結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎又稱多動(dòng)脈炎，或結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎，是一種累及中、小動(dòng)脈的壞死性血管炎性疾病，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎可累及人體的任何器官，但以皮膚、關(guān)節(jié)，外周神經(jīng)、胃腸道和腎臟受累最為常見。病變的嚴(yán)重程度個(gè)體間差異很大，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎還可以合并于其他疾病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，干燥綜合征等，根據(jù)受累血管大小，分為經(jīng)典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎與微型多發(fā)性動(dòng)脈炎。

癥狀

男女均可發(fā)病，以男性多見，由于多種組織臟器均可受累，臨床表現(xiàn)呈復(fù)雜多樣，發(fā)病早期以不典型的全身癥狀為多見，也可以某一系統(tǒng)或臟器為主要表現(xiàn)，一般將本病分為皮膚型和系統(tǒng)型。
(一)皮膚型：皮損局限在皮膚，以結(jié)節(jié)為特征并常見，一般為0.5～1.0cm大小，堅(jiān)實(shí)，單個(gè)或多個(gè)，沿表淺動(dòng)脈排列或不規(guī)則地聚集在血管近旁，呈玫瑰紅，鮮紅或近正常皮色，可自由推動(dòng)或與其上皮膚粘連，具壓痛，結(jié)節(jié)中心可發(fā)生壞死形成潰瘍，邊緣不劉，常瘵有網(wǎng)狀青斑，風(fēng)團(tuán)，水皰和紫癜等，好發(fā)于小腿和前臂，軀干，面，頭皮和耳垂等部位，發(fā)生在兩側(cè)但不對(duì)稱，皮損也可呈多形性，一般無全身癥狀，或可伴有低熱，關(guān)節(jié)痛，肌痛等不適，良性過程，呈間隙性發(fā)作。
(二)系統(tǒng)型：急性或隱匿起病，常有不規(guī)則發(fā)熱，乏力，關(guān)節(jié)痛，肌痛，體征減輕等周身不適癥狀。
1.腎臟病變最為常見，可有蛋白尿，血尿，少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)，腎內(nèi)小動(dòng)脈廣泛受累時(shí)可引起嚴(yán)重腎功能損害，腎內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂或因梗塞時(shí)可出現(xiàn)劇烈腎絞痛和大量血尿，高血壓較常見，有時(shí)為臨床唯一表現(xiàn)，高血壓加重了腎臟損害，尿毒癥為本病主要死亡原因之一。
2.消化系統(tǒng)：受累隨病變部位不同表現(xiàn)各異，腹痛最為常見，還可出現(xiàn)嘔吐，便血等，如為小動(dòng)脈瘤破裂可致消化道或腹腔出血，表現(xiàn)為劇烈腹痛，腹膜炎體征，肝臟受累可有黃疸，上腹痛，轉(zhuǎn)氨酶升高，部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活動(dòng)性肝炎表現(xiàn)，當(dāng)膽囊，胰腺受累時(shí)可表現(xiàn)出急性腫囊炎，急性胰腺炎的癥狀。
3.心血管系統(tǒng)：也較常累及，除腎上高血壓可影響心臟外，主要因冠狀動(dòng)脈炎產(chǎn)一心絞痛，嚴(yán)重者出現(xiàn)心肌梗塞，心力衰竭，各種心律失常均可出現(xiàn)，以室上性心動(dòng)過速常見，心力衰竭亦為本病主要死亡原因之一。
4.神經(jīng)系統(tǒng)：該系統(tǒng)受累常見，在進(jìn)展型PAN，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)較早，尤其周圍神經(jīng)病變，多由營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)的血管炎所引起，在本病的發(fā)生率可達(dá)到50%～70%，且可為本病的最初表現(xiàn)，最典型的是多發(fā)性神經(jīng)炎，特征為沿神經(jīng)途徑有疼痛或感覺異常，發(fā)作突然，上下肢均可累及，常呈不對(duì)稱性，亦可影響運(yùn)動(dòng)功能;中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變少見，其表現(xiàn)為嚴(yán)重頭痛，癲癇，偏癱，昏迷，精神錯(cuò)亂或蛛網(wǎng)膜下腔出血等，出現(xiàn)以上癥狀多提示預(yù)后不良，周圍神經(jīng)的特殊征候是由于橈神經(jīng)累及所致的腕下垂，正中神經(jīng)病變不能豎起拇指，以及腓神經(jīng)受累引起的足下垂等。
5.呼吸系統(tǒng)PAN的肺部表現(xiàn)較其他血管炎為少，呼吸道受累征象主要為胸痛，咳嗽，哮喘，呼吸困難和咯血，肺及(或)氣管的動(dòng)脈炎可引起阻塞，梗死和肺內(nèi)出血或出血性胸膜滲液，另可發(fā)生肺炎或氣胸，肺動(dòng)脈高壓罕見。
6.眼部表現(xiàn)本病眼癥狀發(fā)生率為10%～20%，包括視神經(jīng)萎縮，視網(wǎng)膜剝離，視盤水腫，中心視網(wǎng)膜動(dòng)脈阻塞，葡萄膜炎，彌漫性脈絡(luò)膜炎，虹膜炎，鞏膜炎，鞏膜穿孔壞死和結(jié)膜下出血等，本病高血壓亦可引起視網(wǎng)膜動(dòng)脈病變，癥狀包括視力障礙，視覺突然喪失(常為單側(cè))，復(fù)視和盲點(diǎn)，此外還有高血壓性小動(dòng)脈變化，眼底出血和滲出，視野缺損，結(jié)膜炎，結(jié)膜水腫和角膜潰瘍。
7.骨骼肌系統(tǒng)肌肉，關(guān)節(jié)痛常見，肢體疼痛是由于神經(jīng)病變，缺血或肌纖維內(nèi)的血管損害，關(guān)節(jié)痛可呈游走性，腓腸肌嚴(yán)重疼痛多見，肌肉活檢可提示本病。
8.睪丸男性患者可有睪丸炎或附睪炎，睪丸疼痛是常見的癥狀，偶可引起睪丸縮小，Dahl等報(bào)告86%患者睪丸組織具有結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的病理特征。
9.限制型約占PAN的10%，又稱皮膚型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(CPN)，病因不明，男女發(fā)病均等，發(fā)病年齡5～68歲，該型僅累及皮膚，關(guān)節(jié)，肌肉，個(gè)別有周圍神經(jīng)病變，無內(nèi)臟受累，臨床多呈慢性反復(fù)發(fā)作性良性過程，實(shí)驗(yàn)室檢查除血沉增高外多陰性，皮膚活檢可作出診斷，皮膚組織免疫熒光可見IgM和C3沉淀，個(gè)別病例HBV抗原陽性，少數(shù)病例與大動(dòng)脈炎同時(shí)存在，臨床可自發(fā)性緩解或激素治療后緩解，非激素類解熱鎮(zhèn)痛劑治療部分患者有效，少數(shù)患者對(duì)磺胺吡啶治療起反應(yīng)。
10.腎臟表現(xiàn)：腎臟是本病最主要“靶”器官，80%～90%有不同程度腎損害，多數(shù)患者臨床表現(xiàn)輕，中度蛋白尿，鏡下或肉眼血尿，紅細(xì)胞管型尿，少數(shù)表現(xiàn)為腎病綜合征，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)腎功能衰竭，發(fā)展迅速者數(shù)周或數(shù)月進(jìn)入尿毒癥期，半數(shù)以上患者可因腎功能衰竭死亡。腎動(dòng)脈炎所引起的腎梗死或血管瘤破裂，亦是結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的重要臨床表現(xiàn)，腎梗死面積大，可導(dǎo)致腎皮質(zhì)缺血性壞死，引起高血壓，若梗死面積小，臨床可完全無癥狀，壞死性腎小球腎炎的血尿大多為無痛性，如果有大量肉眼血尿伴脅痛及肋脊角壓痛，應(yīng)考慮腎梗死或動(dòng)脈瘤破裂所致的腹膜后和腎周出血，腎動(dòng)脈造影有助于診斷，必要時(shí)緊急手術(shù)探查。在PAN中，腎動(dòng)脈造影提示約1/3患者有腎內(nèi)動(dòng)脈血管瘤和(或)腎梗死區(qū)，結(jié)合全身癥狀，以及皮膚或神經(jīng)肌肉活檢，可確定診斷，對(duì)疑及PAN的患者有腎臟損害，腎穿刺前應(yīng)先行腎動(dòng)脈造影，如有腎臟微血管瘤，則不能行腎穿刺檢查。腎小管損傷時(shí)，可表現(xiàn)尿液濃縮稀釋功能障礙，患者出現(xiàn)多尿，且對(duì)抗利尿激素?zé)o反應(yīng)，輸尿管可發(fā)生痙攣，梗死，引起腎盂擴(kuò)大。本病的病程視受累臟器，嚴(yán)重程度而異，重者發(fā)展迅速，甚至死亡，也有緩解和發(fā)作交替出現(xiàn)持續(xù)多年終于痊愈者。

病因

病毒感染(30%):
有一部分結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(約占1/3)的發(fā)生與乙型肝炎病毒感染有關(guān)，隨著乙肝疫苗的應(yīng)用，與乙肝感染相關(guān)的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者在逐漸減少，引起結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的其他原因可能有人免疫缺陷病毒感染，巨細(xì)胞病毒感染，副病毒B19等，但目前都無直接的證據(jù)證明這些因素可引起結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，實(shí)驗(yàn)動(dòng)物的血管壁對(duì)各種抗原致敏發(fā)生內(nèi)皮下玻璃樣壞死，其機(jī)理是免疫復(fù)合物(IC)在血管壁沉積，它激活補(bǔ)體引起炎癥，激活補(bǔ)體成分吸引多形核白細(xì)胞在吞噬沉積的免疫復(fù)合物同時(shí)釋放溶酶體酶損傷動(dòng)脈壁，IC動(dòng)脈炎的發(fā)生發(fā)展與IC的持續(xù)存在，大小及遺傳素質(zhì)有關(guān)，病毒在血管內(nèi)膜中生長(zhǎng)，局灶化也可引起動(dòng)脈炎，如巨細(xì)胞病毒和風(fēng)疹病毒，本病亦可為藥物引起的高血壓和單側(cè)腎切除的高血壓所引起。
血管損傷(25%):
1.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的血管損傷的機(jī)制目前也并不十分清楚，部分與乙肝病毒感染相關(guān)的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，乙肝病毒抗原誘導(dǎo)的免疫復(fù)合物能激活補(bǔ)體，誘導(dǎo)和活化中性粒細(xì)胞引起局部的血管炎癥損傷。
(1)細(xì)胞因子在結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的發(fā)病機(jī)制中起重要作用，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者外周血清中α-干擾素，白細(xì)胞介素-2，α-腫瘤壞死因子，白細(xì)胞介素-1等的水平均明顯升高，它們能誘導(dǎo)黏附分子(LFA-1，ICAM-1和ELAM-1)的表達(dá)，從而使中性粒細(xì)胞易與血管內(nèi)皮細(xì)胞接觸，以及誘導(dǎo)血管內(nèi)皮細(xì)胞的損傷，另外，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者血清中常可檢測(cè)到抗血管內(nèi)皮細(xì)胞抗體，抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體可直接作用于血管內(nèi)皮細(xì)胞表面，通過抗體依賴的細(xì)胞毒的作用介導(dǎo)血管內(nèi)皮的損傷。
(2)免疫組化研究發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者炎癥部位有大量的巨噬細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞(主要為CD4)浸潤(rùn)，這些T細(xì)胞表達(dá)大量的淋巴細(xì)胞活化標(biāo)記，如IL-2，HLA-DR抗原等，提示T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫機(jī)制在結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的發(fā)病過程中起一定作用。無論是細(xì)胞因子，抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體還是T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫機(jī)制都不是結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎所特有的，也見于其他系統(tǒng)性血管炎如韋格納肉芽腫，Churg-Strauss綜合征等。
壞死性損傷(25%):
(1)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的病理一般表現(xiàn)為中，小肌動(dòng)脈的局灶性的血管全層的壞死性炎性損傷，很少累及微小動(dòng)脈和小靜脈，病變好發(fā)于血管分叉處，機(jī)體的任何部位的動(dòng)脈均可受累，但通常很少累及肺及脾臟動(dòng)脈，急性期血管炎癥損傷的特點(diǎn)主要表現(xiàn)為纖維素樣壞死和多種細(xì)胞的浸潤(rùn)，浸潤(rùn)細(xì)胞主要為多形核白細(xì)胞，淋巴細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞，正常血管壁的結(jié)構(gòu)被完全破壞，同時(shí)可見有動(dòng)脈瘤和血栓形成。
(2)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎病理改變的另一特點(diǎn)是同一患者活動(dòng)性病變和已愈合的血管損傷可同時(shí)存在，要確定不同器官的受累情況很困難，因?yàn)樵诤芏嗟难芯恐胁∪说膩碓床町惡艽?，在尸檢病例報(bào)告中，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者腎臟和心臟受累大約占70%，肝臟和胃腸道受累約占50%，外周神經(jīng)受累也占50%，腸系膜受累占30%，骨骼肌受累占30%，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累占10%，而皮膚受累發(fā)生率變異較大(從2%～50%)。

預(yù)防

一、一級(jí)預(yù)防
1.免室內(nèi)過冷或過熱，溫度要適宜。
2.防感染，增強(qiáng)體質(zhì)，提高自身免疫功能，生活規(guī)律，心情舒暢。
3.強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，忌煙酒及辛辣刺激物品，亦忌肥甘厚味之品。
二、二級(jí)預(yù)防
1期診斷，2期綜合治療。
三、三級(jí)預(yù)防
目前本病尚無特效藥物，中醫(yī)治療可調(diào)節(jié)免疫，清熱解毒，活血化瘀，常能奏效。

檢查

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎在實(shí)驗(yàn)室檢查方面并無特異性，血常規(guī)檢查可見有正色素性貧血，白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞常增高，血小板數(shù)目多無明顯變化，尿液檢查可見有尿蛋白，鏡下血尿或肉眼血尿，也可出現(xiàn)細(xì)胞管型，顆粒管型及蠟樣管型等，腎功能異常時(shí)可表現(xiàn)為血清肌酐升高，肌酐清除率下降等。另外還常表現(xiàn)為血沉增快，C-反應(yīng)蛋白增加，白蛋白水平下降，球蛋白增多，總補(bǔ)體及補(bǔ)體C3水平下降等，低補(bǔ)體血癥一般見于繼發(fā)性多動(dòng)脈炎患者，類風(fēng)濕因子可陽性且常常同時(shí)伴有冷球蛋白血癥，抗核抗體不如類風(fēng)濕因子常見，且常為低滴度陽性，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體一般為陰性。
約有7%～54%的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者乙肝病毒表面抗原陽性，雖然隨著乙肝疫苗應(yīng)用的增加，與乙肝感染相關(guān)的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者已明顯減少，但所有結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者都應(yīng)做乙肝抗原和抗體檢查，典型的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎一般發(fā)生在乙肝感染的最初6個(gè)月內(nèi)，丙型肝炎感染也與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎有關(guān)，特別是與同時(shí)有冷球蛋白血癥和低補(bǔ)體血癥患者關(guān)系密切。
血管造影
常發(fā)現(xiàn)有腎臟，肝臟，腸系膜及其他內(nèi)臟器官的中等大小動(dòng)脈有微小動(dòng)脈瘤形成和節(jié)段性狹窄，微小動(dòng)脈瘤形成雖不是結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的特征性改變，但很常見，相反，動(dòng)脈瘤很少見于抗中性粒細(xì)胞相關(guān)性血管炎(韋格納肉芽腫病，Churg-Strauss綜合征和顯微鏡下多血管炎)，在其他檢查無異常發(fā)現(xiàn)時(shí)，血管造影是一有用的診斷工具，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的內(nèi)臟血管造影顯示有節(jié)段性狹窄和動(dòng)脈瘤形成。

治療

(一)治療
結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎可分為無乙型肝炎病毒感染和有乙型肝炎病毒感染病史兩種類型。兩種類型的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的治療應(yīng)采取不同的方案。
1.無乙型肝炎病毒感染的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的治療
(1)激素：激素為首選藥物，應(yīng)及早應(yīng)用。開始一般劑量較大，常用潑尼松(強(qiáng)的松)1mg/(kg·d)，早晨頓服或分次口服。對(duì)于重癥患者常常用甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)靜脈沖擊治療，常用劑量為15mg/(kg·d)，連用3天。但沖擊的劑量可根據(jù)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)而定，并不絕對(duì)，有時(shí)總的沖擊劑量低于1000mg也可受到相同的效果。沖擊治療起效快，且相對(duì)比較安全。特別適用于有重要臟器受累或有廣泛的多發(fā)性單神經(jīng)炎病變的患者。甲潑尼龍沖擊治療的副作用相對(duì)輕微和短暫，常見的有口苦，面部潮紅，頭痛，乏力，血壓升高及一過性高血糖。極少數(shù)患者可出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，包括猝死、心律失常、心肌梗死、消化道出血和中風(fēng)等。當(dāng)患者的病情得到控制和改善，同時(shí)血沉恢復(fù)正常后可考慮開始激素減量。法國(guó)的一個(gè)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎研究組建議的激素減量的方案為：第1個(gè)月每10天減2.5mg，然后每周減2.5mg，直至激素的劑量為最初治療量的一半。這個(gè)劑量維持治療3周，然后又開始每周減2.5mg，直到每天的劑量約為20mg。從每天20mg再往下減量就應(yīng)特別小心，一般每2周減1mg，直到每天的劑量約為10mg，再將這劑量維持治療3周，然后又開始每月減1mg，直到完全停用。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的初始治療期用隔日治療的方法無明顯效果。隔日減量的方案爭(zhēng)議也較多，一般不主張用。當(dāng)激素與細(xì)胞毒藥物同時(shí)應(yīng)用時(shí)，激素減量應(yīng)更快一些，以免出現(xiàn)感染等副作用。
(2)細(xì)胞毒藥物：目前用細(xì)胞毒藥物治療包括結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎在內(nèi)的系統(tǒng)性血管炎疾病已被臨床醫(yī)師普遍接受。但何時(shí)用仍然是一個(gè)有爭(zhēng)論的問題。一般認(rèn)為臨床上出現(xiàn)快速進(jìn)展性血管炎并伴有明顯的內(nèi)臟受累;或大劑量的激素仍不能控制血管炎的活動(dòng);或需要大劑量的激素維持疾病的緩解狀態(tài)等情況時(shí)應(yīng)加用細(xì)胞毒藥物治療。Guillevin等建議如果患者存在下列5個(gè)危險(xiǎn)因子(Five factors score，F(xiàn)FS)中的任何一個(gè)就應(yīng)同時(shí)加用免疫抑制劑治療：
①蛋白>1g/d。
②腎功能不全(Cr>140mol/L)。
③心肌病。
④胃腸道病變。
⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。如果沒有FFS存在，單用激素能控制疾病活動(dòng)時(shí)可不必加用免疫抑制劑。環(huán)磷酰胺是最常用的細(xì)胞毒藥物，此外尚有硫唑嘌呤及甲氨蝶呤，后兩種藥物在血管炎中的應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)不多。環(huán)磷酰胺有口服和靜脈沖擊兩種給藥方法，靜脈沖擊治療起效比口服快，副作用相對(duì)較少，所以臨床上較常用。如果環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療不能控制疾病的活動(dòng)，改用口服治療可仍然有效。相反，如果口服治療無效，改用靜脈沖擊一般也無效或效果很差。激素和環(huán)磷酰胺合用的時(shí)間一般不應(yīng)超過1年。
環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療的劑量應(yīng)根據(jù)不同患者的具體情況而定。法國(guó)的一個(gè)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎研究協(xié)作組建議用的劑量為0.6g/m2體表面積，每月1次，共治療1年。國(guó)內(nèi)一般用800～1000mg。每月1次。大劑量的環(huán)磷酰胺用于腎功能不全的患者有一定風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)酌情減量。環(huán)磷酰胺口服常用的劑量為2mg/(kg·d)。但口服治療的療效與毒性比數(shù)(therapeutic/toxic index)很低，且每天服用易引起嚴(yán)重的副作用。
(3)其他療法：無乙型肝炎感染的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的患者不主張用血漿交換治療。但對(duì)于少數(shù)難治性的，對(duì)常規(guī)藥物治療無效的患者血漿交換治療也許有一定效果。靜脈免疫球蛋白治療系統(tǒng)性血管炎尚處在臨床試驗(yàn)階段，有報(bào)道治療韋格納肉芽腫及顯微鏡下多血管炎都取得了理想的效果，但尚未見有用于結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎治療的報(bào)道。
2.有乙型肝炎病毒感染的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的治療
抗病毒治療加血漿交換是這類患者的首選治療方案。這類患者如果按常規(guī)用激素加環(huán)磷酰胺等細(xì)胞毒藥物治療可能對(duì)控制血管炎的癥狀有一定好處，但易使病毒在體內(nèi)復(fù)制，從而促進(jìn)機(jī)體向慢性肝炎和肝硬化發(fā)展。因此對(duì)于有乙型肝炎感染的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的治療，激素一般只在治療開始時(shí)短時(shí)間內(nèi)應(yīng)用，用以控制重要臟器的病變，然后快速停藥，這樣有利于機(jī)體免疫系統(tǒng)清除被乙肝病毒感染的肝細(xì)胞和促使抗HBe抗體的產(chǎn)生。然后用抗病毒加血漿交換治療，?？色@得非常滿意的療效。抗病毒藥物常用的有阿糖腺苷和α-干擾素。血漿交換治療可以清除免疫復(fù)合物，但單用血漿交換治療無效。Lohte F等發(fā)表的一組匯萃資料分析41例有乙型肝炎病毒感染的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者用激素加抗病毒及血漿交換治療(35例用阿糖腺苷，6例用α-干擾素)，其中乙肝抗原轉(zhuǎn)陰的占51.2%，而病毒完全被清除者(乙肝HBeAg和HbaAg都轉(zhuǎn)陰且出現(xiàn)相應(yīng)的抗體)占24.4%。這種治療方案比不用血漿交換而單用激素加或不加環(huán)磷酰胺治療效果要好得多。
3.中醫(yī)治療
(1)綜合治療：
①中成藥：血府逐瘀丸、指迷茯苓丸、雷公藤片、昆明山海棠片、丹參注射液、毛冬青注射液、火把花根片。
②單驗(yàn)方：
A.屬實(shí)證者可選用茵陳赤小豆湯、四妙勇安湯、血府逐瘀湯、補(bǔ)陽還五湯等。
B.若病程長(zhǎng)，屬虛證者可選用八珍湯、十補(bǔ)大全丸、人參養(yǎng)榮丸、華佗再造丸等。
C.紅花丹參注射液：每1ml含生藥2mg，每次用10～20ml加入5%葡萄糖溶液500ml內(nèi)作靜脈滴注，1次/d，15次為1個(gè)療程，對(duì)穩(wěn)定病情有幫助。
③針灸療法：
A.毫針：上肢：主穴為內(nèi)關(guān)、太淵、尺澤，配穴為曲池、合谷、通里、肩井。下肢：取足三里、三陰交、太沖、太溪。瀉法，1次/d，留針或加電刺激15～30min，15次為1個(gè)療程。
B.耳針：取熱穴(位于對(duì)耳輪上端，上下角交叉處稍下方)、交感、心、腎、皮質(zhì)下、內(nèi)分泌、腎上腺、肺、肝、脾。方法：每次選3～5穴，留針30min，間隔5分鐘捻轉(zhuǎn)1次。
C.頭針：取血管舒緩區(qū)、運(yùn)動(dòng)區(qū)，每天針1次，留針30min。
4.護(hù)理
(1)防止及控制感染，多臥床休息。除去各種誘發(fā)因素及慎用藥物，以免本病的發(fā)作。
(2)對(duì)高熱患者，定時(shí)測(cè)體溫并予物理降溫，補(bǔ)充水分及營(yíng)養(yǎng)。汗出后要及時(shí)擦干，避免受涼。
(3)除每天清潔皮膚，降低因長(zhǎng)期服用激素而發(fā)生痤瘡的機(jī)會(huì)外，更重要的是對(duì)皮疹、壞死、潰瘍、壞疽等皮膚損害進(jìn)行認(rèn)真護(hù)理，防止感染或新的損傷。僅有皮疹癢痛者，可外用爐甘石洗劑等，達(dá)到減少摩擦、收斂消炎的目的。有水皰無感染情況時(shí)，可采用濕敷的方法治療，清除分泌物，減少充血、炎性滲出，常用的藥液有1∶8000高錳酸鉀溶液、3%硼酸溶液等，每日濕敷2～4次。潰瘍面須清潔換藥，可用油紗覆蓋或涂0.5%新霉素軟膏保護(hù)。一旦出現(xiàn)感染，應(yīng)每天徹底清潔創(chuàng)面，根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)情況，給予抗炎治療。創(chuàng)面如有血痂形成，可先用1%雷呋諾爾濕敷去痂。此外，對(duì)已有皮膚損傷的患者，還應(yīng)加倍注意避免皮膚創(chuàng)傷，尤其臥床患者，因其血管病變，循環(huán)不良，受壓過久或翻身時(shí)拖拉皮膚，極易造成壓瘡。所以，要定時(shí)翻身活動(dòng)，加強(qiáng)受壓部位按摩，促進(jìn)血液循環(huán)。
(4)注意觀察心律、心率、血壓等變化。積極治療心絞痛，必要時(shí)可進(jìn)行心肌酶譜和心電圖的動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)，防止心肌梗死的發(fā)生。發(fā)生心肌炎則需臥床休息，并監(jiān)測(cè)心律，及時(shí)糾正心律失常情況。一旦出現(xiàn)心力衰竭或心律紊亂均按其?？谱o(hù)理常規(guī)護(hù)理。
(5)要注意觀察尿量及水腫情況，了解液體出入量是否平衡。定期檢查尿常規(guī)、腎功能，必要時(shí)測(cè)定尿比重，以了解腎損害程度。當(dāng)發(fā)生腎功能不全時(shí)，可按腎功能不全的護(hù)理常規(guī)護(hù)理。
(6)對(duì)于并發(fā)周圍神經(jīng)炎患者，在應(yīng)用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物的同時(shí)，注意抬高患肢，避免冷熱刺激，以減輕疼痛。累及中樞神經(jīng)者，要觀察神志、瞳孔、呼吸、血壓、體溫等變化，預(yù)防腦出血、腦疝等發(fā)生。
(7)消化道受累患者，應(yīng)食用高蛋白、多維生素、易消化和少刺激性食物，以達(dá)到保證營(yíng)養(yǎng)、減輕胃腸負(fù)擔(dān)的目的。同時(shí)，要觀察大便顏色，定期檢查潛血，做好急腹癥搶救準(zhǔn)備工作。
(二)預(yù)后
結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的預(yù)后取決于是否有內(nèi)臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的受累及病變的嚴(yán)重程度。未經(jīng)治療的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的預(yù)后相當(dāng)差，其5年生存率小于15%。單用激素治療5年存活率為48%～57%。近年來由于激素及細(xì)胞毒藥物的聯(lián)合應(yīng)用，生存率有明顯的提高。大多數(shù)的研究表明5年生存率在50%～80%之間。Lhote
F等報(bào)告41例有乙型肝炎感染的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者用激素加抗病毒及血漿交換治療后10年的存活率為83%(圖6)。多數(shù)患者死亡發(fā)生于疾病的第1年。引起死亡最常見的原因是由于診斷不及時(shí)導(dǎo)致血管炎病變本身未能得到控制，另一個(gè)常見的原因是免疫抑制劑的使用引起的嚴(yán)重感染。
一般認(rèn)為，如果患者的年齡在50歲以上，尿蛋白每天大于1g，腎功能不全，以及有心臟、胃腸道或中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累則病死率明顯升高。但有外周神經(jīng)系統(tǒng)受累如多發(fā)性單神經(jīng)炎并不引起病死率的增加。
結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的復(fù)發(fā)率比顯微鏡下多血管炎的復(fù)發(fā)率要低，一般為10%。復(fù)發(fā)時(shí)的表現(xiàn)與最初的臨床表現(xiàn)較為相似。

護(hù)理

根據(jù)不同的癥狀，有不同情況的飲食要求，具體詢問醫(yī)生，針對(duì)具體的病癥制定不同的飲食標(biāo)準(zhǔn)。

并發(fā)癥

本病常見的并發(fā)癥：
1.心率失常。
2.腸道出血穿孔。
3.急性少尿性腎衰竭。