巨細胞動脈炎

巨細胞動脈炎(giant cell arteritis)簡稱GCA，是一種廣泛的血管疾患，過去稱顱動脈炎、顳動脈炎，肉芽腫性動脈炎，后來認識到該病時體內(nèi)任何較大動脈均可受累，故依其病理特征命名為巨細胞動脈炎，屬于肉芽腫性動脈炎的特殊型。臨床表現(xiàn)多由血管閉塞性變化引起。

癥狀

GCA為泛發(fā)性動脈炎，中等和大動脈常受累，以頸動脈分支常見，如頸淺動脈，椎動脈，眼動脈和后睫動脈，其次為頸內(nèi)，頸外動脈;約10%～15%大動脈如主動脈弓，近端及遠端主動脈受累;而肺，腎，脾動脈較少累及。多發(fā)于老年人，平均發(fā)病年齡70歲(50～90歲)，女多于男(2∶1)，常突然發(fā)病，典型表現(xiàn)為與受累動脈炎相關的癥狀。
1.頭痛：是最常見癥狀，為一側或兩側顳部，前額部或枕部的張力性疼痛或淺表性灼痛，疼痛局部有時可觸及表面發(fā)紅的疼痛性結節(jié)或呈結節(jié)樣暴脹的顳淺動脈等。
2.皮膚損害：受累頭皮可因缺血而發(fā)炎腫脹，隨病情進展可出現(xiàn)大皰，潰瘍，壞死，常見老年性紫癜，老年動脈性小腿潰瘍及壞死。
3.其他顱動脈供血不全癥狀：出現(xiàn)典型的間歇性運動停頓，復視，眼瞼下垂或視力障礙等，約10%～20%患者發(fā)生一側或雙側失明或出現(xiàn)一過性視力障礙，黑矇等先兆，失明是嚴重并發(fā)癥之一。
4.其他動脈受累表現(xiàn)：出現(xiàn)上肢間歇性運動障礙或下肢間歇跛行;頸動脈，鎖骨下動脈或腋動脈受累時，可聽到血管雜音，搏動減弱或搏動消失(無脈癥)等;主動脈弓或主動脈受累時，可引致主動脈弓壁層分離，產(chǎn)生動脈瘤或夾層動脈瘤，需行血管造影診斷。
5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：GCA可有抑郁，記憶減退失眠等癥狀。凡50歲以上老年人，出現(xiàn)無明顯原因的發(fā)熱，倦怠，消瘦，貧血，血沉>50mm/h，伴有新近發(fā)生的頭痛，視力障礙或其他顱動脈供血不足征象，如咀嚼肌間歇性運動障礙，耳鳴，眩暈等，即可考慮診斷。

病因

(一)發(fā)病原因
GCA與PMR的病因未明，家族發(fā)病情況調(diào)查發(fā)現(xiàn)，GCA與PMR病人的一級親屬中發(fā)病較多，且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性，GCA炎癥反應集中于動脈內(nèi)彈力膜，可能與其中某些自身抗原有關，免疫組化研究也發(fā)現(xiàn)，在炎癥的顳動脈壁層內(nèi)有免疫球蛋白沉積，浸潤的炎癥細胞以TH細胞為主，患者周圍血的淋巴細胞在試管內(nèi)對人動脈及肌抗力原敏感。
(二)發(fā)病機制
GCA炎癥反應集中于動脈內(nèi)彈力膜，可能與其中某些自身抗原有關，患者周圍血的淋巴細胞在試管內(nèi)對人動脈及肌抗原敏感，研究發(fā)現(xiàn)，在炎癥的顳動脈壁層內(nèi)有免疫球蛋白沉積，浸潤的炎癥細胞以T細胞為主，此外，標本中IL-2，IFN-γmRNA水平升高，均提示發(fā)病中存在T細胞依賴的免疫病理反應。

預防

由于本病病因尚不清楚，目前尚無有效的預防方法，但要注意預防并發(fā)癥。

檢查

GCA與PMR均無特異性實驗指標，僅有輕至中度正色素性正細胞性貧血，血清白蛋白輕度減低，血甭蛋白電泳示α2球蛋白增高，血清轉氨酶及堿性磷酸酶活性輕度升高等，比較突出的實驗異常是血沉增快(GCA活動期常高達100mm/h)，和C-反應蛋白定量增高。
1.動脈活組織檢查
顳淺動脈或枕動脈活組織檢查是確診GCA最可靠的手段，顳淺動脈活檢的陽性率在40～80%之間，特異性100%，由于GCA病變呈節(jié)段性跳躍分布，活檢時應取足數(shù)cm長度，以有觸痛或有結節(jié)感的部位為宜，并作連續(xù)病理切片以提高檢出率，顳動脈活檢比較安全，一側活檢陰性可再作另一側或選擇枕動脈活檢。
2.顳動脈造影
對GCA診斷有一定價值，可發(fā)現(xiàn)顳動脈管腔不規(guī)則及狹窄等改變，也可作為顳動脈活檢部位的指示。
3.選擇性大動脈造影
疑有大動脈受累時可進一步作選擇性動脈造影，如主動脈弓及其分枝動脈造影等。

治療

GCA常侵犯多處動脈，易引起失明等嚴重并發(fā)平，因此一旦明確診斷應即給以糖皮質激素治療。一般主張用大劑量持續(xù)療法，如潑尼松30～50mg/d，維持到癥狀緩解、血沉下降到正?；蚪咏r開始減量，總療程約需數(shù)月，不宜過早減量或停用，以免病情復燃。病情穩(wěn)定后改用晨間一次給藥或改用隔日療法是可取的有效方案。非甾體抗炎藥如消炎痛等雖可減輕或控制部分癥狀，如解熱、止痛、改善全身不適等，但不能防治失明等缺血性并發(fā)癥。對有糖皮質激素禁忌者，可采用非甾體抗炎藥與細胞毒類免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等聯(lián)合治療。亦可試用雷公藤多甙(30～60mg/d)治療。
(一)治療
糖皮質激素一般主張采用大劑量持續(xù)療法，如潑尼松30～50mg/d，維持到癥狀緩解、血沉下降到正?；蚪咏r開始減量，總療程約需數(shù)月，不宜過早減量或停用，以免病情復燃。病情穩(wěn)定后改用晨間頓服或隔日療法。非甾體類抗炎藥如吲哚美辛(消炎痛)等可減輕或控制部分癥狀，但不能防治失明等缺血性并發(fā)癥。糖皮質激素禁忌者，可采用非甾體類抗炎藥與細胞毒類免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等聯(lián)合治療。亦可試用雷公藤總甙30～60mg/d治療。
(二)預后
GCA對糖皮質激素治療反應較好，可迅速控制病情，減少和防止失明等嚴重并發(fā)癥。一般預后較好，少數(shù)輕型病例具有一定自限性。

護理

一般需要平時低糖、低熱量飲食。加強鍛煉，增強體質，飲食節(jié)制。
保?。鸿坭阶?0克，田雞300克，魚膠30克，豬腰1個。
做法：枸杞子洗凈；田雞取腿起肉去骨；魚膠用開水浸軟剪絲；豬腰洗凈切開；去脂膜，切片。大蒜頭去皮。全部用料放入燉盅內(nèi)，加開水適量，燉盅加蓋，文火隔水燉2小時，調(diào)味食用。

并發(fā)癥

GCA常見的并發(fā)癥：
1、嚼暫停(jaw claudication)及吞咽或語言停頓。
2、視，眼瞼下垂或視力障礙等，失明是GCA嚴重并發(fā)癥之一。
3、部分病人可出現(xiàn)耳痛，眩暈及聽力下降。
4、抑郁，記憶減退，失眠等。