煙霧病

煙霧病即moyamoya病，又稱腦底異常血管網(wǎng)，是一組以頸內(nèi)動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。
因在腦血管造影時呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影似吸煙吐出的煙霧故名。

癥狀

文獻(xiàn)報(bào)告發(fā)病年齡最小2歲，最大65歲，平均29.25歲，多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)告本病以兒童及青少年多見，15歲以下占30%～45%。
本病患者中罕有血壓增高者，一般無發(fā)熱，常以卒中形式起病，可出現(xiàn)腦缺血或腦出血兩組癥狀，分述如下：
1.缺血組 (1)發(fā)病年齡相對較輕，平均年齡18.4歲，多見于兒童及少年，多呈急性發(fā)病，也有亞急性發(fā)病者。
(2)臨床上可表現(xiàn)為腦血栓，也可出現(xiàn)TIA，患者常有多次卒中發(fā)作史，文獻(xiàn)報(bào)告1次發(fā)作者占13.3%，2次發(fā)作者占60%，3次發(fā)作者占26.7%。
(3)起病時常有頭昏，頭痛，肢體麻木，癱瘓，精神不振，言語不清等癥狀，常在一側(cè)肢體癱瘓好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)另一側(cè)肢體癱瘓，肢體癱瘓多為不全癱，也有全癱者，優(yōu)勢半球病變可出現(xiàn)失語，病灶多發(fā)者可出現(xiàn)假性球麻痹，精神障礙，智力減退或癡呆，約40%的患者伴有癲癇發(fā)作。
(4)在CT或MRI檢查時，80%可見腦內(nèi)多發(fā)梗死灶。
2.出血組(1)發(fā)病年齡多較缺血組為晚，平均發(fā)病年齡33.1歲，以青壯年為多。
(2)血壓多正常，發(fā)病突然，常見的出血部位為蛛網(wǎng)膜下出血，原發(fā)性腦室出血及腦葉出血，以上3種出血占本病顱內(nèi)出血 的78%～90%，少見者為殼核出血，丘腦出血 及尾核頭出血，故moyamoya病引起的顱內(nèi)出血多為部位體征不明顯的出血。
(3)常以頭痛，惡心，嘔吐起病，部分患者可有不同程度的意識障礙，其臨床癥狀體征與其他原因引起的顱內(nèi)出血相同，預(yù)后似較好，有人報(bào)告18例moyamoya病引起顱內(nèi)出血的患者，隨訪5.4年，13例(72.2%)預(yù)后良好，5例(27.8%)出現(xiàn)1次或多次復(fù)發(fā)。
值得提出的是moyamoya病引起原發(fā)性腦室出血較多，是原發(fā)性腦室出血的主要原因，該處容易出血除腦室壁的異網(wǎng)血管及粟粒型動脈瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因腦室周圍的血液是由一組從腦室表面向腦實(shí)質(zhì)方向擴(kuò)展的，由脈絡(luò)膜前，后動脈末梢分支組成的，離腦室分布的血管，和另一組由穿過腦實(shí)質(zhì)向腦室周圍分布的末梢動脈所供應(yīng)，兩組血管均為終末支，基本上不發(fā)生吻合，即構(gòu)成邊緣帶，同時這些末梢支距離心臟最遠(yuǎn)，又是在Willis動脈環(huán)主干血管出現(xiàn)病變后增生，代償?shù)募?xì)小動脈，故易導(dǎo)致腦室壁缺血軟化，發(fā)生梗死性出血。

病因

腦血管畸形（55%）：
腦底畸形血管團(tuán)不見于正常造影片，屬于異常血管。
此病以兒童為多見，且無明確的病因可尋。
有些病例合并其他先天性腦血管病，如腦動脈瘤 或腦血管畸形。
疾病因素（45%）：
腦血管造影的動態(tài)變化，臨床癥狀，病程在一定時間內(nèi)呈進(jìn)行性發(fā)展，尤其是兒童，病程的進(jìn)展傾向更大。
有許多疾病可導(dǎo)致此病，例如腦膜炎 ，非特異性動脈炎，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病，放射線，外傷，梅毒，螺旋體病，結(jié)核性腦膜炎，腦瘤，顱內(nèi)感染，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，老年性動脈粥樣硬化癥及視交叉部腫瘤等均可導(dǎo)致類似的病理改變。
發(fā)病機(jī)制1.病理解剖學(xué)：
煙霧病的病理解剖變化主要有以下三種改變。
(1)大腦基底部的大血管閉塞或極度狹窄：
頸內(nèi)動脈分叉部，大腦前動脈和大腦中動脈起始部，腦底動脈環(huán)管腔狹窄，閉塞，受損的動脈表現(xiàn)為細(xì)小，內(nèi)皮細(xì)胞增生，內(nèi)膜明顯增厚，內(nèi)彈力層增厚而致使動脈管腔狹窄或閉塞，中膜肌層萎縮，薄弱與部分消失，可有淋巴細(xì)胞浸潤，狹窄閉塞的頸內(nèi)動脈病理改變?yōu)椋?br />內(nèi)彈力層高度屈曲，部分變薄，部分?jǐn)嗔?，部分分層，部分增?內(nèi)膜呈局限性離心性增厚，內(nèi)膜內(nèi)有平滑肌細(xì)胞，膠原纖維和彈力纖維;中層明顯變薄，多數(shù)平滑肌細(xì)胞壞死，消失，閉塞性血管的病變性質(zhì)有的符合先天性動脈發(fā)育不全，有的為炎性或動脈硬化 性改變，有的為血栓形成 ，例如鉤端螺旋體病 引起者為全動脈炎。
(2)異常血管網(wǎng)：
主要位于腦底部及基底節(jié)區(qū)，表現(xiàn)為管壁變薄，擴(kuò)張，數(shù)量增多，易破裂出血等，異常血管網(wǎng)為來自Willis環(huán)前，后脈絡(luò)膜動脈，大腦前動脈，大腦中動脈和大腦后動脈的擴(kuò)張的中等或小的肌型血管，這些血管通常動靜脈難辨，狹窄的異常血管網(wǎng)小動脈的內(nèi)膜可見有水腫 ，增厚，中層彈力纖維化，彈力層變厚，斷裂，以致淤血屈曲，血栓形成閉塞，擴(kuò)張的小動脈可表現(xiàn)為中層纖維化，管腔變薄，彈力纖維增生，內(nèi)膜增厚等，有時內(nèi)彈力層斷裂，中層變薄，形成微動脈瘤而破裂出血，隨著年齡的增大，擴(kuò)張的血管可進(jìn)行性變細(xì)，數(shù)量減少，狹窄動脈增加。
(3)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)繼發(fā)血液循環(huán)障礙的變化：
表現(xiàn)為出血性或缺血性及腦萎 縮等病理改變。
電鏡下觀察證明煙霧病是一種廣泛的影響腦血管的疾病，最明顯的變化就是平滑肌細(xì)胞的變性，壞死，消失和內(nèi)彈力層的破壞。
2.病理生理學(xué)：
當(dāng)血管狹窄，閉塞發(fā)生時，側(cè)支循環(huán)也在逐漸形成，側(cè)支循環(huán)增多并相互吻合成網(wǎng)狀，管腔顯著擴(kuò)張形成異常血管網(wǎng)，異常血管網(wǎng)作為代償供血的途徑，當(dāng)腦底動脈環(huán)閉塞時，腦底動脈環(huán)作為一個有力的代償途徑已失去作用，因此，只有靠閉塞部位近端發(fā)出的血管，通過擴(kuò)張，增生進(jìn)行代償供血，這些代償作用的異常血管網(wǎng)可延續(xù)形態(tài)及走行大致正常的大腦前，中動脈，如果血管閉塞的部位繼續(xù)向近側(cè)端發(fā)展，就可能使異常血管網(wǎng)的起源處閉塞，從而導(dǎo)致異常血管網(wǎng)的消失，因此，異常血管網(wǎng)的形成是特定部位閉塞的特殊代償供血的形式，而不是本質(zhì)的東西，它可見于Willis環(huán)的前部，也可見于其后部，如果閉塞繼續(xù)發(fā)展而閉塞了異常血管網(wǎng)的起始點(diǎn)，或閉塞部位在起點(diǎn)的近端，那么可沒有異常血管的出現(xiàn)。
3.發(fā)病機(jī)制：
血管中層平滑肌細(xì)胞的破壞，增生與再破壞，再增生，反復(fù)進(jìn)行可能是煙霧病發(fā)病的形態(tài)學(xué)基礎(chǔ)。
當(dāng)血管狹窄或閉塞形成時，側(cè)支循環(huán)逐漸建立，形成異常血管網(wǎng)，多數(shù)異常血管網(wǎng)是一些原始血管的增多與擴(kuò)張形成的，當(dāng)血管閉塞較快以至于未形成足夠的側(cè)支循環(huán)進(jìn)行代償供血時，那么，臨床上就表現(xiàn)為腦缺血的癥狀，若血管閉塞形成后，其近端壓力增高，造成異常脆弱的，菲薄的血管網(wǎng)或其他異常血管破裂，臨床上就出現(xiàn)顱內(nèi)出血的癥狀，當(dāng)顱內(nèi)大動脈完全閉塞時，側(cè)支循環(huán)已建立，病變就停止發(fā)展，由于病變的血管性質(zhì)不同，病變的程度不一，側(cè)支循環(huán)形成后在長期血流障礙的作用下，新形成的血管又可發(fā)生病變，故其臨床癥狀可表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作或交替出現(xiàn)。

預(yù)防

煙霧病早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療是關(guān)鍵，通過早期手術(shù)治療，80%以上的患者都可以恢復(fù)正常人的生活。
1、注意休息和癱瘓肢體的功能鍛煉。
2、加強(qiáng)營養(yǎng)，給予高蛋白質(zhì)高維生素飲食。
3、出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血者，不能搬動病人，避免咳嗽，噴嚏和屏氣排便等增加胸腔，腹腔壓力的動作。
4、應(yīng)防止洪水泛濫，滅鼠，家禽應(yīng)圈養(yǎng)，防止污染水源，做好飲水消毒。
5、教育兒童不要喝生水，不要到疫水中玩水，洗澡等，避免患鉤端螺旋體病。

檢查

體檢有無眼底水腫，肢體癱瘓，失語和腦膜刺激征。
實(shí)驗(yàn)室檢查1.一般化驗(yàn)檢查：
多無特異性改變，一般化驗(yàn)檢查包括血常規(guī)，血沉，抗“O”，C反應(yīng)蛋白，黏蛋白測定，結(jié)核菌素試驗(yàn)以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗(yàn)等，血常規(guī)多數(shù)病人白細(xì)胞計(jì)數(shù)在10×109/L以下;血沉可稍高，多數(shù)正常;抗“0”可稍高，亦可正常;若病人系結(jié)核性腦膜炎所致，結(jié)核菌素皮試可為強(qiáng)陽性;若為鉤端螺旋體病引起，血清鉤端螺旋體凝溶試驗(yàn)可為陽性。
2.腦脊液檢查：
腦脊液的化驗(yàn)檢查與其他腦血管疾病相似，兒童多為缺血性表現(xiàn)，腦脊液檢查一般正常，腰穿壓力亦可正常，如有結(jié)核性腦膜炎，病人的腦脊液則呈結(jié)核性腦膜炎反應(yīng)，即腦脊液細(xì)胞數(shù)增多，糖與氯化物降低，蛋白增高，如為鉤端螺旋體病所致，病人腦脊液鉤端螺旋體免疫反應(yīng)可為陽性，若有破裂出血，腰穿腦脊液檢查可出現(xiàn)血性腦脊液或腦脊液中有血凝塊，若出血后24h腰穿腦脊液呈紅色，腦脊液中可見有均勻的紅細(xì)胞，24h以后腦脊液呈棕黃色或黃色，1～3周后黃色消失，腦脊液中的白細(xì)胞升高，早期為中性粒細(xì)胞增多，后期以淋巴細(xì)胞增多為主，這是血液對腦膜刺激引起的炎癥反應(yīng)，蛋白含量亦可升高，通常在1g/L左右，腦脊液壓力多在1.57～2.35kPa。
影像學(xué)檢查1.腦電圖：
一般無特異性變化，無論是出血病人還是梗死病人，其腦電圖的表現(xiàn)大致相同，均表現(xiàn)為病灶側(cè)或兩側(cè)慢波增多，并有廣泛的中，重度節(jié)律失調(diào)，根據(jù)異常電腦圖產(chǎn)生的不同波形，不同部位可分為3種類型：
(1)大腦后半球型：
以高幅單向陣發(fā)性的或非陣發(fā)性的δ波為主，局限在大腦后半球，以缺血明顯側(cè)占優(yōu)勢。
(2)顳中回型：
以中高幅，持續(xù)性的δ波和θ波為主，局限于顳葉的中部，亦是以缺血明顯側(cè)占優(yōu)勢。
(3)散發(fā)型：
呈彌漫性低中幅的θ波，過度換氣可誘發(fā)慢波，提高腦電圖診斷的陽性率，過度換氣誘發(fā)慢波的機(jī)制，可能與腦組織血液供應(yīng)的動態(tài)變化以及腦部動脈血的pH變化有關(guān)。
2.腦血管造影術(shù)：
腦血管造影是確診此病的主要手段，其腦血管造影表現(xiàn)的特點(diǎn)為：
(1)雙側(cè)頸內(nèi)動脈床突上段和大腦前，中動脈近端有嚴(yán)重的狹窄或閉塞：
以頸內(nèi)動脈虹吸部頸1段的狹窄或閉塞最常見，幾乎達(dá)100%，延及頸2段者占 50%，少數(shù)病人可延及頸3，頸4段，而閉塞段的遠(yuǎn)端血管形態(tài)正常，雙側(cè)腦血管造影表現(xiàn)基本相同，但兩側(cè)并非完全對稱，少數(shù)病例僅一側(cè)出現(xiàn)上述血管的異常表現(xiàn)，一般先始于一側(cè)，以后發(fā)展成雙側(cè)，先累及Willis環(huán)的前半部，以后發(fā)展到其后半部，直至整個動脈環(huán)閉塞，造成基底節(jié)，丘腦，下丘腦，腦干等多數(shù)腦底穿通動脈的閉塞，形成腦底部異常的血管代償性側(cè)支循環(huán)。
(2)在基底節(jié)處有顯著的毛細(xì)血管擴(kuò)張網(wǎng)：
即形成以內(nèi)外紋狀體動脈及丘腦動脈，丘腦膝狀體動脈，前后脈絡(luò)膜動脈為中心的側(cè)支循環(huán)。
(3)有廣泛而豐富的側(cè)支循環(huán)形成，包括顱內(nèi)，外吻合血管的建立：
其側(cè)支循環(huán)通路有以下三類：
①當(dāng)頸內(nèi)動脈虹吸部末端閉塞后，通過大腦后動脈與大腦前，中動脈終支間吻合形成側(cè)支循環(huán)。
②未受損的動脈環(huán)及虹吸部的所有動脈分支均參與基底節(jié)區(qū)的供血，構(gòu)成側(cè)支循環(huán)以供應(yīng)大腦前，中動脈所屬分支，因此，基底節(jié)區(qū)形成十分豐富的異常血管網(wǎng)是本病的最重要的側(cè)支循環(huán)通路。
③頸外動脈的分支與大腦表面的軟腦膜血管之間吻合成網(wǎng)。
3.CT掃描：
煙霧病在CT掃描中可單獨(dú)或合并出現(xiàn)以下幾種表現(xiàn)。
(1)多發(fā)性腦梗死：
這是由于不同部位的血管反復(fù)閉塞所致，多發(fā)性腦梗死可為陳舊性，亦可為新近性，并可有大小不一的腦軟化灶。
(2)繼發(fā)性腦萎縮：
多為局限性的腦萎縮，這種腦萎縮與頸內(nèi)動脈閉塞的范圍有直接關(guān)系，并且頸內(nèi)動脈狹窄越嚴(yán)重，血供越差的部位，腦萎縮則越明顯，而側(cè)支循環(huán)良好者，CT上可沒有腦萎縮，腦萎縮好發(fā)于顳葉，額葉，枕葉，2～4周達(dá)高峰，以后逐漸好轉(zhuǎn)，其好轉(zhuǎn)的原因可能與側(cè)支循環(huán)建立有一定的關(guān)系。
(3)腦室擴(kuò)大：
約半數(shù)以上的病人出現(xiàn)腦室擴(kuò)大，擴(kuò)大的腦室與病變同側(cè)，亦可為雙側(cè)，腦室擴(kuò)大常與腦萎縮并存，腦室擴(kuò)大與顱內(nèi)出血有一定的關(guān)系，嚴(yán)重腦萎縮伴腦室擴(kuò)大者，以往沒有顱內(nèi)出血史，而輕度腦萎縮伴明顯腦室擴(kuò)大者，以往均有顱內(nèi)出血史，這可能是蛛網(wǎng)膜下腔出血后的粘連，影響了腦脊液的循環(huán)所致。
(4)顱內(nèi)出血：
61.6%～77.3%的煙霧病患者可發(fā)生顱內(nèi)出血，以蛛網(wǎng)膜下腔出血最多見，約占60%，腦室內(nèi)出血亦較常見，占 28.6%～60%，多合并蛛網(wǎng)膜下腔出血，其中30%的腦室內(nèi)出血為原發(fā)性腦室內(nèi)出血，此乃菲薄的異常血管網(wǎng)破裂所致，腦內(nèi)血腫以額葉多見，形狀不規(guī)則，大小不一致，鄰近腦室內(nèi)者，可破裂出血，血腫進(jìn)入腦室，鄰近腦池者可破裂后形成蛛網(wǎng)膜下腔出血。
(5)強(qiáng)化CT掃描：
可見基底動脈環(huán)附近的血管變細(xì)，顯影不良或不顯影，基底節(jié)區(qū)及腦室周圍可見點(diǎn)狀或弧線狀強(qiáng)化的異常血管團(tuán)，分布不規(guī)則。
4.MRI：
磁共振可顯示煙霧病以下病理形態(tài)變化：
(1)無論陳舊性還是新近性腦梗死均呈長T1與長T2，腦軟化灶亦呈長T1與長T2，在T1加權(quán)像上呈低密度信號，在T2加權(quán)像上則呈高信號。
(2)顱內(nèi)出血者在所有成像序列中均呈高信號。
(3)局限性腦萎縮以額葉底部及顳葉最明顯。
(4)顱底部異常血管網(wǎng)因流空效應(yīng)而呈蜂窩狀或網(wǎng)狀低信號血管影像。

治療

(一)治療出現(xiàn)腦梗死的患者按腦血栓治療，可用擴(kuò)容、擴(kuò)張血管、鈣離子拮抗藥及腦細(xì)胞賦活劑治療，并用皮質(zhì)激素治療，可靜脈點(diǎn)滴地塞米松10～20mg，1次/d，連用10天左右。
國內(nèi)外都有報(bào)告進(jìn)行外科治療者，如顱內(nèi)外血管吻合術(shù)、腦-肌-血管聯(lián)合術(shù)、顳淺動脈腦貼敷術(shù)，對再建血供、改善預(yù)后有益。
顱內(nèi)出血者按腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血治療。
對原發(fā)性腦室出血，特別是出血量大的全腦室出血患者，可行錐孔側(cè)腦室外引流加腰穿放液治療。
效果良好，不但可挽救患者生命，甚至可恢復(fù)工作。
對已知原因引起的繼發(fā)性煙霧病即moyamoya綜合征患者，應(yīng)積極治療原發(fā)疾病。
由于本病病因尚不明確，并且對病情發(fā)展難以預(yù)測，一些患者由于得到足夠側(cè)支供血，改善了腦缺血狀態(tài)，可自發(fā)性痊愈。
但另一些患者由于失代償而造成不可逆神經(jīng)功能障礙，因此在臨床治療中應(yīng)考慮到這兩種情況。
1.內(nèi)科治療 主要是對癥處理。
對于缺血性起病可應(yīng)用血管擴(kuò)張藥、抗凝藥。
對腦出血患者應(yīng)用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等。
對于癲癇患者和不隨意運(yùn)動宜做相應(yīng)的對癥治療。
腦出血患者伴顱內(nèi)高壓應(yīng)適當(dāng)控制顱內(nèi)壓力。
2.外科治療(1)目的：
在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障礙前，通過手術(shù)方法增加腦的側(cè)支循環(huán)，改善腦供血，恢復(fù)正常神經(jīng)功能。
(2)手術(shù)方法：
可分為直接和間接的血管重建手術(shù)。
①直接血管重建術(shù)：
A.顳淺動脈-大腦中動脈吻合術(shù)。
B.枕動脈-大腦中動脈吻合術(shù)。
C.枕動脈-大腦后動脈吻合術(shù)。
直接血管重建術(shù)可立即改善腦部的缺血情況，但由于大多數(shù)受體動脈變細(xì)，手術(shù)操作上有難度，尤其在兒童。
另外，在手術(shù)時需短暫性夾閉大腦中動脈分支，有加重腦缺血的危險(xiǎn)。
②間接血管重建術(shù)：
A.腦-硬腦膜-動脈-血管融合術(shù)。
B.腦-肌肉-血管融合術(shù)。
C.腦-肌肉-動脈-血管融合術(shù)。
D.腦-硬腦膜-動脈-肌肉-血管融合術(shù)。
E.環(huán)鋸鉆洞，硬腦膜和蛛網(wǎng)膜切開術(shù)。
F.大網(wǎng)膜移植術(shù)。
(3)手術(shù)方法的選擇：
取決于腦缺血部位、性質(zhì)以及外科醫(yī)生對某種手術(shù)方法的喜好。
一般來說，直接血管重建術(shù)可立刻為缺血半球供血，但是它在技術(shù)上要求高，如果兒童的血管細(xì)小，則增加了手術(shù)的難度。
間接法的優(yōu)點(diǎn)是方法簡單易行，對已附在來自頭皮和硬膜動脈的側(cè)支不產(chǎn)生影響，也不需要暫時阻斷腦血管分支。
因此對兒童患者宜采用腦-硬腦膜-動脈-血管融合術(shù)，通常在術(shù)后4～20天(平均10天)腦缺血癥狀改善。
這種腦缺血的癥狀改善估計(jì)是顱內(nèi)和顱外的血管在早期階段通過傷口愈合所產(chǎn)生的新生血管自發(fā)性交通。
這些新生血管與頸外動脈連接，由于壓力的梯度使頸外動脈的血流入頸內(nèi)動脈系統(tǒng)，形成初期的、持續(xù)性供血。
術(shù)后2～3個月，手術(shù)切口處硬腦膜動脈增粗、腦血流增加。
當(dāng)足夠的腦血流建立時，缺血性發(fā)作自行消失。
一般平均術(shù)后239天腦缺血性發(fā)作消失。
如缺血性發(fā)作消失持續(xù)6個月以上，可稱為缺血性發(fā)作中止。
(4)手術(shù)時機(jī)：
采用內(nèi)科治療僅半數(shù)患者在4～5年內(nèi)缺血性發(fā)作消失，其余的患者持續(xù)7年仍有缺血性發(fā)作。
煙霧病的缺血性發(fā)作在自然病程中將持續(xù)很長一段時間，并且病程越長對智商的影響也越大。
據(jù)報(bào)道，如將智商定在86為正常，那么在煙霧病患者起病4年內(nèi)92%的患者智商是正常的，起病后5～9年40%患者的智商是正常的，病程10～15年僅33%患者的智商是正常的。
因此，一旦煙霧病診斷明確應(yīng)盡早手術(shù)，術(shù)后不但能改善腦缺血發(fā)作，智商也有不同程度的提高。
年齡小于5歲的患者(尤其小于2歲)，腦梗死發(fā)生率高，病情發(fā)展較快，預(yù)后和康復(fù)率較差，同時年齡越小，智商下降的出現(xiàn)越早，手術(shù)治療對此期年齡的兒童同樣有價值。
但是對于癥狀較少或者僅僅以頭痛、癲癇和不隨意運(yùn)動為主要癥狀的患者，則應(yīng)選擇性地采用手術(shù)治療。
(5)雙側(cè)手術(shù)問題：
如病人一般情況好，可一次麻醉行雙側(cè)半球血管重建。
如分期手術(shù)，有下列情況的半球應(yīng)先手術(shù)：
反復(fù)TIA、優(yōu)勢半球，腦血流動力學(xué)研究顯示腦血流量和灌注儲備量減少較重。
一般在首次間接手術(shù)至少6個月，患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征穩(wěn)定，方可行另一側(cè)手術(shù)。
(二)預(yù)后本病的預(yù)后多數(shù)情況下取決于疾病的自然發(fā)展，即與發(fā)病年齡、原發(fā)病因、病情輕重、腦組織損害程度等因素有關(guān)。
治療方法是否及時恰當(dāng)，亦對預(yù)后有一定影響。
一般認(rèn)為其預(yù)后較好，死亡率較低，后遺癥少。
小兒死亡率為1.5%，成人為7.5%。
30%的小兒患者可遺有智能低下，成人顱內(nèi)出血者死亡率高，若昏迷期較快度過，多數(shù)不留后遺癥。
從放射學(xué)觀點(diǎn)來看，其自然病程多在一至數(shù)年，一旦腦底動脈環(huán)完全閉塞，當(dāng)側(cè)支循環(huán)已建立后，病變就停止發(fā)展，因此，總的來說，其預(yù)后尚屬樂觀。

護(hù)理

注飲食上以高蛋白、流質(zhì)飲食為主，同時補(bǔ)充維生素等。
患者不能自行進(jìn)食，可以通過胃管來喂食。
面條、辣椒或是太熱的食品時，因不斷地吹氣，容易導(dǎo)致過度換氣，就會引起發(fā)病。
另外從生活上，要注意根據(jù)天氣增減衣物，不要著涼，也不要熱著。
對于有肢體活動障礙、語言障礙的患者，要進(jìn)行積極的康復(fù)治療。

并發(fā)癥

1.煙霧病可能伴隨的疾病包括腎動脈狹窄性高血壓，顱內(nèi)動脈瘤，腦血管畸形，原發(fā)性肺源性高血壓，周期性斜頸和發(fā)育障礙等。
伴隨煙霧病的腦動脈瘤有兩種類型：
(1)普通顱內(nèi)動脈瘤：
以Willis環(huán)上的動脈瘤多見，但分布不同，主要位于基底動脈的頂端，這與本病的椎基底動脈血流動力學(xué)負(fù)荷增大有關(guān)，其次發(fā)生在頸內(nèi)動脈，大腦中動脈和前交通動脈瘤很少見。
(2)煙霧血管或側(cè)支血管上動脈瘤：
這些動脈瘤如有足夠的血供代償或血管重建手術(shù)后可自行消失。
在成人這些動脈瘤是腦內(nèi)出血，腦室內(nèi)出血 和蛛網(wǎng)膜下隙出血的原因之一。
2.術(shù)后并發(fā)癥(1)慢性硬膜下血腫：
可能與腦梗死部位高度腦萎 縮及使用阿司匹林等抗血小板制劑有關(guān)。
(2)吻合部腦內(nèi)血腫：
可能與吻合受血動脈壁菲薄破裂及術(shù)后高血壓有關(guān)。
(3)缺血癥狀：
可能與受血動脈過細(xì)，吻合困難，顳肌壓迫腦組織，吻合時血流暫時阻斷，原有側(cè)支循環(huán)被破壞以及術(shù)中低碳酸血癥等因素有關(guān)。
(4)其他不良反應(yīng)：
術(shù)后可引起頭痛，癲癇等。