過敏性紫癜

過敏性紫癜（anaphylactoid purpura），即Henoch-Schonlein紫癜（Henoch-Schonlein purpura），又稱自限性急性出血癥，是一種侵犯皮膚和其他器官細小動脈和毛細血管的過敏性血管炎，發(fā)病原因可能是病原體感染、某些藥物作用、過敏等致使體內形成IgA或IgG類循環(huán)免疫復合物，沉積于真皮上層毛細血管引起血管炎。主要表現為紫癜、腹痛、關節(jié)痛和腎損害，但血小板不減少。有認為過敏性紫癜與變應性皮膚血管炎屬于同一個譜系疾病。本病是兒童時期最常見的一種血管炎，多發(fā)于學齡期兒童，常見發(fā)病年齡為7～14歲，1周歲以內嬰兒少見。

癥狀

1.紫癜：常對稱分布、分批出現，大小不等，顏色深淺不一。
2.胃腸道表現：陣發(fā)性腹絞痛或持續(xù)性鈍痛，可并嘔吐、腹瀉、便血等。
3.關節(jié)表現：以關節(jié)痛為主，常伴腫脹、積液和發(fā)熱。
4.腎臟表現：多見于兒童患者，多在紫癜出現后1周內出現，可表現為蛋白尿、血尿、伴少尿、水腫、高血壓等。

病因

（一）自身免疫(30%): 由于機體對某些過敏物質發(fā)生變態(tài)反應而引起毛細血管的通透性和脆性增高，導致皮下組織，粘膜及內臟器官出血及水腫 ，過敏原可由于多種因素引起，但對每一具體病例尋找其確切病因，往往有一定的難度，通常認為可能與多種誘發(fā)因素有關，但直接致病因素常難肯定。
感染因素(40%): 最常見的細菌感染為β溶血性鏈球菌，其次為金黃色葡萄球菌，結核桿菌，傷寒 桿菌，肺炎 球菌和假單胞菌等，以上呼吸道炎較為多見，也可見于肺炎、扁桃體炎、猩紅熱、菌痢、尿路感染、膿皰瘡、結核及病灶感染(皮膚，牙齒，口腔，中耳)等，病毒感染中有風疹、流感、麻疹、水痘、腮腺炎、肝炎等，寄生蟲感染也可引起本病，以蛔蟲感染多見，還有鉤蟲、鞭蟲、絳蟲、血吸蟲、陰道滴蟲、瘧原蟲感染等。
其他因素 (20%): 昆蟲咬傷，植物花粉，寒冷，外傷，更年期，結核菌素試驗，預防接種，精神因素等均可引起，另外在血液透析病人，淋巴瘤 化療后病人及Guillain-Barre綜合征病人中，也有引起過敏性紫癜的報道。
(二)發(fā)病機制 在上述因素的致敏作用下，體內發(fā)生變態(tài)反應，其機制有如下可能：
1.速發(fā)型變態(tài)反應 致敏原進入機體后，與體內蛋白質結合形成抗原，抗原經過一定的潛伏期(5～20天)，刺激免疫組織和漿細胞產生IgE，IgE吸附于全身各個器官的肥大細胞上(血管周圍，胃腔，皮膚)，當再遇到同一抗原刺激時，抗原便與吸附在肥大細胞上的IgE相結合，激活該細胞中的酶系統(tǒng)，使肥大細胞釋放出一系列的生物活性物質，如組胺，5-TH，緩激肽，過敏慢反應物質(SRS-A)，也能興奮交感神經，釋放乙酰膽堿，SRS-A是由白三烯C4(LTC4)及其代謝產物LTE，LTD4所組成，LTC4在γ谷氨酰轉肽酶作用下，轉變?yōu)長TD4，后者在二肽酶作用下轉變?yōu)長TE4，這一系列生物活性物質，主要作用于平滑肌，引起小動脈，毛細血管擴張，通透性增加，組織，器官出血，水腫。
2.抗原-抗體復合物反應 這是主要發(fā)病機制，致敏原刺激漿細胞產生IgG(也產生IgM和IgA)，后者與相應抗原結合形成抗原抗體復合體，其小分子部分屬可溶性，在血液中可以沉淀于血管壁或腎小球基底膜上，激活補體系統(tǒng)所產生的C3a，C5a，C5，C6，C7可吸引中性粒細胞，后者吞噬抗原-抗體復合物，釋放溶酶體酶，引起血管炎，累及相應器官，另一部分免疫復合物中，抗體多于抗原，復合物分子量大，屬非溶性者而沉淀下來，被單核巨噬細胞系統(tǒng)所清除，一般不產生病理變化。

預防

(一)預防本病“避其毒氣”措施主要有以下幾個方面：
1.預防各種感染，如細菌，病毒，寄生蟲等感染，積極防治上呼吸道感染。
2.飲食有節(jié);
3.調節(jié)情志保持心情的輕松愉快。
(二)生活調理：
1.經常參加體育鍛煉，增強體質，預防感冒 。
2.積極清除感染灶，防止上呼吸道感染。
3.盡可能找出過敏源;防止食物，藥物，花刺，蟲咬等致敏。
4.急性期和出血多時，應限制患者活動。
(三)飲食調理：本病以熱血為主，飲食要清淡，主食以大米，面食，玉米面為主，多吃瓜果疏菜忌食肥甘喉味，辛辣之品，以防胃腸積熱;對曾產生過敏而發(fā)病的食物，如魚，蝦，海味等絕對禁忌，氣虛者應補氣養(yǎng)氣止血， 血瘀者可用活血化瘀之品。

檢查

1.血液檢查：白細胞正?；蛟黾?，中性和嗜酸性粒細胞可增高;除非嚴重出血，一般無貧血;血小板計數正常甚至升高，出血和凝血時間正常，血塊退縮試驗正常，部分患兒毛細血管脆性試驗陽性，血沉正?；蛟隹?，血清IgA可升高，IgG，IgM正常亦可輕度升高;C3，C4正?；蛏?抗核抗體及RF陰性;重癥血漿黏度增高。
2.骨髓象：正常骨髓象，嗜酸粒細胞可偏高。
3.尿液檢查：可有蛋白，紅細胞，白細胞和管型，重癥有肉眼血尿。
4.糞常規(guī)檢查：部分病人可見寄生蟲卵及紅細胞，潛血試驗可陽性。
5.毛細血管脆性試驗：陽性。
6.病理學檢查：彌漫性小血管周圍炎，中性粒細胞在血管周圍聚集，免疫熒光檢查顯示有IgA和C3在真皮層血管壁沉著。
7.腹部超聲波檢查有利于早期診斷腸套疊;頭顱MRI對有中樞神經系統(tǒng)癥狀患兒可予確診;腎臟癥狀較重和遷延患兒可行腎穿刺以了解病情給予相應治療。

治療

過敏性紫癜西醫(yī)治療方法
1.對因處理
消除致病因素、控制感染、驅除寄生蟲、避免過敏性食物和藥物等，這是防止復發(fā)和治愈本病的根本措施?？尚序屜x治療。
2.一般療法(1)抗組胺類藥物：可選用鹽酸異丙嗪(非那根)、氯苯那敏(撲爾敏)、苯噻啶、去氯羥嗪(克敏嗪)或特非那定片等。亦可用10%葡萄糖酸鈣靜脈注射，但其療效不定。撲爾敏：8mg，3次/d，口服;息斯敏：10mg，2次/d，口服。
(2)蘆丁和維生素C：作為輔助劑應用，一般劑量宜大，維生素C以靜脈注射為好。
(3)止血藥：卡巴克洛(安特諾新，安絡血)10mg，2～3次/d，肌注，或用40～60mg加入葡萄糖溶液中靜滴。酚磺乙胺(止血敏)0.25～0.5g，肌注，2～3次/d或靜注。如有腎臟病變者抗纖溶藥應慎用。
3.腎上腺皮質激素
抑制抗原-抗體反應，具有抗過敏及改善血管通透性作用。對關節(jié)型、腹型和皮膚型療效較好，但激素對腎臟病損無效，也有人認為不能縮短病程，一般用潑尼松 (強的松)30mg/d，分次口服，如1周皮疹不退，可加至40～60mg/d，癥狀控制后逐漸減量直至停用，也可以用氫化可的松100～200mg /d，病情好轉后改用口服。
4.免疫抑制劑
過敏性紫癜并發(fā)腎炎，對激素療法不佳或病情遷延者可加用免疫抑制劑，一般常和激素合用，可選用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等，但應注意并發(fā)感染。
5.抗凝治療
對急進性腎炎、腎病綜合征病例，除用皮質激素、環(huán)磷酰胺(CTX)外，還可用抗凝治療，如肝素10～20U/(kg?h)×4周，使APTT維持至正常值的1.5～2.0倍。
6.有腎功能損害病人改善腎臟微循環(huán)：654-2(20～30mg/d)+川芎嗪(300mg/d)或丹參注射液，靜脈滴注，10d為一療程，每月1～2次。
7.其他
目前，國外有報道對于激素和免疫抑制劑無效的嚴重的過敏性紫癜患者，氨苯砜可能是一種有效的治療藥物。治療劑量為100mg/d，在治療前應檢查G-6- PD水平。治療期間應注意血正鐵血紅蛋白水平。一般治療2周后，其典型癥狀可基本控制。國內尚未見報道。
過敏性紫癜中醫(yī)治療方法
(1)熱傷血絡證：
證候：病程較短，紫癜色紅或紅紫，出沒迅速，皮膚瘙癢或起風團，身熱面赤，五心煩熱，咽喉腫痛，口渴，溲赤便干，尿血，舌質紅或紅絳，苔薄黃，脈數。
治法：清熱解毒，涼血祛風。
方藥：銀翹散合犀角地黃湯加減。方中銀花、連翹、地丁、川黃連清熱解毒，犀角、丹皮、生地、赤芍涼血解毒，再配茯苓淡滲利濕，夏枯草清瀉肝火。皮疹嚴重者加紫草、蟬蛻清熱透疹;皮膚瘙癢加地膚子、白蘚皮;咽痛加牛蒡子;腹痛加白芍、甘草;胃脘不適加甘草、大棗;鼻衄加藕節(jié)、側柏葉;尿血加大小薊、白茅根;蛋白尿加益母草。
(2)瘀血阻絡證：
證候：病程校長，反復發(fā)作，出沒遲緩，紫癜色紫暗或紫紅，關節(jié)痛及腹痛，面及下眼瞼青暗，皮膚粗糙，白睛布紫或紫紅色血絲，咽干，舌體暗或有瘀斑，苔薄白或薄黃，脈澀或弦。
治法：活血化瘀，解毒祛風。
方藥：桃紅四物湯加味。方中桃仁、紅花、當歸、川芎、赤芍活血化瘀，生地滋陰涼血，此方可選加紫草、蒲公英、黃芩等清熱透疹之品，以祛余邪。關節(jié)痛乳香、沒藥;腹痛加元胡、川楝子;蛋白尿加益母草。
(3)氣虛血虧證：
證候：紫癜反復，遷延不愈。紫癜隱約散在，色較淡，勞累后加重，神疲倦怠，心悸氣短，蛋白尿，舌淡紅，薄白苔或少苔，脈虛細。
治法：補氣養(yǎng)血，佐以涼血解毒。
方藥：八珍湯加味。方中黨參、白術、茯苓、甘草補氣健脾，當歸、川芎、生地、赤芍補血活血涼血，全方共奏具有氣血雙補之功。可適當加紫草、白茅根、茜草等增強涼血解毒之功效。蛋白尿明顯者加黃芪、益母草;尿血重者加女貞子、旱蓮草。
驗方：紫草根30g每日煎服。紅棗10～20個，煎湯服用或食用，每日3次。
中成藥(1)銀黃口服液：每次10～20m1，每日3次。主治熱傷血絡證兼咽紅腫痛熱盛者。
(2)銀翹解毒丸：每次1丸，每日2次。適應證同上。
(3)防風通圣丸：每次6g，每日2～3次。適用于熱傷血絡證伴發(fā)熱惡寒、皮膚瘙癢、關節(jié)腫痛及大便燥結者。
(4)八珍益母丸：每次1丸，每日2次。適用于氣虛血虧證。
針灸治療推拿治療：
針灸主穴：曲池、足三里;備穴：合谷、血海。先用主穴，效果不理想時加備穴。有腹痛者加刺三陰交、太沖、內關。
預后：本病預后大多良好，病程一般3～6個月，一次發(fā)作可持續(xù)1周～6個月不等。只有關節(jié)及皮膚癥狀者病程較短，腹部癥狀明顯者病程較長。如果并發(fā)腎炎進 展為腎功能衰竭，或有腦部病變并發(fā)腦出血者預后嚴重。瑞金醫(yī)院曾統(tǒng)計350例過敏性紫癜，出院時痊愈者181例(57.71%)，好轉者153例 (43.72%)，未愈者15例(4.29%)，死亡者1例(0.28%)。死亡原因為腎炎進展至腎功能衰竭，伴肺部感染和敗血癥。

護理

過敏性紫癜患者食療方
方1花生衣煎子
組成：花生衣50克，紅棗50克。
用法：上二味水煎，每日1劑，分2次服。
功效：補血，涼血，止血。
主治：過敏性紫癜，屬血熱妄行型，皮膚出現青紫瘀點或斑塊，發(fā)熱，口渴欲飲，舌紅有瘀斑、苔黃，脈象弦數。
方2馬蘭蛋卵
組成：馬蘭頭全草60克，青殼鴨蛋2個。
用法：上二味同煮，將蛋煮熟后去殼，再煮蛋至黑色即可。吃蛋飲湯，每日1劑，空腹食。
功效：清熱涼血止血。
主治：過敏性紫癜，屬血熱妄行型，皮膚出現紫斑，伴發(fā)熱，口渴，便秘，舌質紅、苔黃。
方3豬皮柿葉湯
組成：鮮豬皮100克，柿樹葉20克。
用法：上二味慢火熬成湯，分2次飲用。
功效：滋陰降火，安絡止血。
主治：過敏性紫癜，屬陰虛火旺型，皮膚出現青紫斑塊，時作時止，潮熱盜汗，可伴有尿血、便血。
方4兔肉燉紅棗
組成：兔肉500克，紅棗100克，紅糖適量。
用法：將兔肉洗凈切成小塊，同紅棗、紅糖共放鍋內隔水燉熟，至肉爛即可。分3次服完。
功效：補氣養(yǎng)血止血。
主治：過敏性紫癜，屬氣不攝血型，久病不愈，反復出現紫癜，神疲乏力，頭昏目眩，面色少華，爪甲發(fā)白。
方5桂圓大棗黨參湯
組成：桂圓肉20克，大棗10個，黨參30克。
用法：上三味加水煎服，每天l劑，分2次服食。
功效：補氣攝血。
主治：過敏性紫癜，屬氣不攝血型，反復出現紫癜，神疲乏力，頭暈目眩，食欲不振，頭暈目眩。
方6羊骨粥
組成：羊四肢長骨2根，紅棗20枚，糯米60克。
用法：將羊骨敲碎，與糯米、紅棗共煮稀粥。每日1劑，分2次服，可長期食用。
功效：滋陰補血。
主治：過敏性紫癜，屬陰虛火旺型，皮下出現青紫瘀點或斑塊。伴潮熱，盜汗，顴紅，心煩，口渴，舌紅苔少者。
過敏紫癜患者飲食宜忌
1、飲食要清淡，主食以大米，面食玉米面為主;
2、多吃瓜果蔬菜。
3、氣虛者應補氣養(yǎng)氣止血。血瘀者可用活血化瘀之品。
4、應多吃高C，C有減低毛細血管通透性和脆性作用，患者多吃這些有助于康復。富含C的有柚子，橙子，柑橘，蘋果，檸檬，草莓，獼猴桃，西紅柿以及各種綠葉蔬菜等。
5、忌食肥甘喉味，辛辣之品，以防胃腸積熱;
6、對曾產生過敏而發(fā)病的食物如魚、蝦、海味等絕對禁忌。
7、忌食動物蛋白，如海鮮、牛羊肉、方便面(有防腐劑)。

并發(fā)癥

1.腎炎：是本病最常見的并發(fā)癥之一，其發(fā)病率，國外報道為22%～60%，國內報道為12%～49%，一般于紫癜出現后1～8周內發(fā)生，輕重不一，有的僅有短暫血尿 ，有的很快進展為腎衰竭，主要表現為肉眼血尿(30%)，蛋白尿(<1g/d占50%～60%)水腫 ，高血壓 ，偶可見腎病綜合征 (尿蛋白>3.5g/d者占15%～39%)，腎活檢有一定程度改變者為80%，90%～95%于數周至數月內恢復正常，發(fā)展成慢性者少見(6%)，少數可表現為腎病綜合征，過敏性紫癜所引起的腎炎與IgA腎炎有時無法區(qū)別，但單核及T細胞浸潤只見于前者，而IgA腎炎起病常呈血尿而無全身癥狀，多見于青壯年，有助鑒別，腎臟活檢顯示有節(jié)段性或少見的彌漫性腎小球增殖，伴毛細血管被纖維蛋白樣物質閉塞。
2.偶見有哮喘，聲帶部水腫引起的呼吸道阻塞是一種嚴重的并發(fā)癥，但較為罕見，也有并發(fā)心肌梗死，肝大 ，缺血壞死性膽管炎及睪丸出血的報道。
3.消化道出血 ：與腸道粘膜受損有關。