用酚芐明(苯芐胺),鹽酸哌唑嗪,吲哚拉明,鹽酸妥拉唑林(妥拉蘇林),口服。
②腎上腺素能神經(jīng)阻滯劑可用胍乙啶,甲基多巴,利舍平(利血平),口服。
③慢鈣通道拮抗劑通過(guò)體內(nèi),外試驗(yàn)證明,該類藥物可阻滯細(xì)胞對(duì)鈣的攝入,可降低平滑肌收縮力,使肌肉松弛,緩解動(dòng)脈痙攣,藥物同時(shí)還具有α受體阻滯作用和對(duì)血小板血栓素A2合成有抑制作用,可選用硝苯吡啶,或與山莨菪堿聯(lián)合應(yīng)用效果良好,或地爾硫卓(硫氮卓酮),口服。
④血管平滑肌松弛劑直接作用于血管平滑肌,常用煙酸與煙酸肌醇(煙酸肌醇酯)口服。
⑤血管緊張紊轉(zhuǎn)換酶抑制劑卡托普利(開(kāi)搏通),口服,每次25~50mg,3次/d,劑量宜逐漸增加。
⑥5-羥色胺拮抗劑對(duì)冷引起的血管痙攣有效,酮色林Ketanserin,每次40mg,3次/d。
⑦前列腺素PGE1和前列環(huán)素PG12具有擴(kuò)張血管和抑制血小板聚集作用。
⑧司坦唑(康力龍)增加纖溶活性及降低血液黏度,口服,每次2mg,2~3次/d。
⑨雌激素適用于內(nèi)分泌紊亂所致疾病的女性患者。
(3)局部治療:2%硝酸甘油軟膏局部涂搽,每日數(shù)次,可緩解癥狀,但作用持續(xù)時(shí)間較短。
(4)誘導(dǎo)血管擴(kuò)張療法
患者全身暴露在0℃的寒冷環(huán)境中,而雙手浸泡在43℃的熱水中,每次治療10分鐘,冷試驗(yàn)結(jié)果表明,治療后肢端溫度平均升高2.2℃,其機(jī)制為通過(guò)條件反射,使患者再次暴露于寒冷環(huán)境中,肢端血管不再出現(xiàn)過(guò)度收縮反應(yīng)。
(5)麻醉療法
臂叢神經(jīng)阻滯,腰背,臀,下肢神經(jīng)阻滯,星狀神經(jīng)節(jié)阻滯,胸腰交感神經(jīng)阻滯。
(6)肢體負(fù)壓治療
患者取坐位,將患肢置入負(fù)壓艙內(nèi),治療壓力為上肢-8.6~-13.3kPa,一般為-10.6kPa;下肢-10.6~-17.3kPa,一般為-13.3kPa,每日1次,每次10~15min,10~20次為一個(gè)療程,平均治療14次,治療原理為負(fù)壓使下肢體血管擴(kuò)張,克服了血管平滑肌的收縮,動(dòng)脈出現(xiàn)持續(xù)擴(kuò)張。
(7)血漿交換療法
可降低血漿粘滯度,每日抽去血液500ml,或1~2次抽去350~1000ml,去除量1L以內(nèi)可用人造血漿2~2.5L代替,去除量更大時(shí)必須用新鮮血漿或白蛋白等滲溶液,每周1次,共5次,療效至少可維持6周,如用血細(xì)胞分離器進(jìn)行時(shí)可僅僅去除血漿,保留血細(xì)胞,療效更佳。
(8)手術(shù)治療
1.指征
①病程>3年;②癥狀嚴(yán)重,影響工作和生活;③足量療程的藥物治療無(wú)效;④免疫學(xué)檢查無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。
2.方法
①交感神經(jīng)切除術(shù),上肢病變可考慮施行上胸交感神經(jīng)切除術(shù);下肢病變可施行腰交感神經(jīng)切除術(shù),療效約可維持2~5年,②掌和指動(dòng)脈周圍微交感神經(jīng)切除術(shù)。
(9)生物反饋療法
此法是將機(jī)體正常情況下非知覺(jué)的或難以知覺(jué)的生物信息,利用專門設(shè)備進(jìn)行探查,放大,并通過(guò)記錄和顯示系統(tǒng)轉(zhuǎn)變成信號(hào),讓患者感覺(jué)到這些功能變化,從而使其能把自己的某些感覺(jué)與軀體功能聯(lián)系起來(lái),并在某種程度上調(diào)節(jié)這些功能。
方法:
①用連接燈光指示系統(tǒng)的溫度儀,每15秒測(cè)定一次皮溫,當(dāng)皮溫上升或穩(wěn)定時(shí),指示系統(tǒng)發(fā)光,而皮溫下降時(shí)不發(fā)光,這樣患者就接受了這一反映皮溫的視覺(jué)刺激。
②自我控制訓(xùn)練,訓(xùn)練時(shí)通過(guò)錄音告訴患者深呼吸,放松,然后回想愉快溫暖的經(jīng)歷,如沐浴著溫暖的陽(yáng)光,躺在松軟的沙灘上,周圍的海浪輕輕地拍打著沙灘等,每次治療進(jìn)行1小時(shí),第1月每周3次,第2月每周2次,第3月每周1次,并囑患者每天在家進(jìn)行15分鐘的相同訓(xùn)練,治療后的患者進(jìn)入3.3℃的冷室內(nèi)時(shí),皮溫可保持在21.4℃(正常人為22.2~23℃),而在治療前平均下降至19.5℃。
2.中醫(yī)治療
(1)辨證論治:
①血虛寒凝:
主癥:肢端發(fā)涼,冰冷,呈蒼白或淡紅色,受寒冷或情緒刺激即刻引起發(fā)病,冬季明顯加重,夏季緩解,舌質(zhì)淡,舌苔薄白,脈微細(xì)。
治法:養(yǎng)血散寒,溫經(jīng)化瘀。
方藥:當(dāng)歸四逆湯加味。桂枝10g,細(xì)辛3g,當(dāng)歸10g,芍藥15g,通草6g,大棗5枚,桃仁10g,片姜黃l0g,甘草6g。
加減:若內(nèi)寒較重者,加吳茱萸3g,生姜3片,溫中散寒止痛。
②陽(yáng)虛寒凝:
癥狀:肢端厥冷,膚色蒼白,發(fā)作頻繁,以冬季為著,面色咣白,畏寒喜暖.小便清利,口不渴,舌質(zhì)淡,舌苔白,脈遲細(xì)或沉細(xì)。
治法:溫補(bǔ)和陽(yáng),散寒通滯。
方藥:陽(yáng)和湯加味。熟地黃15g,鹿角膠l0g,姜炭10g,肉桂4g,麻黃5g,自芥子10g,黨參10g,仙靈脾l0g;細(xì)辛3g。
加減:疼痛明顯者,可加制乳香,沒(méi)藥各10g,雞血藤30g,丹參30g以散瘀止痛。
③氣虛血瘀:
癥狀:間歇性發(fā)作,手足指(趾)蒼白發(fā)冷,漸轉(zhuǎn)青紫,伴有麻木,刺痛感,得溫緩解,舌苔白,舌質(zhì)淡紅,脈細(xì)弱。
治法:益氣溫陽(yáng),活血通絡(luò)。
方藥:黃芪桂枝五物湯加味。
黃芪30g,桂枝10g,杭白芍12g,生姜3片,大棗5枚,當(dāng)歸10g,地龍10g。
加減:若指(趾)瘀腫,舌質(zhì)紫暗有瘀斑者加丹參30g,制乳香,沒(méi)藥各10g,蜈蚣2條。
④四末失榮:
癥狀:發(fā)作呈持續(xù)狀態(tài),患肢皮膚干燥,脫屑,萎縮或增厚,指甲呈縱向彎曲,畸形,指墊消瘦,末節(jié)指骨脫鈣,指尖潰瘍,延及指甲下,引起指甲和甲床分離,疼痛劇烈,甚則肢端壞疽,舌暗紫而淡,舌邊有瘀斑,脈澀而沉。
治法:益氣養(yǎng)血,逐瘀通絡(luò)。
方藥:十全大補(bǔ)湯加味,合用大黃廑蟲(chóng)丸。黨參10g,云苓15g,白術(shù)10g,甘草6g,生地.15g,白芍12g,當(dāng)歸10g,川芎l0g,黃芪30g,肉桂3g,姜黃10g,紅花10g。
加減:疼痛劇烈酌加制乳香,沒(méi)藥各10g,延胡索10g,雞血藤30g,若潰瘍久不愈合可配合外敷生肌解毒之品如生肌玉紅膏等。
⑤瘀血毒熱:
癥狀:血瘀日久化熱,熱聚生毒而致手指或足趾局部發(fā)生輕淺潰瘍,甚或發(fā)生局部壞疽,其指(趾)發(fā)熱,發(fā)紅,腫脹疼痛,舌質(zhì)紅,苔黃膩,脈弦澀。
治法:清熱,涼血,化瘀,通絡(luò),金銀花20g,當(dāng)歸10g,玄參12g,甘草6g,公英30g,地丁10g,連翹12g。
加減:若患處皮膚紫紺酌加丹皮10g,地龍10g,赤芍12g,忍冬藤30g,瘀血毒熱型患者除應(yīng)服用清熱涼血,化瘀通絡(luò)之品外,還應(yīng)注意患處局部的用藥和保護(hù),用金銀花,公英,地丁,赤芍,黃柏煎水泡洗患處后外敷如意金黃散或三黃膏,忌食辛辣,肥甘之品。
(2)綜合治療:
①中成藥:復(fù)方丹參片,人參鹿茸丸,加味逍遙丸,寒濕痹沖劑,刺五加片。
②單驗(yàn)方:
A.毛冬青片每次5片,3次/d,口服。
B.毛冬青針劑每次2ml~4ml,肌內(nèi)注射,2次/d。
C.丹參片每次5片,3次/d,口服。
D.四蟲(chóng)丸:蜈蚣,全蝎,地鱉蟲(chóng),地龍各等份,共研細(xì)末,水泛為丸,每次3g,2~3次/d,有活血通絡(luò),解痙鎮(zhèn)痛作用。
E.通脈安丸:洋金花1.5g,丹參60g,當(dāng)歸,川芎,赤芍,琥珀15g,朱砂1g,炒棗仁,雞血各30g,共研細(xì)末,煉蜜為丸,每次9g,日服2次,有活血止痛,鎮(zhèn)青蜮神作用。
F.活血通脈片:丹參180g,赤芍,土茯苓各90g,當(dāng)歸60g,金銀花,11~30g,共研細(xì)末,制成0.3g片劑,每次20片,口服2~3次,有活血化瘀,通絡(luò)消腫的作用。
G.丹參注射液20ml~30ml加入5%葡萄糖或生理鹽水200ml~300ml中,靜脈滴注,1次/d。
③針灸療法。
A.毫針取穴:合谷,八邪,手三里,外關(guān),八風(fēng),三陰交,足三里,絕骨;中脘,關(guān)元,脾俞,腎俞,兩組穴位輪換,溫針治療,隔天1次,每次灸7-9壯。
B.灸法取穴:a.大椎,至陽(yáng),命門,上脘,中脘;b.足三里,膈俞,脾俞,胃俞,腎俞,每次a.穴位選針灸2穴,b.組穴位選灸1穴,隔天1次,每次灸7~9壯。
C.藥物穴位注射:
取穴:上肢取曲池,尺澤,外關(guān),內(nèi)關(guān),下肢取足三里,三陰交,絕骨,血海。
藥物:丹參注射液2ml。
治法:取患肢2個(gè)穴位,輪流注射,每日1次,30次為1個(gè)療程。
D.三棱針,主穴:手足指尖各刺血3~5滴。
辨證加減:發(fā)生于手部者肘部靜脈放血3~5ml,手背輕輕點(diǎn)刺至充血為度;發(fā)生于足部者于理窩顯現(xiàn)絡(luò)脈刺血5~10ml,足部輕輕點(diǎn)刺至充血或稍出血為度,均2~3天1次,5~7次為1個(gè)療程,療程間休息5天。
E.頭針取額頂帶后l/3,頂顳后斜帶(雙側(cè)相應(yīng)部位)用小幅度提插瀉法,額頂帶后l/3由前向后刺,頂顳后帶宜沿帶接力透刺,在行針時(shí),囑患者深吸一口氣,憋氣,同時(shí)讓病人自己搓揉,按摩病側(cè)肢體,如遇冷加重者,在行針前,應(yīng)用冷水或冰使其時(shí)期誘發(fā),再行刺,可保證和鞏固療效,每次行針3~5min,可間隔行針數(shù)次,留針24h,1次/d。
F.耳針
取部位:雙耳熱穴,心血管,皮質(zhì)下,交感,心,肺,枕大神經(jīng)點(diǎn),右肝,左脾,指穴,每3~5天1次,5次為1個(gè)療程。
④推拿治療:病人取坐位,醫(yī)者點(diǎn)曲池,內(nèi)關(guān),外關(guān),少府,勞宮,魚(yú)際,后溪,前谷,中尊:登門,善谷,三間,二間穴各1min,拍打病人手掌,手背各5min,以腕關(guān)節(jié)為軸搖動(dòng)手2次,施抖法,于手部2次,結(jié)束治療,10次為,1個(gè)療程,休息1天,進(jìn)行下1療程治療。
⑤熏洗療法:
A.活血止痛散透骨草,威靈仙,五加皮,延胡索,川牛膝,紅花,歸尾,乳香,沒(méi)藥,土茯苓,姜黃,羌活,川椒,白芷,海桐皮,蘇木各10g,煎水熏洗,適用于氣虛血瘀證及四末失榮證。
B.回陽(yáng)止痛洗藥:透骨草30g,當(dāng)歸,赤芍,川椒,蘇木各15g,生南星,生半夏,生川草烏,川牛膝,香白芷,海桐皮各10g,煎水熏洗,適用于陽(yáng)虛寒凝型。
C.無(wú)潰瘍和壞疽者,可用中藥熏洗患肢,藥用透骨草,川楝子,姜黃,海桐皮,威靈仙,川牛膝,羌活,白芷,蘇木,五加皮,紅花,虎杖,川椒,乳香,沒(méi)藥,水煎取藥液外熏洗患肢,具有活血止痛,散寒通絡(luò)的作用。
D.已有潰瘍和壞疽者,則需注意清創(chuàng)換藥,1~2天換藥1次,可用生肌玉紅膏(久不收口者用),養(yǎng)陰生肌散。
3.護(hù)理:
(1)護(hù)理問(wèn)題:手指皮膚遇冷或情緒緊張時(shí)出現(xiàn)蒼白,麻木;疼痛;皮膚硬化,壞疽。
(2)護(hù)理目標(biāo):①避免寒冷刺激及不良情緒,減少發(fā)作,②減輕疼痛麻木不適感,③預(yù)防皮膚病變惡化。
(3)護(hù)理措施:
①避免各種誘發(fā)因素,冬季注意保暖,防止四肢局部暴露于寒冷的環(huán)境中,保持病室溫度在22~23℃之間,禁用血管收縮藥物及B受體阻滯劑,避免創(chuàng)傷,積極鼓勵(lì)戒煙,因尼古丁可使血管收縮,影響血液循環(huán),同時(shí)積極治療引起血管損傷的各種疾病,保持皮膚清潔,病室要定期消毒。
②避免刺激性飲食,忌生冷,辛辣厚味之品。
③做好心理護(hù)理,向患者講明精神因素與本病的關(guān)系,避免精神緊張及情緒激動(dòng),以保持良好的情緒。
④觀察患者指(趾)端皮膚血液循環(huán)狀況,當(dāng)出現(xiàn)顏色蒼白,疼痛及麻木等癥狀時(shí),可予溫水浸泡,加強(qiáng)按摩,必要時(shí)可在指(趾)端局部涂以硝酸甘油軟膏,每次保留1h時(shí)后擦干。
⑤患者局部發(fā)生潰瘍或壞疽時(shí),注意皮膚的清潔,必要時(shí)配合藥物熏洗和外敷,若兼見(jiàn)發(fā)熱,惡寒,身痛等全身癥狀時(shí),更應(yīng)及時(shí)采取對(duì)癥治療,控制感染,避免患肢下垂位及活動(dòng)過(guò)久。
⑥發(fā)作時(shí)出現(xiàn)疼痛,給予局部揉擦,加溫,可使疼痛緩解或發(fā)作停止。
⑦積極治療引起雷諾現(xiàn)象的各種疾病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡,皮肌炎等。
⑧適當(dāng)進(jìn)行戶外活動(dòng),注意保護(hù)暴露部位。
(二)預(yù)后
雷諾病經(jīng)避免寒冷刺激和情緒激動(dòng),忌煙,藥物和手術(shù)治療,預(yù)后較好,可以完全治愈,雷諾征則取決于原發(fā)病的治療效果和預(yù)后,由自身免疫性風(fēng)濕病引起的雷諾現(xiàn)象,一般預(yù)后較差。


護(hù)理


食療法
(1)豬蹄1只,毛冬青30克、雞血藤50克、丹參50克。豬蹄洗凈與上述藥一起煮,豬蹄爛熟后,棄藥渣,吃豬蹄喝湯,孕婦禁用。
(2)當(dāng)歸20克,紅棗40枚,煨熟后吃棗喝湯。
(3)雞蛋1只,黑木耳15克、紫菜10克、煮湯后加佐料食之。
(4)硫磺20克、血竭10克、丁香10克、白胡椒6克、研成細(xì)末后用醋調(diào)成糊狀,敷于手足心,每2日換一次。
(5)蔥白30克,生姜、桂枝、紅花、地膚子各15克,煎汁熏洗患處,每日1次,每次30分鐘左右。


并發(fā)癥


常伴有情緒易激動(dòng),憂郁,傷感,多疑,失眠,多夢(mèng),周身痛無(wú)定處等精神癥狀。病久且反復(fù)頻繁發(fā)作者,表現(xiàn)為手指皮膚變薄,緊縮,硬韌,伴有關(guān)節(jié)失靈或僵硬,甚則靜息痛和指端潰瘍。


雷諾綜合征

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