心肌病

心肌?。―DM）是一組由于心臟下部分腔室(即心室)的結(jié)構(gòu)改變和心肌壁功能受損所導(dǎo)致心臟功能進(jìn)行性障礙的病變。

其臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。

病因一般與病毒感染、自身免疫反應(yīng)、遺傳、藥 物中毒和代謝異常等有關(guān)。

按病理可分為擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病等。

癥狀

該病首發(fā)癥狀通常是活動后氣促以及易于疲乏等，這是由于心臟泵血功能障礙(心衰)所致，當(dāng)心肌病是由感染引起時，患者的首發(fā)癥狀可以是突然發(fā)熱和類流感樣癥狀，不管是何種病因，患者的心率增快，同時伴有血壓下降或正常，在大腿和腹部有液體潴留以及肺中液體淤積，由于增大的心臟引起心臟瓣膜開，閉功能障礙，故常導(dǎo)致心臟內(nèi)(二尖瓣和三尖瓣)存在一定量的血液回流，在此種情況下，借助于聽診器常能聞及心臟雜音，心肌損傷和心肌的緊張或伸展常可導(dǎo)致心律失常(過快或過慢)。

病因

擴(kuò)張型心肌?。?0%）：擴(kuò)張型心肌病可能和某些因素病毒。細(xì)菌藥物中毒代謝異常所致的心肌損傷有關(guān)，其中病毒性心肌炎被認(rèn)為是最主要的原因。持續(xù)病毒感染對心肌組織的損傷、自身免疫包括細(xì)胞、自身抗體或細(xì)胞因子介導(dǎo)的心肌損傷等可導(dǎo)致或誘發(fā)擴(kuò)張型心肌病。此外，圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝紊亂和神經(jīng)激素受體異常等多因素也可引起本病。

肥厚性心肌?。?0%）：可能與常染色體顯性遺傳有關(guān)，約1/3的有明顯家庭史，心臟肌球蛋白重鏈及心臟肌鈣蛋白T基因突變是主要的致病因素。另外，兒茶酚胺代謝異常，細(xì)胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)異常，高血壓，高強(qiáng)度運(yùn)動等均可作為本病發(fā)病的促進(jìn)因子。

限制型心肌?。?0%）：以心內(nèi)膜心肌纖維化、心肌僵硬及心室舒張充盈受阻為特征。起病緩慢，早期可有發(fā)熱、乏力、頭暈、氣急等癥狀，晚期出現(xiàn)全心衰竭。心房顫動也較常見，部分合并內(nèi)臟栓塞。多見于熱帶和溫帶地區(qū)，我國僅有散發(fā)病例。

致心律失常性右室心肌?。?0%）：致心律失常性右室心肌病，舊稱致心律失常性右室發(fā)育不良，其特征為右心室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所替代，臨床常表現(xiàn)為右心室擴(kuò)大、心律失常和猝死。1995年WHO/ISFC工作組專家委員會關(guān)于心肌病定義及分類的報告中將ARVD/C列為與擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病并列的第4類原發(fā)性心肌病。

預(yù)防

由于對本病的病因和發(fā)病機(jī)制尚無確切了解，因而目前尚無有效的預(yù)防措施，在現(xiàn)有的預(yù)防措施上，由于本病的并發(fā)癥較多也較常見，因此積極治療本病并采取有效措施防止并發(fā)癥的發(fā)生是關(guān)鍵。

檢查

(1)心電圖檢查擴(kuò)張型心肌?。盒碾妶D檢查以ST段壓低，T波低平或倒置為主，少數(shù)出現(xiàn)病理性Q波。肥厚型心肌?。盒碾妶D常示左室肥厚及ST-T改變，部分出現(xiàn)Q波，房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯亦較常見。限制型心肌?。盒碾妶D示低電壓，心房和心室肥大，束支傳導(dǎo)阻滯，ST-T改變和心房顫動等心律失常。

(2)體格檢查肥厚型心肌?。后w檢心界可向左擴(kuò)大，心前區(qū)可聞及收縮中，晚期噴射性雜音，第二心音常分裂。限制型心肌?。翰轶w心臟搏動弱，心音純，肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，可聞舒張期奔馬律及心律不齊。

(3)超聲心動圖檢查擴(kuò)張型心肌?。菏拘呐K各腔室擴(kuò)大，室間隔，左室后壁運(yùn)動減弱，射血分?jǐn)?shù)降低，左右心室流出道擴(kuò)大。肥厚型心肌?。撼曅膭訄D對本病診斷價值很大，表現(xiàn)為室間隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1.3:1，臨床表現(xiàn)結(jié)合超聲心動圖和心室造影檢查?？纱_診。限制型心肌?。憾S超聲心動圖檢查示心腔狹小，心尖部閉塞，心內(nèi)膜增厚和心室舒張功能嚴(yán)重受損。

(4)其它：心室造影檢查可看到肥厚型心肌病示的心室腔縮小，肥厚的心肌凸入心室腔內(nèi)，在擴(kuò)張型心肌病的檢查中，X線可看出心臟輕度擴(kuò)大，部分可見心內(nèi)膜鈣化陰影。

治療

大約70%左右的擴(kuò)張型心肌病患者，在出現(xiàn)癥狀后5年內(nèi)死亡；當(dāng)其心肌壁變薄和心肌功能減退后，預(yù)后將進(jìn)一步惡化。心律失常的存在使預(yù)后更嚴(yán)重。

總的看來，男性患者存活時間只有女性患者的一半，而黑人患者的存活時間也只有白人的一半。大約50%的患者死亡是突然發(fā)生，推測是由于嚴(yán)重的心律失常所致。治療特殊病因如酗酒和感染等可以延長生命。

如酗酒是心肌病的病因，則病人應(yīng)戒酒；如果患者的心肌病是由感染所致則應(yīng)使用抗生素。冠心病患者，心肌缺血可以導(dǎo)致心絞痛(由心臟病引起的一種胸痛)發(fā)作?？捎孟跛猁}類制劑、β阻滯劑和鈣通道阻滯劑治療。后兩種藥物能降低心臟的收縮力。

充分的休息和睡眠以及避免緊張等可以減少心臟耗氧。腫大心臟的心肌壁上可以形成血栓，故常用抗凝劑來預(yù)防血栓形成。由于大多數(shù)控制心律失常的藥物都不同程度地有抑制心肌收縮力的副作用，因而常建議從小劑量開始使用，視療效再謹(jǐn)慎地增加劑量。

血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑常用于心力衰竭的治療，一般同時使用一定的利尿劑。然而，除非有特別的病因可尋，否則DCM患者心力衰竭的預(yù)后并不理想。正是由于這種不良的預(yù)后，現(xiàn)今進(jìn)行的心臟移植手術(shù)多是針對DCM的。

護(hù)理

保持樂觀愉快的情緒，合理調(diào)配飲食結(jié)構(gòu)。

并發(fā)癥

心肌病常見的并發(fā)癥有心律失常，心衰，栓塞，感染性心內(nèi)膜炎及猝死：

(1)感染性心內(nèi)膜炎和猝死多發(fā)生于有心肌肥厚者。

(2)栓塞多發(fā)生于心肌纖維化及收縮力下降，合并心房顫動，久臥不動或用利尿藥的患者中。

(3)猝死是常見的致命性并發(fā)癥。