面肌痙攣

面肌痙攣，又稱面肌抽搐或偏側(cè)面肌痙攣癥。為一種半側(cè)面部不自主抽搐的病癥，抽搐呈陣發(fā)性且不規(guī)則，程度不等，可因疲倦、精神緊張及自主運(yùn)動(dòng)等而加重。起病多從眼輪匝肌開始，然后涉及整個(gè)面部。本病多在中年后發(fā)生，常見于女性。本病病因不明，現(xiàn)代西醫(yī)學(xué)對此尚缺乏特效治法。目前一般采用對癥治療，但效果均欠理想。

癥狀

有些原發(fā)性面肌痙攣的病人多數(shù)在中年以后發(fā)病，女性較多。病程初期多為一側(cè)眼輪匝肌陣發(fā)性不自主的抽搐，逐漸緩慢擴(kuò)展至一側(cè)面部的其他面肌，口角肌肉的抽搐最易為人注意，嚴(yán)重者甚至可累及同側(cè)的頸闊肌，但額肌較少累及。抽搐的程度輕重不等，為陣發(fā)性、快速、不規(guī)律的抽搐。初起抽搐較輕，持續(xù)僅幾秒，以后逐漸處長可灰數(shù)分鐘或更長，而間歇時(shí)間逐漸縮短，抽搐逐漸頻繁加重。嚴(yán)重者呈強(qiáng)直性，致同側(cè)眼不能睜開，口角向同側(cè)歪斜，無法說話，常因疲倦、精神緊張、自主運(yùn)動(dòng)而加劇，但不能自行模仿或控制其發(fā)作。一次抽搐短則數(shù)秒，長至十余分鐘，間歇期長短不定，病人感到心煩意亂，無法工作或?qū)W習(xí)，嚴(yán)重影響著病人的身心健康。入眠后多數(shù)抽搐停止。雙側(cè)面肌痙攣者甚少見。若有，往往是兩側(cè)先后起病，多一側(cè)抽搐停止后，另一側(cè)再發(fā)作，而且抽搐一側(cè)輕另一側(cè)輕重，雙側(cè)同時(shí)發(fā)病、同時(shí)抽搐者未見報(bào)道。少數(shù)病人于抽搐時(shí)伴有面部輕度疼痛，個(gè)別病例可伴有同側(cè)頭痛、耳鳴。

病因

血管壓迫因素（30%）：引起面肌痙攣的因素有：血管因素、非血管因素及其他因素。血管因素是由于面神經(jīng)處腦干區(qū)存在的血管壓迫而產(chǎn)生了動(dòng)脈瘤。
疾病因素（30%）：繼發(fā)性者亦稱癥狀性面肌痙攣，凡在大腦皮層到面神經(jīng)分支末梢的整個(gè)通道中，任何壓迫刺激性病變均可誘發(fā)此病。臨床常見的如中耳乳突炎癥和腫瘤，橋小腦角的占位性病變(膽脂瘤和聽神經(jīng)瘤)及腦炎，蛛網(wǎng)膜炎，多發(fā)性硬化，Paget病和顱凹陷癥等。
其他因素有（20%）：面部受風(fēng)受涼或病毒入侵導(dǎo)致的面部神經(jīng)受損。

預(yù)防

特發(fā)性面肌痙攣多見于40歲以上的成人，可能與動(dòng)脈硬化，高血壓病變有關(guān)，如患者是30歲以下青年，常暗示腦小腦角，內(nèi)聽道，膝狀節(jié)，中耳乳突或腮腺內(nèi)存在著神經(jīng)刺激性病變，如先天性膽脂瘤，血管瘤，聽神經(jīng)瘤和蛛網(wǎng)膜囊腫 等，痙攣是該病的一個(gè)危險(xiǎn)信號，遇有此等情況，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)全面檢查，必要時(shí)應(yīng)進(jìn)行顱腦CT或MRI檢查，絕大可觀察等待，以免貽誤治療。為了預(yù)防微血管減壓手術(shù)的并發(fā)癥，首先在手術(shù)體位上注意，避免采用坐位或半坐位，以防大量空氣進(jìn)入靜脈，造成多臟器空氣栓塞，手術(shù)醫(yī)生要加強(qiáng)基礎(chǔ)手術(shù)技巧訓(xùn)練，打開乳突氣房要及時(shí)封閉，熟練使用吸引器和它的壓力調(diào)整，仔細(xì)辨認(rèn)面神經(jīng)出腦干區(qū)的血管壓迫形式，避免盲目地電凝，分離和切斷血管，如能注意以上幾點(diǎn)將會明顯減少并發(fā)癥的發(fā)生。

檢查

面肌痙攣的檢查主要為常規(guī)進(jìn)行腦電圖、肌電圖檢查，必要時(shí)還應(yīng)進(jìn)行乳突、顱骨X線攝片，頭顱CT及MRI檢查，以排除乳突及顱骨疾患。
腦電圖(electroencephalogram,EEG)是通過電極記錄下來的腦細(xì)胞群的自發(fā)性、節(jié)律性電活動(dòng)。EEG是癲癇診斷和治療中最重要的一項(xiàng)檢查工具，盡管高分辨率的解剖和功能影像學(xué)在不斷的發(fā)展，但在癲癇的診治中EEG始終是其他檢測方法所不可替代的。
頭顱CT是一種檢查方便，迅速安全，無痛苦，無創(chuàng)傷的新的檢查方法，它能清楚的顯示顱腦不同橫斷面的解剖關(guān)系和具體的腦組織結(jié)構(gòu)。因而大大提高了病變的檢出率和診斷的準(zhǔn)確性?？傮w上講，CT對人體硬組織的顯像要比軟組織的更好。頭顱CT檢查對于顱內(nèi)、顱骨、頭皮的大部分疾病的診斷有重要意義(包括外傷、腫瘤、炎癥、血管病變、中毒、變性和代謝性疾病等)。

治療

一、藥物治療
除苯妥英鈉或卡馬西平等藥對一些輕型患者可能有效外，一般中樞鎮(zhèn)靜藥、抑制劑和激素等均無顯著療效。過去常用普魯卡因、無水酒精或5%酚甘油等做莖乳孔處注射，以造成一時(shí)性神經(jīng)纖維壞死變性，減少異常興奮的傳導(dǎo)，一次注射量為0.3～0.5ml，以達(dá)以出現(xiàn)輕度面癱為度。劑量過大將產(chǎn)生永久性面癱，劑量過少3～5個(gè)月后仍要復(fù)發(fā)，現(xiàn)已很少采用。
注射方法：患者側(cè)臥，常規(guī)碘酒酒精消毒患側(cè)耳下乳突周圍，于外耳道底軟骨與乳突前緣交界處，用20～21號針頭，接2ml注射器，針尖指向前內(nèi)上方，與顱底水平線呈30度角，刺入3厘米即進(jìn)入一凹陷內(nèi)，先注射1%普魯卡因1ml，不撥出針頭，觀察1～2分鐘有無出現(xiàn)面癱，如出現(xiàn)面癱表示刺中神經(jīng)干，然后接上有水酒精空針，注入0.3～0.5ml酒精或酚甘油，將發(fā)生明顯面癱而痙攣消失。經(jīng)過半年后面癱多能逐漸恢復(fù)，約2/3的病人痙攣亦將復(fù)發(fā)。
二、射頻溫控?zé)崮煼?/br>用射頻套管針依上法刺入莖乳孔內(nèi)，利用電偶原理，通過射電使神經(jīng)纖維間產(chǎn)生熱能，溫度在65～70℃，在面神經(jīng)功能監(jiān)測儀監(jiān)護(hù)下，控制溫度使神經(jīng)熱凝變性，以減少傳導(dǎo)異常沖動(dòng)的神經(jīng)纖維。術(shù)后同樣要發(fā)生面癱，在1～2年內(nèi)的面癱逐漸恢復(fù)過程中又會舊病復(fù)發(fā)，否則電熱過度，痙攣雖可長期不發(fā)作，但取而代之的是永久性面癱。
三、手術(shù)治療
1.面神經(jīng)干壓榨和分支切斷術(shù)
在局麻下，于莖乳孔下切口，找出神經(jīng)主干，用血管鉗壓榨神經(jīng)干，壓榨力量應(yīng)適當(dāng)控制，輕則將于短期內(nèi)復(fù)發(fā)，重則遺留永久性面癱。如將遠(yuǎn)側(cè)分支找出，在電刺激下找出主要產(chǎn)生痙攣的責(zé)任神經(jīng)支，進(jìn)行選擇性切斷，效果雖較壓榨術(shù)好，但術(shù)后仍要發(fā)生輕度面癱，1～2年后亦有復(fù)發(fā)。
2.面神經(jīng)減壓術(shù)
即將面神經(jīng)出顱之骨管磨開減壓，系1953年首先由Proud所采用。在局麻下鑿開乳突，用電鉆將面神經(jīng)的水平垂直段骨管完全磨去，縱行切開神經(jīng)鞘膜，使神經(jīng)纖維得以減壓。1972年P(guān)ulec認(rèn)為，單純?nèi)橥粌?nèi)減壓范圍太小，應(yīng)同時(shí)將內(nèi)聽道頂部和迷路段全部磨開減壓。手術(shù)中也曾發(fā)現(xiàn)神經(jīng)有病理改變?nèi)缟窠?jīng)水腫、彌漫性肥厚和神經(jīng)鞘纖維性收縮等與病因相矛盾的現(xiàn)象，但手術(shù)后確實(shí)有些病人得到治愈。1965年Cawthorne曾報(bào)告13例手術(shù)并未發(fā)現(xiàn)任何異常。減壓術(shù)較復(fù)雜，尤其全段減壓術(shù)不僅難度大，而且有一定危險(xiǎn)。所謂療效是否因手術(shù)中創(chuàng)傷面神所致，并非減壓之效，也值得商榷。
3.面神經(jīng)垂直段梳理術(shù)
Scoville(1965年)依上法將垂直段面神經(jīng)骨管磨開后，用纖刀將垂直段縱行剖開1cm，并在其間隔以硅膠薄膜，其目的是切斷交叉的神經(jīng)纖維，以減少異常沖動(dòng)傳導(dǎo)，缺點(diǎn)是很難確切地達(dá)到既不明顯面癱又不出現(xiàn)痙攣的程度。
4.面神經(jīng)鋼絲絞扎術(shù)
為作者設(shè)計(jì)，用直徑1mm鋼絲將面神經(jīng)干絞扎，做永久性壓榨，絞扎程度可以隨意調(diào)整，方法簡便可靠，適用于年老體弱、不宜進(jìn)行開顱探查者，更適用于一般基層醫(yī)療單位。
局麻，于耳垂后下，沿下頜角做弧形切口，分離腮腺后緣，找出面神經(jīng)主干，取不銹鋼絲貫穿于乳突前方骨衣上，扭緊固定以作為支點(diǎn)，然后繞穿神經(jīng)干絞扎之，一面絞扎一面觀察面肌活動(dòng)，直到痙攣停止而呈輕度面癱為止。一般以眼裂閉不上達(dá)1～2mm為宜。鋼絲留置切口外，暫不剪斷，俟次晨觀察痙攣有無復(fù)發(fā)，再做最后一次壓力調(diào)整，剪去多余的鋼絲，埋入皮下。術(shù)后如有復(fù)發(fā)，可打開切口，找出鋼絲尾段現(xiàn)進(jìn)行絞扎。如長期面癱不恢復(fù)，亦可進(jìn)行鋼絲松解。本法的缺點(diǎn)是術(shù)后肯定要有3～6個(gè)月的面癱，復(fù)發(fā)率較高，達(dá)30%。
5.顱內(nèi)顯微血管減壓術(shù)
Jannetta于1966年倡用，是目前國際上神經(jīng)外科常用的方法。
全麻，采用枕下或乙狀竇后徑路，切除枕骨做3×4cm骨窗，切開腦膜，進(jìn)入橋小腦角，找出Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)，如發(fā)現(xiàn)有占位性病變或蛛網(wǎng)膜粘連即進(jìn)行切除和分解，如有壓迫性血管，可在顯微鏡下利用顯微器械給以分離開，如果分不開，可用Silicone或Teflon片隔墊開，亦可用肌肉片填塞在血管與神經(jīng)之間。這些血管多是小腦前下動(dòng)脈絆，是腦干的主要供血者，手術(shù)中如有損傷出血或誘發(fā)血管痙攣或血栓形成，都將引起腦干缺血水腫，造成嚴(yán)重不良后果。即使內(nèi)聽動(dòng)脈痙攣或血栓形成，也可致全聾。臨床上觀察到，1/3的病人動(dòng)脈穿行在Ⅶ、Ⅷ神經(jīng)之間，或絆頂有內(nèi)聽動(dòng)脈支進(jìn)入內(nèi)聽道，進(jìn)行血管減壓術(shù)操作都會遇到困難，或者根本不可能進(jìn)行分離和墊隔，還有不少病人查不到可壓迫的血管，因此血管減壓術(shù)也無法應(yīng)用。為此，作者設(shè)計(jì)出一套新的手術(shù)方法，叫顱內(nèi)段面神經(jīng)干梳理術(shù)，取得滿意效果。
6.顱內(nèi)面神經(jīng)干梳理術(shù)(神經(jīng)縱行劈裂術(shù))
按血管減壓術(shù)操作，進(jìn)入橋小腦角，找到Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)，游離出面神經(jīng)干，于腦干根部與內(nèi)聽道口之間，用纖刀順其長軸進(jìn)行多層次劈開，按痙攣的程度確定劈開的層次，一般劈開10～20次，多者可劈開數(shù)十次，將原來壓迫的血管梳理后，恢復(fù)原位。經(jīng)2～5年隨訪，手術(shù)有效率可提高到98%以上，而復(fù)發(fā)率減低到6%。本法主要優(yōu)點(diǎn)是適應(yīng)癥比血管減壓術(shù)廣，復(fù)發(fā)率少而治愈率高，特別是減少了耳聾并發(fā)癥，現(xiàn)已取代了血管減壓術(shù)(圖1)。其所以有效，可能是神經(jīng)纖維梳理后，破壞了神經(jīng)根區(qū)的異常電位蓄積，阻止了異常沖動(dòng)的電位發(fā)放。
綜上所述，治療面肌痙攣的手術(shù)方法很多，各有利弊，臨床上應(yīng)根據(jù)病人情況和醫(yī)療條件靈活選用。

護(hù)理

根據(jù)不同的癥狀有不同情況的飲食要求，具體詢問醫(yī)生，針對具體的病癥制定不同的飲食標(biāo)準(zhǔn)。

并發(fā)癥

面肌痙攣為緩慢進(jìn)展，逐漸加重，一般不會自愈，如不給予，部分病人于病程晚期出現(xiàn)麻痹而抽搐停止，對于發(fā)作數(shù)年后不見痊愈的病人，應(yīng)采取積極的治療措施，以防面肌麻痹的發(fā)生，對面肌痙攣病人施行微血管減壓術(shù)可有部分出現(xiàn)聽力下降，面癱 及腦脊液漏 等并發(fā)癥。