十二指腸旁疝

在胚胎發(fā)育過程中，部分腸管和(或)腸襻被包繞在十二指腸旁的腹膜后隱窩內(nèi)，稱為十二指腸旁疝(paraduodenal hernias)，亦稱腸系膜疝(mesenteric herniacongenital hernia of mesocolon)，先天性結(jié)腸系膜疝(congenital hernia of mesocolon)和腹膜后疝(retroperitoneal hernia)，因由胚胎期中腸旋轉(zhuǎn)異常所致，是為先天性腹內(nèi)疝，左側(cè)尤為多見。

癥狀

患者的臨床表現(xiàn)不僅與是否出現(xiàn)小腸梗阻有關(guān)，而且與腸管梗阻的程度，有無嵌頓和絞窄密切相關(guān)，最常見的是完全性或不完全性小腸梗阻的癥狀和體征。一些患者可以無明顯癥狀，但多數(shù)表現(xiàn)為長期的不完全性小腸梗阻表現(xiàn)，如反復(fù)發(fā)作數(shù)月或數(shù)年的間歇性，痙攣性腹痛，持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)，屏氣用力，軀干直立或過伸及進(jìn)食后加劇，平臥或空腹緩解，可不治自愈，但反復(fù)發(fā)作，并常伴有餐后惡心，嘔吐和腹脹。一旦梗阻轉(zhuǎn)為完全性甚至出現(xiàn)腸絞窄時(shí)，則可出現(xiàn)持續(xù)性痙攣性腹痛，并陣發(fā)性加劇，伴頻繁，劇烈的膽汁性嘔吐，對(duì)于大部分小腸位于疝囊內(nèi)，梗阻近端小腸不多者，腹脹多不明顯，腹部可觸到包塊，形狀和大小因疝入腸管多少而不同，腫塊叩診呈鼓音，有輕壓痛，可聞高調(diào)腸鳴音，腸管發(fā)生絞窄，壞死后壓痛明顯，腸鳴音消失，病人出現(xiàn)全身中毒癥狀。

病因

(一)發(fā)病原因
正常的腹膜后有若干隱窩，如十二指腸上，下隱窩，十二指腸旁隱窩(Landzerts隱窩)，十二指腸后隱窩，十二指腸空腸隱窩，小腸系膜腹壁隱窩(Waldeyers隱窩)等，它們一般較小，不致引起病理現(xiàn)象，若胚胎發(fā)育時(shí)中腸扭轉(zhuǎn)異常，使部分小腸或腸襻被包繞在腹膜后隱窩內(nèi)，即形成十二指旁疝。
(二)發(fā)病機(jī)制
十二指腸旁疝的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。Treitz(1857)首次描述了十二指腸旁區(qū)的許多皺襞和隱窩，Jonnesco(1889～1890)將其分為左側(cè)十二指腸旁疝和右側(cè)十二指腸旁疝兩種類型，并發(fā)現(xiàn)左側(cè)十二指腸旁疝較多見，B.G.A.Moynihan(1899)描述了十二指腸周圍9種不同的隱窩，并于1906年提出了十二指腸旁隱窩擴(kuò)大變深而形成十二指腸旁疝的學(xué)說，Landzerts隱窩是左側(cè)十二指腸旁疝發(fā)病的主要原因，Waldeyers隱窩是右側(cè)十二指腸旁疝的發(fā)病原因，而Andrews(1923)則提出了“中腸發(fā)育障礙學(xué)說”，他認(rèn)為十二指腸旁疝是“在結(jié)腸以上將小腸包圍在腹膜后隱窩內(nèi)的先天性腹膜發(fā)育異常”，目前多數(shù)學(xué)者同意后一學(xué)說。正常胚胎發(fā)育到第5周，由于中腸生長速度比體腔快，暫時(shí)突入臍帶內(nèi)形成生理性臍疝，中腸以腸系膜上動(dòng)脈為界分為動(dòng)脈前段和動(dòng)脈后段兩部分，中腸的動(dòng)脈前段發(fā)育為小腸的大部分，動(dòng)脈后段發(fā)育為遠(yuǎn)端回腸和結(jié)腸的右半部分，約10周后，體腔容積增大，位于體腔外突入臍帶的中腸開始回縮進(jìn)入體腔，中腸的動(dòng)脈前段首先退回腹腔，通過腸系膜上動(dòng)脈下方，并以逆時(shí)針方向旋轉(zhuǎn)，動(dòng)脈前段旋轉(zhuǎn)至腸系膜上動(dòng)脈的左側(cè)，動(dòng)脈后段在腸系膜動(dòng)脈上方逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)至右側(cè)，其結(jié)果是盲腸，升結(jié)腸轉(zhuǎn)至右下腹，小腸位于橫結(jié)腸下方，一些學(xué)者將此過程分3期：第Ⅰ期，從胚胎發(fā)育到第5周開始，由于中腸生長速度比體腔快，暫時(shí)通過臍環(huán)突入臍帶內(nèi)形成生理性臍疝;第Ⅱ期，動(dòng)脈前段(十二指腸部分)退回腹腔，在腸系膜上動(dòng)脈后，以逆時(shí)針方向繞其旋轉(zhuǎn)270度;第Ⅲ期,動(dòng)脈后段(右半結(jié)腸)退回腹腔，在系膜上動(dòng)脈前方，逆時(shí)針方向旋轉(zhuǎn)270度，直到12周這一旋轉(zhuǎn)結(jié)束，右半結(jié)腸移至右側(cè)腹部正常位置，但腸管及其系膜的固定直到出生可能尚未完成。右側(cè)十二指腸旁疝是中腸的動(dòng)脈前段不能逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)或不完全旋轉(zhuǎn)而致，多發(fā)生在中腸旋轉(zhuǎn)的Ⅱ期，旋轉(zhuǎn)僅90°后停止旋轉(zhuǎn)并停留在右上腹部，而在此過程中，中腸的動(dòng)脈后段旋轉(zhuǎn)正常并覆蓋在上面，導(dǎo)致大量鄰近的小腸被右結(jié)腸系膜包蓋，位于Waldeyer”s隱窩內(nèi)，并與右側(cè)后腹膜固定，致使部分或全部小腸被包裹在盲腸和升結(jié)腸系膜的后方，最終形成右側(cè)十二指腸旁疝，腸系膜上動(dòng)脈和回結(jié)腸動(dòng)脈構(gòu)成疝環(huán)的前緣，升結(jié)腸及其系膜構(gòu)成了疝囊的前壁，因此手術(shù)治療右側(cè)十二指腸旁疝時(shí)，常緊靠右結(jié)腸分離，將結(jié)腸移置于左側(cè)腹部，小腸留在右側(cè)，Callander(1935)提出左側(cè)十二指腸旁疝發(fā)生機(jī)制與右側(cè)不同，正常情況下，中腸動(dòng)脈前段位于腸系膜上動(dòng)脈左側(cè)，右半結(jié)腸位于右下腹正常位置，十二指腸及其系膜與腹后壁腹膜融合，如果這一融合沒有發(fā)生，可產(chǎn)生一潛在的間隙(Landzerts隱窩)，當(dāng)小腸移至腹腔左后上部時(shí)，陷入Landzerts隱窩，小腸被包裹在降結(jié)腸系膜下方，并形成左側(cè)十二指腸旁疝，降結(jié)腸及其系膜形成疝囊的前壁，腸系膜下血管形成疝環(huán)的前緣，則導(dǎo)致盲腸位于下腹部中線的右側(cè)。左側(cè)十二指腸旁疝的疝環(huán)口開向右側(cè)，其前緣腹膜內(nèi)有腸系膜下動(dòng)，靜脈通過，疝囊在小腸系膜左側(cè)的Landzerts隱窩，疝囊前方為降結(jié)腸系膜，后方有腰大肌，左腎及輸尿管，降結(jié)腸可被推擠到疝囊的左側(cè)，也可騎跨在疝的前方，右側(cè)十二指腸旁疝的疝環(huán)口向左側(cè)開，疝環(huán)口的前緣有腸系膜上動(dòng)，靜脈或回結(jié)腸動(dòng)脈通過，疝囊在小腸系膜右側(cè)的Waldayer”s隱窩，位于橫結(jié)腸系膜的后面，十二指腸旁疝的疝囊為單層腹膜，疝內(nèi)容物多為小腸，可以是單個(gè)腸襻或全部小腸。如疝環(huán)部或疝囊內(nèi)腸管無明顯受壓，粘連或扭轉(zhuǎn)等病理改變時(shí)，部分十二指腸旁疝患者可以無明顯癥狀，當(dāng)其被疝環(huán)口壓迫，與疝囊頸粘連，在疝囊內(nèi)粘連或扭轉(zhuǎn)可引起不同程度的腸梗阻，一旦發(fā)生嵌頓，不僅導(dǎo)致疝囊內(nèi)的腸襻血運(yùn)障礙，發(fā)生絞窄，壞死或穿孔，而且也使位于疝環(huán)口前緣的腸系膜上(下)動(dòng)，靜脈受到推擠壓迫，嚴(yán)重者可阻礙其供血區(qū)域的疝囊外腸管血運(yùn)，甚至發(fā)生缺血，壞死。

預(yù)防

1、勿長期飲用酒精性飲料，戒除煙酒嗜好，勿過度吃腌菜、酸、辛辣刺激性食物，禁吃霉變食物，對(duì)患有慢性咽喉炎者更為重要養(yǎng)成良好的飲食衛(wèi)生習(xí)慣，如少葷多素，多食新鮮水果、蔬菜等。
2、寒冷季節(jié)室內(nèi)保持適當(dāng)?shù)臏囟扰c濕度，注意空氣流通。室溫在20℃為宜，夜間睡眠時(shí)勿鋪蓋過多被褥，避免溫度過高或過分干燥，造成咽喉部不適。勿順風(fēng)睡覺，劇烈勞動(dòng)后應(yīng)休息片刻，勿馬上沖洗冷水澡。有傷風(fēng)感冒引起急性咽喉炎者，應(yīng)多飲熱水或姜湯發(fā)汗，增加小便排泄。注意大便通暢。及時(shí)治療急性炎癥，防止演變成慢性，有慢性病變的器官，比較容易惡變。
本病暫無有效預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。

檢查

1.X線檢查
(1)腹部透視或平片：可見偏左或偏右側(cè)的成團(tuán)小腸，腸管擴(kuò)張積氣或積液，以及腸梗阻的其他征象。
(2)胃腸鋇劑造影：有助于對(duì)十二指腸旁疝的診斷，僅適合于無腸梗阻癥狀體征的患者。
典型影像：
①團(tuán)塊狀小腸襻聚集在腹部偏左或偏右側(cè)，腸管不易分離，用手推擠或改變病人體位，小腸團(tuán)不移動(dòng)，似裝入袋內(nèi)一樣。
②鋇劑在小腸內(nèi)通過遲緩;盆腔內(nèi)小腸襻甚少，末端回腸位置正常，結(jié)腸和胃位置常有改變，右側(cè)十二指腸旁疝的特征性影像：小腸聚集成團(tuán)(疝塊)，位于右側(cè)腹，病人直立時(shí)胃常下垂至小腸團(tuán)(疝塊)的左側(cè)，降結(jié)腸在其左側(cè)，升結(jié)腸可在其右側(cè)，后方，前方或偏向左前側(cè)，左側(cè)十二指腸旁疝影像：小腸匯聚成卵圓形疝塊并位于左側(cè)腹，胃常騎跨在小腸團(tuán)(疝塊)的上方，兩者間有一透亮帶，升結(jié)腸在其右側(cè)，降結(jié)腸可在其前面，左側(cè)或后方。
(3)選擇性腸系膜血管造影：右側(cè)十二指腸旁疝可見空腸動(dòng)脈雖起自腸系膜上動(dòng)脈的左側(cè)，但朝反方向行走，向右走向小腸，左側(cè)十二指腸旁疝可見腸系膜上動(dòng)脈在根部的位置不變，但空腸動(dòng)脈在腸系膜下動(dòng)脈后面伴隨疝入的腸襻而進(jìn)入降結(jié)腸，也可見近側(cè)空腸動(dòng)脈再沿內(nèi)后方向走向腸襻者。
(4)CT掃描：左側(cè)十二指腸旁疝可有被包裹成團(tuán)的腸襻位于胃和胰腺之間，在Treitzs韌帶水平或胰腺后方，包裹成團(tuán)的腸襻缺少正常腸襻間的指狀突間隙(interdigitation)，可見擴(kuò)張腸管和氣液平面，右側(cè)十二指腸旁疝，可在右中腹部見到擴(kuò)張腸管和氣液平面，空腸動(dòng)，靜脈分支在腸系膜上動(dòng)脈后方。
2.B超檢查
可見界限清晰的團(tuán)塊回聲，內(nèi)有或無腸蠕動(dòng)，團(tuán)塊內(nèi)部管狀或囊狀形態(tài)隨時(shí)間及飲食改變。

治療

(一)治療
無癥狀的十二指腸旁疝多因其他手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)，如手術(shù)中發(fā)現(xiàn)結(jié)腸位置正?；蛴懈淖儯糠只虼蟛糠中∧c被裝在結(jié)腸系膜形成的囊狀包膜內(nèi)，可以診斷為十二指腸旁疝，應(yīng)予以腸襻復(fù)位，關(guān)閉疝環(huán)口治療。
1.術(shù)中分型：依據(jù)病理特點(diǎn)判斷左側(cè)或右側(cè)十二指腸旁疝：
①疝環(huán)口在腹部右側(cè)或向右側(cè)開，其前壁血管為腸系膜下動(dòng)脈者為左側(cè)型十二指腸旁疝;②疝環(huán)口在腹部左側(cè)或開向左側(cè)，其前壁血管為腸系膜上動(dòng)脈者為右側(cè)型十二指腸旁疝。
2.手術(shù)原則：對(duì)于病人有長期不完全性小腸梗阻表現(xiàn)的十二指腸旁疝，一經(jīng)確診，須考慮擇期手術(shù)治療，出現(xiàn)急性腸梗阻表現(xiàn)者應(yīng)急癥手術(shù)處理。手術(shù)原則是：復(fù)位腸襻，適當(dāng)處理疝入的腸管，關(guān)閉疝環(huán)口。
3.手術(shù)方法：
(1)復(fù)位腸管與腸襻：疝入小腸不多、疝塊較小的十二指腸旁疝，復(fù)位內(nèi)容物比較容易。如疝入小腸過多、而且嵌頓在疝囊內(nèi)、手法復(fù)位困難時(shí)，可仔細(xì)擴(kuò)張疝囊頸后再試行復(fù)位;如仍有困難時(shí)，可謹(jǐn)慎地避開疝囊前方的腸系膜血管，切開疝囊頸、擴(kuò)大疝環(huán)口以利于腸管從疝囊內(nèi)復(fù)位。為防止腸系膜血管損傷，在疝囊前壁無血管區(qū)切開疝囊，取出腸管切開減壓，以使腸管順利復(fù)位。
(2)腸管處理：疝囊內(nèi)腸襻復(fù)位后可視情況予以適當(dāng)處理：①伴有扭轉(zhuǎn)者應(yīng)予以解除;②嚴(yán)重粘連者可給予松解，如有必要可行腸排列術(shù)，以免術(shù)后再次發(fā)生腸梗阻;③已發(fā)生腸絞窄、壞死者則應(yīng)做腸切除吻合。
(3)關(guān)閉疝口：左側(cè)十二指腸旁疝，可先切開從脾曲到乙狀結(jié)腸的降結(jié)腸外側(cè)的側(cè)腹膜，游離降結(jié)腸;沿結(jié)腸的長軸切開疝囊，將降結(jié)腸翻轉(zhuǎn)向右側(cè)，可清楚地顯露疝環(huán)口。切開疝環(huán)邊緣的部分腹膜。注意勿損傷腸系膜下血管，將疝內(nèi)容物復(fù)位，然后關(guān)閉疝口，將降結(jié)腸固定在左側(cè)后腹壁。右側(cè)十二指腸旁疝可切開升結(jié)腸側(cè)腹膜，將升結(jié)腸翻轉(zhuǎn)到腹腔的左側(cè)，把十二指腸、空腸和回腸的大部分放到右側(cè)，末端回腸、盲腸和結(jié)腸放到中線的左側(cè)，使疝囊成為腹膜腔的一部分，從而有效地消除了疝環(huán)，使疝入的小腸完全復(fù)位。腸系膜上動(dòng)脈及其盲腸和升結(jié)腸分支位于疝囊的前壁，切勿在此處切開疝囊，以免損傷這些血管。

護(hù)理

飲食要注意清淡。手術(shù)后前幾天根據(jù)個(gè)人狀況調(diào)節(jié)飲食，以流質(zhì)和半流質(zhì)食物為主，多吃富含高蛋白的食物有利傷口的恢復(fù)。補(bǔ)充多種維生素，多吃新鮮蔬菜和水果?？啥喑愿鞣N瘦肉、牛奶、蛋類等富含蛋白質(zhì)的食物。 避免過于油膩，不應(yīng)該選擇的食物：腐乳、蔥、辣椒、韭菜等食物不利于傷口愈合，因?yàn)樗鼈內(nèi)菀滓l(fā)感染。

并發(fā)癥

可聞高調(diào)腸鳴音，腸管發(fā)生絞窄，壞死后壓痛明顯，腸鳴音消失，病人出現(xiàn)全身中毒癥狀。