顱裂


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相關(guān)癥狀:雙眼眶距寬、面部畸形、囟門跳動、顱腦損傷后頭痛
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zhang124
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顱裂
顱裂是指顱骨的先天性缺損;多發(fā)生于頭顱的枕部,鼻根部和前顱窩底部較少見。顱裂又可分隱性和顯性兩類,前者只有簡單的顱骨缺失,無隆起包塊;后者則有隆起囊性包塊,故也稱囊性顱裂,據(jù)包塊的內(nèi)容物又可分:(1)腦膜膨出;(2)腦膨出;(3)腦膜腦膨出;(4)腦囊狀膨出;(5)腦膜腦囊狀膨出。本病發(fā)病率無地區(qū)及男女差別,但較脊柱裂少,主要為手術(shù)治療。隱性顱裂和顯性顱裂中的腦膜膨出、腦膨出,預后較好,其余均差。
癥狀
1.隱性顱裂無局部和神經(jīng)癥狀,多因其他原因作頭顱X線照片時才發(fā)現(xiàn)顱骨缺損。2.顯性顱裂(也稱囊性顱裂):在出生時即可發(fā)現(xiàn)枕部中線或鼻根部囊性膨出物,表面可有皮膚或薄膜樣結(jié)構(gòu)覆蓋。如見膨出物有搏動或嬰兒哭鬧時張力增加,則表示其與顱內(nèi)相通。單純腦膜膨出者透光試驗陽性。有腦膜腦膨出者,可見有腦組織的陰影,并且智力低下。3.發(fā)生在枕部腦膜膨出者,可有視力障礙,發(fā)生在鼻根部的膨出者,可出現(xiàn)顏面畸形:鼻根部增闊隆起,而眼被擠向兩側(cè),使眶距增寬。
病因
先天性缺損;多發(fā)生于頭顱的枕部,鼻根部和前顱窩底部較少見。
預防
1.急救(緩解措施):近年來由于對重型顱腦損傷腦壓較高的病例,盛行去骨瓣減壓之法,因而人為的巨大顱骨缺損亦為數(shù)不少,實際上其中有相當一部分病人是無需施行大骨瓣減壓術(shù)的,大多是在手術(shù)時創(chuàng)促中作出的決定,不無欠妥之處。2.預防感染、對癥治療及營養(yǎng)神經(jīng)治療。
檢查
1、頭顱X線照片示顱骨中線上有圓形或橢圓形顱骨缺損。 2、頭顱計算機體層攝影或頭顱MRI示顱骨中線上局限性顱骨缺損。3.X線平片:正側(cè)位及其他不同方位平片即可顯示顱骨缺損的部位、范圍。4.CT掃描:同X線片相結(jié)合,不僅可以進一步明確顱骨缺損的部位與范圍,而且可以了解周邊顱骨及腦內(nèi)、腦膨出組織情況,有利于手術(shù)。
治療
治療原則 1.隱性顱裂無需手術(shù)治療。 2.囊性顱裂主要靠手術(shù)修補治療。膨出物表面為薄膜樣結(jié)構(gòu),并有破潰趨勢者,則須及早緊急手術(shù)以防腦膜炎。若為完整皮膚,則可在患兒生后半年到1年間修補手術(shù)。 3.若合并腦積水,可先治療腦積水。 4.預防感染、對癥等治療。 用藥原則 1.預防感染、對癥治療及營養(yǎng)神經(jīng)治療。 2.病情較重、體弱食少伴貧血者??蛇m當輸血、人體白蛋白等加強支持療法。 預后 預后較好,其余均差。
護理
宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,保證充足營養(yǎng)。
并發(fā)癥
1. 大片顱骨缺失造成病人頭顱嚴重畸形,久而久之則勢必導致局部腦萎縮。2. 小兒顱骨缺損可隨著腦組織的發(fā)育而變大,缺損邊緣向外翻,凸出的腦組織也逐漸呈進行性萎縮及囊變,影響正常腦發(fā)育而出現(xiàn)智力偏低;成年人可出現(xiàn)反應遲鈍、記憶力下降甚至局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征。


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