干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)損害

干燥綜合征即舍格倫綜合征(Sj?gren’s syndromeSS)是以外分泌腺損害為主的一種慢性炎性自身免疫性疾病。1892年Micklicz首先報告本病，1933年Sj?gren進行了較詳細的研究，故又稱Micklicz-Sj?gren綜合征。本病因淚腺和腮腺損害并有炎性細胞浸潤，主要表現(xiàn)為口干、眼干并可出現(xiàn)全身多系統(tǒng)和多器官損害的表現(xiàn)，可與其他結締組織病如類風濕性關節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病等重疊。SS常合并神經(jīng)系統(tǒng)的多種損害，甚至以神經(jīng)系統(tǒng)損害為主要臨床表現(xiàn)，如周圍神經(jīng)病肌病等。

癥狀

1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害
文獻報道SS合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害約占20%，可呈局灶性，多灶性或彌漫性的腦和(或)脊髓損害，神經(jīng)癥狀大多出現(xiàn)在SS之后，但少數(shù)可先于SS出現(xiàn)，根據(jù)其損害的部位不同，臨床表現(xiàn)各異，可表現(xiàn)為偏癱，失語，偏身性感覺障礙，偏盲，局灶性癲癇及腦干和小腦損害的癥狀;也可表現(xiàn)為意識障礙，精神異常，腦膜刺激征和腦脊液成分異常等腦膜腦炎的征象，以精神障礙，帕金森綜合征，癲癇等表現(xiàn)多見。
2.脊髓損害癥狀相對較少，可表現(xiàn)為慢性進行性脊髓病或急性橫貫性脊髓炎的癥狀與體征，罕見脊髓蛛網(wǎng)膜下隙出血，脊髓造影大多無異常。
3.周圍神經(jīng)損害
SS并發(fā)周圍神經(jīng)損害較為多見，其發(fā)生率達30%，可表現(xiàn)為腦神經(jīng)損害的癥狀，以三叉神經(jīng)損害較多見，表現(xiàn)為一側或雙側的面部麻木和感覺減退，可伴有角膜反射減弱，角膜潰瘍，舌痛及口腔潰瘍等，此外，也可出現(xiàn)周圍性面癱，動眼神經(jīng)癱瘓，嗅覺消失及瞳孔不等大等表現(xiàn)，腦神經(jīng)損害也可呈多發(fā)性和反復發(fā)作性，脊神經(jīng)損害可表現(xiàn)為多發(fā)性周圍神經(jīng)病，多發(fā)性單神經(jīng)炎，以感覺性周圍神經(jīng)病多見，表現(xiàn)為四肢對稱性手套襪樣感覺減退，伴有麻木針刺感，下肢癥狀較上肢出現(xiàn)早而重;或受損神經(jīng)分布區(qū)的麻木和感覺異常，可伴有運動異常，肌電圖呈失神經(jīng)性改變，運動和感覺神經(jīng)傳導速度減慢。
4.肌肉損害癥狀
肌肉癥狀可出現(xiàn)在SS的前后，主要表現(xiàn)為四肢輕重不等的近端肌肉無力，肌力減弱，可伴有發(fā)音和吞咽困難，肌電圖呈肌源性損害。
5.其他
有報道SS可合并自主神經(jīng)的損害，表現(xiàn)為瞳孔改變，無汗及尿便障礙等，還有的合并腎小管酸中毒，表現(xiàn)為低鉀性周期性麻痹。

病因

(一)發(fā)病原因
SS的病因至今尚未明確，現(xiàn)已公認SS是一種以外分泌腺為主要靶器官的自身免疫性疾病。
(二)發(fā)病機制
干燥綜合征發(fā)病機制有3種可能：
1.遺傳或先天性免疫系統(tǒng)異常，表現(xiàn)為B細胞自發(fā)活動過度，可能與TH細胞功能過強或TS細胞功能低下有關。
2.獲得性抗原(如病毒感染)改變了自身抗原，引起自身抗體產(chǎn)生。
3.外源性抗原與特異遺傳易感性相互作用，導致B細胞反應性過強及靶器官淋巴細胞浸潤，免疫復合物也可能參與了病變的發(fā)生。
據(jù)文獻報道，SS合并神經(jīng)系統(tǒng)損害，可能與血管炎有關，據(jù)認為，血管炎引起的缺血是導致神經(jīng)損害的主要原因，在合并周圍神經(jīng)損害的SS中，周圍神經(jīng)活檢或尸檢已證實有急性或慢性血管炎和(或)血管周圍炎，有髓纖維消失，神經(jīng)外膜的小動脈有血管炎性改變，血管壁破壞，管腔明顯狹窄或閉塞。有報告SS合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的患者，多合并周圍血管炎，其腦部尸檢也證實有廣泛性血管炎，另外，一些學者認為，SS合并神經(jīng)系統(tǒng)損害可能與炎性細胞浸潤有關，腦實質(zhì)或周圍神經(jīng)鞘膜中的慢性炎性細胞浸潤，可能是造成神經(jīng)損害的病因，還有人認為，可能存在抗神經(jīng)自身抗體，與SS的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害有關，并認為由免疫異常所激發(fā)的腦血管痙攣，也可能是造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的一過性單一或多灶性癥狀的原因。
主要病理改變：周圍神經(jīng)的損害以不同程度的髓鞘脫失為主，可合并輕度的軸突變性，神經(jīng)外膜的小血管有炎性改變，血管壁破壞，管腔明顯狹窄或閉塞，電鏡觀察施萬細胞內(nèi)含有髓鞘的分解代謝產(chǎn)物，軸突消失，肌肉的損害可見肌肉組織呈炎性改變，肌肉有不同程度的萎縮，壞死及血管周圍炎性細胞浸潤，可伴有明顯的微血管炎，肌內(nèi)血管內(nèi)皮細胞腫脹變性，基底膜增厚，內(nèi)皮細胞可突入管腔，造成管腔狹窄或閉塞，腦部損害可見有彌漫性壞死性血管炎及腦膜腦炎的改變。

預防

干燥綜合征尚無較好預防措施，早期診斷及早期治療，對SS合并神經(jīng)系統(tǒng)損害的患者非常必要，有遺傳因素者，進行遺傳咨詢，預防措施包括避免近親結婚，攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等。

檢查

1.一般檢查
同其他結締組織病所見，白細胞可增多，無特異性。
2.血清學檢查
90%SS患者多克隆IgG明顯升高，85%CIC(+)，70%ANAAs(+)，56%CRP(+)，52%RP(+)，補體一般正常，抗涎腺小管抗體及SS-A，SS-B，SS-C抗體均升高，以SS-A抗體升高顯著。
3.CSF的細胞數(shù)可增高，以單核細胞和漿細胞增高為主，蛋白含量增高，IgG含量相對增高，CSF蛋白電泳出現(xiàn)寡克隆帶的機會較高。
4.腦電圖可呈局灶性或彌漫性慢波或尖波活動。
5.腦CT或MRI可見有局限性密度減低區(qū)。
6.腦血管造影
有時可見腦血管局限性狹窄的改變。
7.肌肉和周圍神經(jīng)的活檢
可見肌肉組織呈炎性改變，肌肉有不同程度的萎縮，壞死及血管周圍炎性細胞浸潤;神經(jīng)束施萬細胞內(nèi)含有髓鞘的分解產(chǎn)物，軸突消失。

治療

生活及精神調(diào)理、飲食調(diào)節(jié)

護理

適宜食物：飲食應偏于甘涼滋潤，多吃滋陰清熱生津的食物，如百合、銀耳、蓮子、黃瓜、西紅柿、山藥、苦瓜、白果、豆豉、絲瓜、芹菜、藕、甲魚等清涼食物，水果以西瓜、梨、柚子、荸薺等甘寒之品為佳。
不適宜食物：忌食辛辣、香燥、溫熱之品，如酒、茶、咖啡、各類油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、蔥、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并嚴禁吸煙，以防助燥傷津，加重病情。
食療：【參芪鴿蛋湯】配方：北沙參30克，黃芪15克，鴿蛋10個。
制法：鴿蛋煮熟去殼備用。北沙參、黃芪加水煮半小時，以此湯煮鷦蛋，加調(diào)料后食用。
功效：益干養(yǎng)陰。
用法：可作點心食用。
【首烏參豆湯】配方：首烏10克，黑豆50克，北沙參30克。
制法：黑豆浸泡一夜后，先煮1小時，再加入北沙參、首烏，共煮半小時取汁飲用。
功效：滋補肝腎，益氣潤膚。
用法：每日1劑，不拘時頻飲。

并發(fā)癥

除以上表現(xiàn)，SS的患者常有眼干燥，口干，皮膚干燥的表現(xiàn)，本病也可重疊其他結締組織病如類風濕性關節(jié)炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，皮肌炎，硬皮病等，也可伴有雷諾現(xiàn)象(Raynaud”s phenomenon)。