梅尼埃病

梅尼埃病(Ménièresdisease)是一種特發(fā)性內(nèi)耳疾病，在1861年由法國醫(yī)師Prosper Ménière首次提出。該病主要的病理改變?yōu)槟っ月贩e水，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感。本病多發(fā)生于30～50歲的中、青年人，兒童少見。男女發(fā)病無明顯差別。雙耳患病者約占10%～50%。

癥狀

典型的梅尼埃病有如下4個癥狀：眩暈、耳聾、耳鳴及耳內(nèi)悶脹感。
眩暈
多為突然發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈?；颊叱８兄車矬w圍繞自身沿一定的方向旋轉(zhuǎn)，閉目時癥狀可減輕。常伴惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、血壓下降等自主神經(jīng)反射癥狀。頭部的任何運(yùn)動都可以使眩暈加重。患者意識始終清楚，個別患者即使突然摔倒，也保持著清醒狀態(tài)。
眩暈持續(xù)時間多為數(shù)10分鐘或數(shù)小時，最長者不超過24小時。眩暈發(fā)作后可轉(zhuǎn)入間歇期，癥狀消失，間歇期長短因人而異，數(shù)日到數(shù)年不等。眩暈可反復(fù)發(fā)作，同一患者每次發(fā)作的持續(xù)時間和嚴(yán)重程度不盡相同，不同患者之間亦不相同。且眩暈發(fā)作次數(shù)越多，每次發(fā)作持續(xù)時間越長，間歇期越短。
耳聾
早期多為低頻(125～500Hz)下降的感音神經(jīng)性聾，可為波動性，發(fā)作期聽力下降，而間歇期可部分或完全恢復(fù)。隨著病情發(fā)展，聽力損失可逐漸加重，逐漸出現(xiàn)高頻(2～8kHz)聽力下降。本病還可出現(xiàn)一種特殊的聽力改變現(xiàn)象：復(fù)聽(diplacusis)現(xiàn)象，即患耳與健耳對同一純音可聽成兩個不同的音調(diào)和音色的聲音?；蛟V聽聲時帶有尾音。
耳鳴
耳鳴可能是本病最早的癥狀，初期可表現(xiàn)為持續(xù)性的低調(diào)吹風(fēng)樣，晚期可出現(xiàn)多種音調(diào)的嘈雜聲，如鈴聲、蟬鳴聲、風(fēng)吹聲等等。耳鳴可在眩暈發(fā)作前突然出現(xiàn)或加重。間歇期耳鳴消失，久病患者耳鳴可持續(xù)存在。少數(shù)患者可有雙側(cè)耳鳴。
耳悶脹感
眩暈發(fā)作期，患耳可出現(xiàn)耳內(nèi)脹滿感、壓迫感、沉重感。少數(shù)患者訴患耳輕度疼痛，耳癢感。

病因

確切的病因尚不明確，可能是由于迷路小動脈痙攣、局部缺氧、毛細(xì)血管壁通透性增加，導(dǎo)致內(nèi)淋巴產(chǎn)生過多，或由于內(nèi)淋巴囊吸收障礙，引起膜迷路積水。病理改變有蝸管、球囊積水膨大，橢圓囊及半規(guī)管的積水較輕。內(nèi)淋巴壓力進(jìn)一步增高，可引起前庭、基底膜或球囊壁破裂。

預(yù)防

發(fā)作時要靜臥，戒急躁，進(jìn)清淡低鹽飲食，限制入水量，忌用煙，酒，茶，在間歇期要鼓勵病人鍛煉身體，增強(qiáng)體質(zhì)，注意勞逸調(diào)度適當(dāng)。

檢查

1.(1)冷熱試驗(yàn)：早期患側(cè)前庭功能可正?；蜉p度減退，多次發(fā)作后可出現(xiàn)健側(cè)的優(yōu)勢偏向，晚期出現(xiàn)半規(guī)管輕癱或功能喪失。
(2)前庭誘發(fā)肌源性電位(vestibular evokedmyogenicpotentials，VEMP)：可出現(xiàn)振幅、閾值異常。
(3)Hennebert征：鐙骨足板與膨脹的球囊粘連時，增減外耳道氣壓時可誘發(fā)眩暈與眼震。梅尼埃病患者Henenbert征可出現(xiàn)陽性。
2.耳蝸電圖：利用蝸神經(jīng)動作電位(AP)反應(yīng)閾接近聽閾的特點(diǎn)客觀估價難以合作者的聽閾，是目前鑒別耳聾病變部位(傳導(dǎo)性、耳蝸或蝸后)最準(zhǔn)確方法。
3.聽力檢查：是通過觀察聲刺激所引起的反應(yīng)，以了解聽覺功能狀態(tài)和診斷聽覺系疾病的檢查。目的是了解聽力損失的程度、性質(zhì)及病變的部位。
4.查:顳骨CT檢查可顯示前庭水管狹窄。特殊造影下的內(nèi)耳膜迷路MRI可顯示部分患者內(nèi)淋巴管變細(xì)。
5.免疫學(xué)檢查:Raoch(1995)報告47%的梅尼埃病患者有HSP70抗體，雙側(cè)者為58.8%。Gottschlich(1995)應(yīng)用蛋白質(zhì)免疫印跡法檢測梅尼埃病患者血清對牛內(nèi)耳抗原的抗體，顯示30%患者有68kD抗原抗體。

治療

由于梅尼埃病病因及發(fā)病機(jī)制不明，目前尚無使本病痊愈的治療方法。目前多采用調(diào)節(jié)自主神經(jīng)功能、改善內(nèi)耳微循環(huán)、解除迷路積水為主的藥物治療及手術(shù)治療。
藥物治療
(1)前庭神經(jīng)抑制劑：多用于急性發(fā)作期，可減弱前庭神經(jīng)核的活動，控制眩暈。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。
(2)抗膽堿能藥：如山莨菪堿和東莨菪堿等，可緩解惡心、嘔吐等癥狀。
(3)血管擴(kuò)張藥：可改變?nèi)毖?xì)胞的代謝、選擇性舒張缺血區(qū)血管，緩解局部缺血。常用者有氟桂利嗪(西比靈)、倍他司汀、銀杏葉片等。
(4)利尿脫水藥：可改變內(nèi)耳液體平衡，使內(nèi)淋巴減少，控制眩暈。常用者有雙氫克尿噻、乙酰唑胺等。
(5)糖皮質(zhì)激素：基于免疫反應(yīng)學(xué)說，可應(yīng)用地塞米松、潑尼松等治療。
(6)維生素類：如為代謝障礙、維生素缺乏導(dǎo)致，可予維生素治療，常用維生素B1、B12、維生素C等。

護(hù)理

多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果，營養(yǎng)均衡，包括蛋白質(zhì)、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養(yǎng)素，葷素搭配，食物品種多元化，充分發(fā)揮食物間營養(yǎng)物質(zhì)的互補(bǔ)作用,忌煙、酒、濃茶、咖啡等避免接觸過敏原，控制全身過敏性疾病。積極治療全身伴隨疾病。

并發(fā)癥

約25%在發(fā)作后才逐漸出現(xiàn)耳鳴或耳聾，耳聾屬于神經(jīng)性，發(fā)作劇烈時耳鳴也加重，發(fā)作時病人常伴有不敢睜眼，惡心，嘔吐，面色蒼白，出汗，甚至腹瀉，血壓多數(shù)偏低等一系列癥狀，部分病人伴有頭痛；一般病人的意識清醒。