顱狹癥

顱狹癥是一條或多條顱骨骨縫過(guò)早閉合而導(dǎo)致頭顱畸形，顱內(nèi)壓增高、智能發(fā)育障礙，并可有眼部癥狀，臨床上以單個(gè)或多個(gè)顱骨骨縫過(guò)早閉合為特征。

癥狀

顱狹癥的臨床表現(xiàn)主要為各種不同形狀的頭顱畸形。因顱縫過(guò)早閉合，使顱骨生長(zhǎng)受到限制，阻礙了腦的發(fā)育，從而產(chǎn)生了顱內(nèi)壓增高。患者可有兩眼突出、下視、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、視盤(pán)水腫或繼發(fā)萎縮、視力障礙或失明等。有的患者可有智力低下，晚期可出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。部分患者可因大腦皮質(zhì)萎縮而出現(xiàn)癲癇發(fā)作。顱狹癥的臨床表現(xiàn)可分頭顱畸形及繼發(fā)癥狀兩大類。
1.尖頭畸形
又稱塔狀顱，較常見(jiàn)，為全部顱縫過(guò)早閉合所致，因顱骨生長(zhǎng)除前囟門(mén)阻力小外，其他各方向均受限制，故頭顱向上生長(zhǎng)呈塔形。顱底受壓下陷，眼眶變淺，眼球突出，鼻旁竇發(fā)育不良。由于腦組織向垂直方向伸展，而致頭顱上下徑增加，前后徑變短，顱前窩可縮短至1.33cm，視神經(jīng)孔變小，眶上裂短，腦回壓跡明顯增多，蝶鞍擴(kuò)大，前囟閉合延遲。尖頭畸形額骨后縮或后旋，使額骨與鼻脊連成一線，額鼻角消失。典型病例為顱頂尖突。額骨后旋為導(dǎo)致頭顱畸形的主要原因。面中部可正常。值得指出的是尖頭畸形在2～3歲前不會(huì)出現(xiàn)明顯的臨床表現(xiàn)，這是因?yàn)椴簧俨±?歲時(shí)顱骨是正常的，而在4歲時(shí)才出現(xiàn)典型的尖頭畸形。真性尖頭畸形伴手或足并指/趾畸形，稱為Saethre-Chotzen綜合征。脂肪軟骨發(fā)育不全癥表現(xiàn)為軟骨發(fā)育不全、視神經(jīng)萎縮、頭大鼻寬而扁平，唇厚，也屬于尖頭畸形類，常見(jiàn)于嬰幼兒，患兒臂及下肢變短伴有智力低下，視力障礙，角膜有脂質(zhì)沉著。
2.舟狀頭畸形
又稱長(zhǎng)頭畸形，單獨(dú)由矢狀縫早期閉合引起，是顱縫早閉中最常見(jiàn)的頭顱畸形。矢狀縫過(guò)早閉合，頭向側(cè)方發(fā)育受限，即向前后擴(kuò)張，結(jié)果顱穹隆呈前后拉長(zhǎng)，左右狹窄，使頭顱呈鞍狀畸形，枕及額極過(guò)度膨出。額骨位置可以很高，因顳窩間狹窄而形成梨狀前額。矢狀縫早期閉合所致舟狀頭畸形，男性占大多數(shù)，男女之比為4∶1。偶有家族史。
3.三角頭畸形
此型少見(jiàn)，是額縫早期閉合所致，但有的額縫尚開(kāi)放。其特征是在額縫部位的額骨鱗部?jī)蓚?cè)邊緣向前凸出，呈銳角，從上面觀頭呈三角形，額骨短而窄，顱前窩變小變淺，兩眼相距過(guò)近，額縫處有骨嵴樣增厚，常與其他畸形并發(fā)。
4.斜頭畸形
又稱偏頭畸形，是單側(cè)冠狀縫骨化所致的額骨單側(cè)發(fā)育不全。顱骨雙側(cè)生長(zhǎng)不對(duì)稱，病變側(cè)額骨扁平后縮，眶上緣抬高后縮。病變側(cè)影響腦組織發(fā)育，前囟仍存在，但偏向健側(cè)。過(guò)早閉合骨嵴可在額中部觸及。額骨的不對(duì)稱牽動(dòng)著整個(gè)顱穹隆形態(tài)，矢狀縫向病側(cè)偏位，健側(cè)額骨和頂骨呈過(guò)度膨出。單側(cè)冠狀縫的骨化可深入到翼點(diǎn)及顱底。因此，斜頭畸形幾乎均伴有面部不對(duì)稱畸形，并隨年齡的增長(zhǎng)而加重。雙眼間距變小，額部變狹窄。耳郭及外耳道亦可不對(duì)稱，但多不明顯，眶鼻部畸形較顯著。斜頭畸形多合并精神發(fā)育遲緩、腭裂、眼裂畸形、泌尿系統(tǒng)畸形及全前腦畸形等。
5.短頭畸形
是兩側(cè)冠狀縫過(guò)早骨化所致。兩側(cè)冠狀縫閉合后前額對(duì)稱性扁平，故又稱為扁頭畸形或?qū)掝^畸形。患者頭顱兩側(cè)冠狀縫骨化，造成顱骨前后徑發(fā)育障礙和代償性橫徑增寬及顱頂抬高，故表現(xiàn)為頭顱增寬，前額寬平，顱中窩擴(kuò)大，眼眶變淺，眶嵴發(fā)育不良，眼球明顯突出，如同“金魚(yú)眼”。
患兒出生后幾周即可出現(xiàn)明顯的畸形，額骨上半部高而寬，下半部后縮，扁平，有時(shí)凹陷，高而寬的額骨上半部常呈球形突起在面結(jié)構(gòu)之上；下半部后縮，將鼻骨牽向后方而使鼻梁下陷。鼻咽腔變小，有時(shí)顱底及硬腭常有畸形，患兒常有反復(fù)上呼吸道感染。骨化的冠狀縫觸及呈念珠狀骨結(jié)節(jié)。
6.Crouzon顱狹癥
又稱Crouzon顱骨面骨發(fā)育不良或Crouzon型顱面狹窄癥，主要特點(diǎn)為：
（1）巨大的顱蓋而顱縫早期閉合，以冠狀縫和人字縫早閉最多見(jiàn)，由于前囟門(mén)骨化突起而使顱頂尖狀隆起。
（2）正常的下頜骨與細(xì)小的上頜骨相比相對(duì)突出，面部鼻頜后縮，造成咬合倒轉(zhuǎn)，在一定程度上形成假性凸頜畸形。
（3）鼻子過(guò)度突起呈鷹嘴鼻，眶壁推前，眶上緣因短頭畸形而后縮，眶下緣也因頜后縮而后縮，結(jié)果形成極度的眼球突出，這種突眼再加上眼眶增寬，形成Crouzon病的青蛙眼。病人可伴有眼球運(yùn)動(dòng)性麻痹。
（4）大多有遺傳性和家族史，又稱為遺傳性頭顏面骨發(fā)育障礙。
（5）顱狹癥可有顱內(nèi)壓增高，視力喪失及智力遲鈍等。
7.Apert型顱面狹窄癥
表現(xiàn)為尖頭畸形及并指/趾的一種畸形綜合征。其面部畸形較明顯，特別是上頜骨的后縮更明顯；后縮的上額伴有水平位旋轉(zhuǎn)而在上面，使鼻根深深地凹陷在眉弓的下面，造成牙合張開(kāi)、口嘴張開(kāi)及上唇的中部好像被牽向后方。眼球突出不明顯，常有眼外斜視。面部畸形在出生時(shí)即很明顯。

病因

(一)發(fā)病原因
到目前為止，本病的病因不明，尚無(wú)圓滿的解釋，有的學(xué)者發(fā)現(xiàn)本病有家族性，故認(rèn)為本病與遺傳有關(guān)，病變部位多集中在冠狀縫或多條骨縫骨化，有的學(xué)者將原因不明，出生時(shí)就存在的顱縫骨化稱為原發(fā)性狹顱癥，而將繼發(fā)于身體其他疾病的顱縫早期骨化稱為繼發(fā)性狹顱癥，如伴隨過(guò)度使用甲狀腺激素替代治療的克汀病病人出現(xiàn)的早期顱縫骨化。 早在1975年Cohen及1976年Converse等就對(duì)狹顱癥的病因進(jìn)行了詳細(xì)闡述，認(rèn)為本病是一種先天性發(fā)育畸形，但總的說(shuō)來(lái)其病因還不明確，可能與胚胎期中胚葉發(fā)育障礙有關(guān)，也可能是骨縫膜性組織出現(xiàn)異位骨化中心所致，還可能與胚胎某些基質(zhì)缺乏有關(guān)，少數(shù)病例有遺傳因素，個(gè)別病例可因維生素D缺乏病 和甲狀腺功能亢進(jìn)所致，Park和Power曾提出發(fā)生的基本原因在于顱骨間質(zhì)束成長(zhǎng)不全，以致顱骨減小和骨縫組織過(guò)早骨化。 顱縫骨化的起點(diǎn)及骨化如何擴(kuò)展，相應(yīng)的顱穹隆，顱底骨縫及硬腦膜所致的作用怎樣等這些問(wèn)題都還不十分清楚，顱底的發(fā)育對(duì)伴有面部畸形改變的狹顱癥的發(fā)病過(guò)程起主導(dǎo)作用。
(二)發(fā)病機(jī)制
顱骨由額骨，頂骨，顳骨，蝶骨等多塊顱骨構(gòu)成，每塊顱骨在初生時(shí)是分開(kāi)的，骨與骨之間有纖維連合，稱為骨縫，在正常的發(fā)育過(guò)程中，顱骨之間既要融合在一起，又要逐漸增長(zhǎng)，兩者和諧平衡發(fā)展到青春期顱腔容積基本固定，然后顱骨骨化連合在一起，到30歲以后顱縫完全骨化，若某種因素影響了顱縫的骨化進(jìn)行，即可發(fā)生病變，某一條顱縫或多條顱縫過(guò)早骨化即影響了顱腔的發(fā)育，而腦組織卻繼續(xù)發(fā)育長(zhǎng)大，致使顱骨發(fā)生代償性增大，形成各種頭顱畸形。 嬰兒出生第一年內(nèi)大腦高速度生長(zhǎng)，主導(dǎo)著額面部的發(fā)育，新生兒在出生后第一年內(nèi)大腦生長(zhǎng)速度最快，大腦體積增加1倍，長(zhǎng)度增加4cm，大腦重量在生后半年增加85%，1年增加135%，生后1年內(nèi)，頭圍可完成整個(gè)預(yù)計(jì)增大的50%，11個(gè)半月時(shí)嬰兒額葉的體積已達(dá)成人的47%。
隨著腦組織的發(fā)育生長(zhǎng)，顱骨亦相應(yīng)增長(zhǎng)，大腦由附著在顱底的各腦鐮的硬膜包裹，在發(fā)育過(guò)程中，對(duì)可塑性嬰兒頭顱起著一個(gè)由內(nèi)向外的強(qiáng)大推力，支配著顱骨的發(fā)育，在嬰幼兒發(fā)育過(guò)程中，如果出現(xiàn)一條或幾條顱縫過(guò)早閉合，就會(huì)影響顱骨的生長(zhǎng)與擴(kuò)張，而大腦卻繼續(xù)生長(zhǎng)，顱骨薄弱處代償性擴(kuò)大有限，即會(huì)出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，從而嚴(yán)重影響腦組織的正常發(fā)育，引起各種腦功能障礙。

預(yù)防

本病無(wú)有效的預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷是預(yù)防的關(guān)鍵。

檢查

1.尖頭畸形
X線顱骨前后位片上可見(jiàn)眼眶內(nèi)側(cè)壁變斜，顱前窩變狹窄，沿冠狀縫骨質(zhì)密度增高，鈣質(zhì)沉著，常常有顱骨指壓切跡，側(cè)位片上，額骨后旋，額骨后方的骨突無(wú)X線突起陰影表現(xiàn)，后方顱穹窿正常。
2.舟狀頭畸形
顱骨平片可見(jiàn)頭顱呈舟狀畸形，沿矢狀縫骨質(zhì)密度增高，鈣質(zhì)沉著，嚴(yán)重者看不到骨縫，而冠狀縫，人字縫，鱗狀縫增寬，甚至分離，如有顱內(nèi)壓增高，可見(jiàn)腦回壓跡增多。
3.三角頭畸形
X線表現(xiàn)為額骨短而高度凸出，正位片可見(jiàn)典型的眼眶過(guò)短及眶內(nèi)壁垂直。
4.斜頭畸形
X線表現(xiàn)為斜頭畸形，即眼眶后長(zhǎng)軸向上向外偏斜，顱骨像可見(jiàn)該側(cè)冠狀縫處，骨質(zhì)密度增高，近翼點(diǎn)處更高，病側(cè)顱前窩也變小，顱前窩底變陡峭，鼻錐體歪斜，鼻嵴偏向病變側(cè)。
5.短頭畸形
可見(jiàn)兩側(cè)冠狀縫處骨質(zhì)密度增高，顱底改變?yōu)轱B前窩縮短而豎起，蝶骨小翼高高抬起往上往后偏斜，翼穴抬高而使顳窩加深，眼眶容積變小。

治療

(一)治療
手術(shù)治療是惟一有效的方法。手術(shù)的主要目的是為了通過(guò)骨縫再造或顱骨切開(kāi)重新建立新的骨溝，使顱腔有所增大，以保證大腦的正常發(fā)育。手術(shù)治療的兩個(gè)基本目的是修復(fù)顱骨的正常解剖及利用第1年嬰兒期間大腦發(fā)育的強(qiáng)大推動(dòng)力。因此，手術(shù)時(shí)間理論上越早效果越好。生后應(yīng)在7個(gè)月以內(nèi)施行手術(shù)，預(yù)后較好。手術(shù)越晚，效果越差。一般認(rèn)為如果患兒身體允許，應(yīng)在出生后盡早手術(shù)，以盡快地解除變窄的顱腔，以利于腦組織的發(fā)育。若僅1～2個(gè)顱縫骨化，出生后4～6周即可手術(shù);若多個(gè)顱縫骨化且有顱內(nèi)壓增高，出生后1周即應(yīng)手術(shù)，這樣才有可能成功。待出現(xiàn)了視神經(jīng)萎縮和智能障礙時(shí)，即使手術(shù)，神經(jīng)功能恢復(fù)也不滿意。 目前，狹顱癥的手術(shù)治療指征尚無(wú)一個(gè)統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。因?yàn)槭中g(shù)的目的不同，其指征亦不同。手術(shù)指征包括整形指征、功能恢復(fù)指征、心理學(xué)及社會(huì)學(xué)指征等。有時(shí)心理及社會(huì)學(xué)因素決定手術(shù)指征，手術(shù)必須得到家屬的完全同意。
1.早期病例的手術(shù)指征
早期手術(shù)最理想，尤其是在1歲以內(nèi)，因?yàn)檫@一時(shí)間大腦生長(zhǎng)旺盛，對(duì)顱額有較大的推動(dòng)力，利于術(shù)后再造，起著良好的塑形作用。如果不是急診，早期手術(shù)的最適年齡為出生后6～9個(gè)月。手術(shù)的頭顱畸形包括斜頭畸形、三角頭畸形和舟狀頭畸形。若為急癥病例，可不考慮這個(gè)年齡限度，主要考慮保證神經(jīng)功能不受損害為原則。重癥狹顱癥，如某些額骨高度狹窄的三角頭畸形、舟狀頭畸形和彌漫性的小頭畸形，應(yīng)在出生后幾周內(nèi)手術(shù)。短頭畸形和顱面狹窄癥應(yīng)在生后6個(gè)月以內(nèi)手術(shù)，最好在生后2～3個(gè)月內(nèi)手術(shù)，面部手術(shù)待2～3年以后再手術(shù)。 強(qiáng)調(diào)在1歲以內(nèi)手術(shù)有以下優(yōu)點(diǎn)：
①骨瓣的切取和塑形方便。
②骨瓣裝配容易，顱骨缺損將由再骨化迅速修復(fù)。
③在面部畸形尚未出現(xiàn)之前，對(duì)顱面狹窄癥的早期手術(shù)，可以改善或防止將來(lái)出現(xiàn)的面部畸形;
④可防止神經(jīng)功能損害及顱內(nèi)壓增高的發(fā)生。
2.晚期病例手術(shù)指征
1～3歲內(nèi)患兒可利用繼續(xù)存在的大腦對(duì)顱骨再塑造的推動(dòng)力，盡早地爭(zhēng)取手術(shù)治療。對(duì)于3歲以上的患兒，由于大腦生長(zhǎng)旺盛階段已結(jié)束，手術(shù)的目的是為了整復(fù)顱面畸形或解決功能問(wèn)題。因此，手術(shù)指征要從顱面畸形的程度及功能障礙方面考慮。確定畸形的程度有客觀指征，但對(duì)確定畸形對(duì)病人在心理和社會(huì)上的影響，須由心理學(xué)家直接對(duì)病人及家屬的談話以及檢查來(lái)了解。兒童對(duì)顱面畸形的自我感覺(jué)是決定是否手術(shù)的主要指征之一。對(duì)于已有神經(jīng)萎縮性失明和重度智能低下者，應(yīng)慎重考慮，因?yàn)檫@些繼發(fā)病變是不可逆的，無(wú)手術(shù)指征。至于輕度顱內(nèi)壓增高造成的輕度視力和智力障礙，可望手術(shù)后得到緩解。 手術(shù)的方法是切開(kāi)頭皮后，首先辨認(rèn)出已骨化的骨縫，然后在骨縫處線狀切開(kāi)，并超過(guò)鄰近的正常骨縫，在骨縫中鑲?cè)刖垡蚁┧芰?，以延長(zhǎng)兩側(cè)顱骨彼此愈合的時(shí)間。另一種方法是在原骨縫處開(kāi)一條溝槽，寬約1cm，切除早閉的骨縫，兩側(cè)顱骨斷端，用聚乙烯薄膜包裹，骨槽和包膜的長(zhǎng)度均要超過(guò)相鄰的骨縫，此種方法效果比較肯定。
3.額縫早閉手術(shù)
手術(shù)時(shí)面部向上，發(fā)際后冠狀皮切口，從一側(cè)顴弓到另一側(cè)，皮瓣前翻，露出鼻根部，從冠狀縫到鼻根部沿額縫切除3cm寬骨膜，切除1cm寬的顱骨，其中包括額縫，妥善止血。也有的學(xué)者在此基礎(chǔ)上，用咬骨鉗或鋸自冠狀縫中點(diǎn)向兩側(cè)咬開(kāi)顱骨經(jīng)顳部轉(zhuǎn)向眶上，在鼻根部匯合，游離雙額骨。額縫和眶上緣處顱骨用聚乙烯薄膜包裹，復(fù)位，每側(cè)眶上固定1～2針，兩骨片之間也松散的固定1針，這樣骨瓣既不會(huì)移位，又可隨腦組織生長(zhǎng)向前膨出，維持頭顱正常形態(tài)。
4.冠狀縫早閉手術(shù)
體位和手術(shù)切口同上，沿冠狀縫剝離切除3cm寬骨膜，切除1cm寬顱骨，長(zhǎng)度超過(guò)兩側(cè)鱗縫，然后用聚乙烯薄膜包裹兩側(cè)顱骨。
5.矢狀縫早閉手術(shù)
側(cè)臥位，沿矢狀縫切開(kāi)頭皮，沿矢狀縫剝離，切除3cm寬骨膜，切除1cm寬顱骨，前部要超過(guò)冠狀縫，后部要超過(guò)人字縫。因骨槽下方即為上矢狀竇，故手術(shù)需十分小心、細(xì)致，防止竇破裂、出血。也可不在矢狀縫處開(kāi)骨槽，可在矢狀縫兩側(cè)各開(kāi)一1cm寬的骨槽，要超過(guò)冠狀縫和人字縫，骨邊緣均用聚乙烯薄膜包裹，這可避免上矢狀竇損傷造成的大出血。
6.人字縫早閉手術(shù)
俯臥位，切口從矢狀縫的最后方至兩側(cè)鱗縫的后方，同樣切除3cm骨膜，咬開(kāi)或鋸開(kāi)一1cm寬的骨槽，最好在上矢狀竇兩側(cè)各打一孔，后咬開(kāi)，避免上矢狀竇的損傷，兩側(cè)乳突附近需小心，以避免損傷導(dǎo)靜脈，骨緣用聚乙烯膜包裹，骨槽必須經(jīng)過(guò)上矢狀縫，并超過(guò)兩側(cè)鱗縫。
7.多發(fā)骨縫早閉手術(shù)
方法同上，根據(jù)骨縫的位置確定手術(shù)步驟，可一次完成，也可分次完成。如額縫伴冠狀縫早閉，可通過(guò)冠狀切口，一次完成;冠狀縫伴矢狀縫早閉，需冠狀和矢狀切口，兩次完成;矢狀縫伴人字縫早閉，需做矢狀和后頂切口，也需分兩次完成;所有的骨縫均閉合，分兩次手術(shù)，做冠狀切口和一側(cè)耳部至另一側(cè)的后頂切口。二次手術(shù)時(shí)間至少要相隔1周以上。 術(shù)后如再出現(xiàn)顱壓高以及X線片檢查顯示顱骨再次融合時(shí)，可在術(shù)后6個(gè)月行二次手術(shù)。 近些年，有的醫(yī)生對(duì)狹顱癥病人行全顱再造術(shù)，先將額骨截?cái)嗖鹣?，矯正后再固定在正常的位置，這樣可以有效地矯正額骨、眶上緣及額鼻角的畸形。游離大塊顱骨骨瓣后作隨心所欲的重新排列，可以塑造出一個(gè)符合正常解剖的頭顱，從而為手術(shù)治療狹顱癥開(kāi)辟了一條新的、切實(shí)可行的途徑。
(二)預(yù)后
不同類型的頭顱畸形，其預(yù)后不一。經(jīng)手術(shù)治療，其頭顱畸形可得到不同程度的矯正。舟狀頭畸形術(shù)后頭顱畸形可以消失，很少需要再次手術(shù)。尖頭畸形常合并顱內(nèi)壓增高，手術(shù)效果不僅是解決美容的問(wèn)題，顱內(nèi)減壓更為重要，若術(shù)后顱縫再閉合，需要再次手術(shù)。早期手術(shù)可使腦功能障礙避免發(fā)生或減輕。若能及時(shí)合理地手術(shù)治療，多數(shù)病人預(yù)后滿意，其神經(jīng)功能障礙及頭顱畸形得到改善，故手術(shù)效果與手術(shù)方式有很大關(guān)系。在1年內(nèi)施行手術(shù)者智能發(fā)育預(yù)后良好;手術(shù)較遲者也能有顯著改善。早期手術(shù)者頭顱畸形能有明顯改進(jìn)，2歲以后手術(shù)者改善不多?？傊?，絕大多數(shù)術(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后12～15天可回家，不必任何特殊護(hù)理，很快恢復(fù)正常生活。但手術(shù)有一定危險(xiǎn)性，手術(shù)死亡率為2.5%，死亡原因?yàn)樾g(shù)后顱內(nèi)出血、急性肺水腫、腦膜炎等。

護(hù)理

根據(jù)不同的癥狀有不同情況的飲食要求，具體詢問(wèn)醫(yī)生，針對(duì)具體的病癥制定不同的飲食標(biāo)準(zhǔn)。

并發(fā)癥

狹顱癥常合并身體其他部位的畸形，最常見(jiàn)者為對(duì)稱性并指/趾畸形，以及唇裂 ，腭裂 ，面骨畸形，鼻骨塌陷，脊柱裂 ，蝶骨小翼過(guò)度生長(zhǎng)，后鼻孔閉鎖及鼻咽腔梗阻，硬腭增高，先天性心臟病 及外生殖器異常等。 狹顱癥手術(shù)治療的并發(fā)癥可分術(shù)中及術(shù)后并發(fā)癥兩類：
1.術(shù)中并發(fā)癥
(1)靜脈竇破裂出血：發(fā)生率為5.1%，常為上矢狀竇(1.9%)，橫竇(1.3%)和顱骨板障靜脈竇(1.9%)，上矢狀竇破裂可引起大量失血而發(fā)生循環(huán)系統(tǒng)功能障礙，若能很快復(fù)蘇成功，可不留任何后遺癥，靜脈竇破裂常因剝離硬腦膜或分離骨瓣時(shí)撕裂所致，可作單純縫合修補(bǔ)術(shù)，若為顱骨板障靜脈出血，可用骨蠟填塞止血。
(2)硬腦膜損傷：絕大多數(shù)為硬腦膜小裂傷，為顱骨內(nèi)板骨嵴插入硬腦膜所致，發(fā)生率為70%，可做縫合修補(bǔ)，硬腦膜大裂傷少見(jiàn)，4%需要作骨膜貼補(bǔ)縫合。
(3)硬膜下血腫：發(fā)生率為1.3%，為術(shù)中剝離硬膜時(shí)皮質(zhì)硬腦膜靜脈破裂出血所致，常為額葉前片狀小血腫，可經(jīng)硬腦膜開(kāi)孔排除血腫。 (4)腦水腫：為通氣障礙造成，常影響顱底的暴露，解除通氣障礙后，腦水腫即消失，一般不留術(shù)后后遺癥。
2.術(shù)后并發(fā)癥
(1)硬腦膜外血腫：發(fā)生率為1.9%，其臨床表現(xiàn)不典型，很難做出診斷;因此，術(shù)后早期有異常癥狀和體征者，應(yīng)毫不猶豫地行CT掃描。
(2)復(fù)蘇失?。涸谡麄€(gè)手術(shù)過(guò)程中可能持續(xù)失血，如手術(shù)中發(fā)生大出血，對(duì)嬰兒來(lái)說(shuō)是致命的，常發(fā)生呼吸困難，急性肺水腫 而死亡，其發(fā)生率為1.3%。
(3)感染：術(shù)后感染包括切口感染，腦膜炎 及骨髓炎 等，切口感染表現(xiàn)為切口紅腫，無(wú)發(fā)熱，一般情況多無(wú)大的變化，經(jīng)局部處理及全身用藥，一般可以控制，若形成骨髓炎，局部引流沖洗無(wú)效時(shí)，須全部切除感染的骨瓣，個(gè)別患者可能發(fā)生腦膜炎，常常危及生命。
(4)腦脊液鼻漏：發(fā)生率為1.9%，常發(fā)生在顱面狹窄癥術(shù)后，常并發(fā)腦膜炎，可經(jīng)腰穿蛛網(wǎng)膜下腔引流減壓治愈。
(5)頭皮張力過(guò)高：頭皮張力過(guò)高可致切口裂開(kāi)或頭皮壞死，這種情況罕見(jiàn)，頭皮張力過(guò)高亦可使骨瓣移位，廣泛游離頭皮可以減輕其縫合的張力。
(6)骨瓣吸收：骨瓣吸收是罕見(jiàn)的，發(fā)生率為0.7%，但這是顱骨骨瓣成形術(shù)中最令人擔(dān)心的并發(fā)癥之一，一旦骨瓣吸收，勢(shì)必導(dǎo)致手術(shù)失敗。
(7)術(shù)后癲癇 ，視力和動(dòng)眼神經(jīng)障礙：均為罕見(jiàn)。