間質性肺炎

間質性肺炎(Interstitial lung Disease，簡稱ILD)，又叫間質性肺疾病、彌漫性肺疾病等，作為病名，只有十多年的歷史，顧名思義它是肺間質的病變。間質性肺炎不是一個單一的疾病，而是一大類疾病的總稱，約有百余種，已知一小部分病因已明，如塵肺、藥物性肺炎、放射性肺炎等;但有相當一部分病因不明，如特發(fā)性肺纖維化、結節(jié)病等。

癥狀

時有呼吸困難，干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而誘發(fā)和加重，且呈進行性加重。逐漸出現呼吸增快但無喘鳴，刺激性咳嗽或有咳痰，少數有發(fā)燒、咯血或胸痛。
嚴重后出現動則氣喘，心慌出虛汗，全身乏力，體重減輕，唇甲紫紺及杵狀指(趾)。作體檢時在下肺野可聽到濕羅音。在并發(fā)肺原性心臟病時有肺動脈第二音亢進，頸靜脈努張，肝腫大和下肢浮腫。
間質性肺炎早期主要癥狀為咳嗽，不易發(fā)覺病因，因而易被耽誤，且此病只能穩(wěn)定無法根治。中藥調理有一定療效。后期肺部纖維化，出現裂縫。從而導致呼吸困難。纖維化過程不可逆，晚期基本不治。國際上并未了解該病病因，亦不知確切治療方法。
目前國際上將ILD/DPLD分為四類：
①已知病因的DPLD 如藥物誘發(fā)性、職業(yè)或環(huán)境有害物質誘發(fā)性(鈹、石棉)DPLD或膠原血管病的肺表現等;
②特發(fā)性間質性肺炎 特發(fā)性間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，ⅡP)，包括7種臨床病理類型：特發(fā)性肺纖維化(IPF)/尋常型間質性肺炎(UIP)，非特異性間質性肺炎(NSIP)，隱源性機化性肺炎(COP)/機化性肺炎(OP)，急性間質性肺炎(AIP)/彌漫性肺泡損傷(DAD)，呼吸性細支氣管炎伴間質性肺疾病(RB-ILD)/呼吸性細支氣管炎(RB)，脫屑性間質性肺炎(DIP)，淋巴細胞間質性肺(LIP);
③肉芽腫性DPLD 如結節(jié)病、外源性過敏性肺泡炎、Wegener肉芽腫等;
④其他少見的DPLD 如肺泡蛋白質沉積癥、肺出血-腎炎綜合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格漢斯細胞組織細胞增多癥、慢性嗜酸性粒細胞性肺炎、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥等。

病因

吸入無機粉塵（15%）：二氧化硅、石棉、滑石、銻、鈹、煤、鋁、錫、鐵。
吸入有機粉塵（15%）：霉草塵，蔗塵，蘑菇肺，飼鴿者病，棉塵，合成纖維，電木放射線損傷。
微生物感染（10%）：病毒，細菌，真菌，卡氏肺孢子蟲病，寄生蟲。
藥物因素（10%）：細胞毒化療藥物，白消胺，環(huán)磷酰胺。
疾病因素（15%）：癌性淋巴管炎、肺水腫 等。
吸入氣體（15%）：氧，二氧化硫，氯，氧化氮，煙塵，脂類，汞蒸氣病因未明特發(fā)性肺間質纖維化(又名隱源性致纖維化肺泡炎，特發(fā)性間質性肺炎)，急性間質性肺炎 ;脫屑性間質性肺炎 ;膠原血管性疾?。合到y(tǒng)性紅斑 狼瘡，類風濕關節(jié)炎，強直性脊柱炎 ，多發(fā)性肌炎 -皮肌炎 ，舍格倫綜合征;結節(jié)病 ;組織細胞增多癥;肺出血-腎炎綜合征;特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥 ;Wegener肉芽腫;慢性嗜酸粒細胞肺炎;肺泡蛋白沉積癥;遺傳性肺纖維化;結節(jié)性硬化 癥，神經纖維瘤 ;肺血管床間質性肺病;原發(fā)性肺動脈高壓 ;彌漫性淀粉樣變性;閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎。
已知病因類約占全部ILD的35%，其中以職業(yè)性接觸為致病病因者為常見，其中無機類粉塵為病因者最多，由有機類粉塵致病者日益增多，有機類粉塵所致也稱過敏性肺泡炎，常因既往曾有過敏史，當再次吸入異體蛋白或多糖而發(fā)病，原因未明者ILD占所有病例的2/3，其中以特發(fā)性肺纖維化，結節(jié)病和膠原血管疾病肺部表現最為常見，組織細胞增多癥X，肺-腎綜合征和肺血管炎，特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥等其次。
發(fā)病機制
ILD確切的發(fā)病機制尚未完全闡明，但不同病因的ILD改變都從肺泡炎開始，在發(fā)展和修復過程中導致肺纖維化的傾向有其共同之處，活化的巨噬細胞具有調整淋巴細胞的功能和分泌炎性介質如補體成分，前列腺素，膠原酶，彈性硬蛋白酶，中性蛋白酶，纖維蛋白溶酶活化劑，β葡萄糖醛酸酶，血管生成因子，成纖 維細胞生長因子和中性粒細胞趨化因子等作用，活化T淋巴細胞能分泌淋巴激活素，如巨噬細胞移行抑制因子，白細胞抑制因子，單核細胞趨化因子和巨噬細胞活化 因子等，B淋巴細胞能分泌IgG，IgA和IgM等，中性粒細胞能分泌膠原酶，彈性蛋白酶，中性蛋白酶(組織蛋白酶G)，酸性蛋白酶(組織蛋白酶D)，β葡萄糖醛酸酶和活化各種體液的炎性路徑等。
1.病理分類
(1)按病理變化分類：
①非炎癥性非腫瘤性疾病：如結節(jié)病，外源性過敏性肉芽腫性肺泡炎。
②肉芽腫性間質性肺疾病：如慢性間質性肺水腫，肺泡蛋白沉著癥，原發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥，尿毒癥 等。
③肺特異性炎癥：如普通型間質性肺炎，閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎(BOOP)，外源性刺激性煙霧，液體以及其他毒性刺激性慢性間質性肺炎，急性呼吸窘迫綜合征 (ARDS)，特發(fā)性肺纖維化及肺血管炎等。
④無機粉塵吸入性職業(yè)病。
⑤增生及腫瘤性病變：如原發(fā)性細支氣管肺泡癌誘發(fā)肺間質病變，彌漫性霍奇金淋巴瘤。
⑥肺間質纖維化及蜂窩肺(末期肺)。
(2)按肺泡結構中聚集的細胞類型分類：
①巨噬細胞-淋巴細胞-中性粒細胞型：簡稱中性粒細胞型肺泡炎，巨噬細胞仍占多數，但中性粒細胞增多，并長期在肺泡結構中聚集，為本型最典型的特征，屬于這一型的病變有：特發(fā)性肺纖維化(隱源性致纖維化肺泡炎)，家族性肺纖維化，慢性間質性肺纖維化伴發(fā)于膠原血管性疾病，組織細胞增生癥X和石棉肺等。
②巨噬細胞淋巴細胞型：簡稱淋巴細胞型肺泡炎，巨噬細胞和淋巴細胞均增加，但淋巴細胞的增加相對地比巨噬細胞多，中性粒細胞不增加，結節(jié)病，過敏性肺炎 和鈹中毒 等，均屬于這一型。肺實質細胞受某種致病因素的直接作用，或通過炎癥和免疫細胞系統(tǒng)的間接作用而發(fā)生急性肺泡炎，在肺泡炎階段，如去除病因或接受治療，其病變可以逆 轉;當急性肺泡炎轉為慢性，中性粒細胞分泌膠原酶和彈性蛋白酶，破壞Ⅰ型膠原和肺泡壁，影響病變的可逆性，如病變進一步發(fā)展，間質內膠原纖維排列紊亂，鏡 檢可見大量纖維組織增生，肺泡隔破壞，形成囊性纖維化 ，破壞的肺泡壁不可復原;病變再進一步發(fā)展為肺泡結構完全損害，形成廣泛的囊性纖維化。
2.間質性肺病的分期：
Ⅰ期：肺實質細胞受損，發(fā)生急性肺泡炎，炎性和免疫效應細胞呈增生，募集和活化現象。在特發(fā)性肺纖維化的支氣管肺泡灌洗液中，證實有免疫復合體，能刺激巨噬細胞分泌中性粒細胞趨化因子，使中性粒細胞聚集于肺泡結構中，活化的巨噬細胞 和中性粒細胞能分泌膠原酶，支氣管肺泡灌洗隨訪復查8～24個月，膠原酶活性仍持續(xù)存在，活化的膠原酶可破壞肺泡結構的間質膠原(在急性肺炎如肺炎球菌肺炎，中性粒細胞在肺泡結構中存在的時間很短暫，故不會引起間質結締組織進行性和永久性損害，)將特發(fā)性纖維化及結節(jié)病支氣管肺泡灌洗液中分離出的巨噬細胞，分 別在無RPMI-1640培養(yǎng)基中培養(yǎng)，產生纖維結合蛋白的速度，比正常的巨噬細胞分別快20倍和10倍，纖維結合蛋白對肺臟的成纖維細胞具有趨化作用， 在形成間質纖維化起重要作用，結節(jié)病T淋巴細胞能分泌淋巴激化素，引起肉芽腫形成，在Ⅰ期階段，肺實質的損害不明顯，若激發(fā)因素被消除，病變可以恢復。
Ⅱ期：肺泡炎演變?yōu)槁?，肺泡的非細胞性和細胞性成分進行性地遭受損害，引起肺實質細胞的數目，類型，位置和(或)分化性質發(fā)生變化，Ⅰ型上皮細胞 受損害，Ⅱ型上皮細胞增生修補，從Ⅰ期演變到Ⅱ期，或快或慢，長者可達數年，受各種因素如接觸期限，肺臟防御機制效能，損害范圍大小，基底膜的完整性和個 體的易感性等影響，肺泡結構的破壞逐漸嚴重而變成不可逆轉。
Ⅲ期：其特征為間質膠原紊亂，鏡檢可見大量纖維組織增生，纖維組織增生并非單純地由于成纖維細胞活化，而是各種復合因素如膠原合成和各種類型細胞異常所造成，膠原組織斷裂，肺泡隔破壞，形成囊性變化，到了Ⅲ期，肺泡結構大部損害和顯著紊亂，復員已不可能。
Ⅳ期：為本病的晚期，肺泡結構完全損害，代之以彌漫性無功能的囊性變化，不能辨認各種類型間質性纖維化的基本結構和特征。以上各期的界限很難截然劃分，且互相可以重疊。

預防

對于病因未明的ILD尚無法預防。但吸煙者發(fā)展為特發(fā)性肺間質纖維化的危險性增加，且隨吸煙者的增加，危險性增加。病因已明的ILD 的預防應該是對于凡是在大粉塵量工作環(huán)境中的各類人員，長期接觸刺激性強的氣體如氯氣、氨、二氧化碳、甲醛和各類酸霧、放射性損傷者以及養(yǎng)鳥人群等進行重點監(jiān)測，定期進行肺功能測定、血氣分析及常規(guī)的X 線檢查，及時早期發(fā)現疾病，及時診治。另外空氣中各種微生物、微粒、異性蛋白過敏原、有害刺激性氣體的吸入也可引起肺損害。通過臨床觀察，ILD 的發(fā)病過程有時是很緩慢的，臨床上經常會遇到青年時曾接觸粉塵或毒物而到老年時期才出現明顯癥狀的患者，而對于這些老年患者由于免疫功能低下，營養(yǎng)狀態(tài)差以及心、肺，治療上是非常困難的，病死率甚高。老年人體力活動少可能掩蓋由于此病造成的呼吸困難、氣短等癥狀，故對于此病的高危人群應以家庭為單位，以社區(qū)為范圍承擔保健職能，定期開展健康教育和保健咨詢。

檢查

血液檢查
間質性肺炎肺泡結構中炎性和免疫細胞異常與肺外其他病變無關聯(lián)，許多患者血沉增速，或血液免疫球蛋白增高，與肺纖維化亦無密切關聯(lián)。有些患者血清中可查到免疫復合體，是從肺臟產生而溢出的。有一部分患者類風濕因子、抗核抗體陽性，部分患者血清出現抗肺膠原抗體。
動脈血氣分析：由于潮氣量減低，呼吸頻率增高，呼吸淺速，肺泡通氣量不足，導致通氣/血流比例降低，發(fā)生低氧血癥，但動脈血二氧化碳分壓正常。運動后血氧分壓明顯下降。支氣管肺泡灌注檢查：應用纖維支氣管鏡插入左肺舌葉或右肺中葉，以生理鹽水沖入灌洗，獲得支氣管肺泡灌洗液。將灌洗液作細胞學和非細胞成分的測定。
本法具有以下優(yōu)點：
①灌洗液的細胞學檢查能真實地反映肺泡炎肺泡結構中的炎性和效應細胞的類型與數目。
②各種間質性肺病的診斷與鑒別診斷。非吸煙人灌洗液的細胞總數為(0.2～0.5)×104/ml 其中肺泡巨噬細胞占85%～90%，淋巴細胞約占10%，中性粒細胞及嗜酸粒細胞僅占1%以下，細胞總數多由肺泡巨噬細胞的增加而增加，而細胞種類的變化在ILD 時有診斷意義。如過敏性肺泡炎、結節(jié)病、慢性鈹肺時淋巴細胞顯示明顯增加。膠原病伴肺間質纖維化時也可見淋巴細胞增加。而細菌性肺炎、氣道感染以及ARDS 時嗜中性粒細胞增加。閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎時可出現淋巴細胞、粒細胞的增加。支氣管肺泡灌洗液的淋巴細胞中T細胞占70%～80%，B細胞占10%～20%，而ILD 中的結節(jié)病、過敏性肺泡炎、慢性鈹肺則T 細胞增加。一直想用標記T 細胞亞群或T細胞、B細胞的活化程度解釋ILD 的活動性和預后。僅見結節(jié)病時T細胞數及活化T 細胞數的增加與病情的進展情況相關。此外在特發(fā)性肺間質纖維化時活化的B 細胞增加則提示病情的進展，淋巴細胞增多則對激素治療效果較好，其預后也較好。 胸部X線檢查 診斷間質性肺炎的常用方法之一。早期肺泡炎顯示雙下肺野模糊陰影，密度增高如磨砂玻璃樣，由于早期臨床癥狀不明顯，患者很少就診，易被忽略，病情進一步進展，肺野內出現網狀陰影甚至網狀結節(jié)狀陰影，結節(jié)1～5mm 大小不等。晚期有大小不等的囊狀改變，呈蜂窩肺，肺體積縮小，膈肌上抬，葉間裂移位，發(fā)展至晚期則診斷較易，但已失去早期診斷的意義。約有30%患者肺活檢證實為間質性肺纖維化，但胸部X線檢查卻正常，因此X線檢查對肺泡炎不夠敏感，且缺乏特異性。
肺部CT或高分辨CT：對肺組織和間質更能細致顯示其形態(tài)結構變化，對早期肺纖維化以及蜂窩肺的確立很有價值，CT 影像的特點包括結節(jié)影，支氣管血管壁不規(guī)則影，線狀影和肺野的濃度等四種影像，結節(jié)可出現在小葉的中心、胸膜、靜脈周圍、細靜脈和支氣管血管壁的不規(guī)則影處。同樣支氣管血管壁不規(guī)則出現于小葉中心，支氣管動脈和靜脈及細靜脈的周圍。高分辨CT 影像對間質性肺病的診斷明顯優(yōu)于普通X 線胸片，對于早期的肺纖維化以及蜂窩肺的確立很有價值。尤其CT影像在判定常以周邊病變?yōu)橹鞯腎LD 具有獨特的診斷價值。 肺功能檢查 此項檢查僅是功能的診斷，而非病理診斷，在早期階段，肺功能檢查可以完全正常，當病情進展才可能出現肺功能檢查的異常。ILD 最顯著的肺功能變化為通氣功能的異常和氣體交換功能的降低。通氣功能是以限制性通氣障礙為主、肺活量減少、殘氣量隨病情進展而減少，隨之肺總量也減少。第1s時間肺活量(FEV1.0)與用力肺活量(FVC)之比即1s 率出現明顯升高，如已達到90%則支持ILD 的診斷。ILD 的早期可有小氣道功能障礙，其V50、V25均降低ILD形成纖維化后而出現V50、V25 增加。ILD 的早期還可以出現氣體交換功能障礙，如彌散功能(DLCO)較早期即有降低，一旦X 線胸片發(fā)現間質性改變，DLCO 則已降低50%以下。肺功能改變與肺部病變二者的相關性，在病變輕微者極差，病情嚴重者相關性較好。凡肺功能嚴重損害者，肺部病變肯定嚴重。在肺功能的各項檢測中，容量-壓力曲線測驗和運動時動脈血氧的變化，僅在反映肺纖維化的嚴重程度上最為敏感。肺功能檢查對于ILD 的早期診斷與判定預后是非常有用的，特別是動態(tài)觀察VC、FEV1.0、DLCO 等指標。至于肺功能檢查能否判斷激素或免疫抑制劑治療ILD 的療效，有不同的看法，僅以肺功能的變化評價療效是不夠的。
肺活檢
肺活檢是診斷ILD 的最好程序，當病史、X 線胸片、肺功能檢查及支氣管肺泡灌洗以及生化學、感染病學等檢查得不出推斷性的診斷時，要進行肺活檢。
肺活檢分為兩種
①應用纖維支氣管鏡做肺活檢，其優(yōu)點為操作簡便，安全性高，可作為常規(guī)檢查，且便于復查。學者認為，纖維支鏡所取的肺組織過小，(<2mm 時)難以見到病理組織的全貌。且誤診率及漏診率較高，為提高陽性率可取5～6 塊肺組織。
②刮胸肺活檢：切去肺組織2cm×2cm，可全面觀察肺泡炎的類型和程度。此方法雖然是損傷性檢查手段，但從確立診斷方面和免受不必要的各類檢查及無目的的治療方面，無疑開胸肺活檢是必要的。國外學者報道經纖維支氣管鏡肺活檢不能明確診斷的病例，將有90%可在開胸活檢得到確診，并認為特發(fā)性肺間質纖維化中的普通間質性肺炎、脫屑性間質性肺炎只有開胸肺活檢才能獲得確診。相比之下我國開展開胸肺活檢甚少，這是阻礙診斷水平提高的主要原因。 67Ga 核素掃描 67Ga 不聚集于正常的組織器官，而聚集于慢性炎性組織，其敏感性很高但特異性低。67Ga 指數即67Ga 在肺內聚集所占全肺面積的百分比。>50U 表示陽性。70%的特發(fā)性肺纖維化67Ga 指數>50U。
流行病學
本病多為散發(fā)，見于各年齡組，以40～70 歲較多，在美國ILD 發(fā)病率為20/10 萬～40/10 萬，美國疾病控制中心統(tǒng)計，炎癥后纖維化(膠原血管病、放射性肺炎和石棉肺)死亡者，男性由48.6/10 萬(1979)上升到50.9/10 萬(1991)，女性由21.4/10 萬上升至27.2/10 萬，關于ILD 報道日見增多，其發(fā)病率也日見增長。關于特發(fā)性肺間質纖維化的發(fā)病率不詳。1990～1994 年間有報道估計其發(fā)病率為3/10 萬～6/10 萬。本病男性多于女性，新墨西哥州1994 年的調查資料表明特發(fā)性肺間質纖維化發(fā)病率男性為20.2/10 萬，女性13.2/10 萬，多為中年人，通常在40～70 歲之間，診斷時平均年齡為66 歲，發(fā)病率隨年齡增長而增加。35～44 歲年齡段發(fā)病率為2.7/10 萬;75 歲以上則發(fā)病率增加至175/10 萬。無明顯的地理分布差異，且無明顯種族傾向，但其病死率似乎白人高于黑人，其原因不清。死亡率隨年齡增長而增加。對于病因未明的ILD 尚無法預防。但吸煙者發(fā)展為特發(fā)性肺間質纖維化的危險性增加，且隨吸煙者的增加，危險性增加。病因已明的ILD 的預防應該是對于凡是在大粉塵量工作環(huán)境中的各類人員，長期接觸刺激性強的氣體如氯氣、氨、二氧化碳、甲醛和各類酸霧、放射性損傷者以及養(yǎng)鳥人群等進行重點監(jiān)測，定期進行肺功能測定、血氣分析及常規(guī)的X 線檢查，及時早期發(fā)現疾病，及時診治。另外空氣中各種微生物、微粒、異性蛋白過敏原、有害刺激性氣體的吸入也可引起肺損害。

治療

常規(guī)治療
特發(fā)性肺間質纖維化是一種進展性的疾病，未經治療的患者其自然病程平均2～4 年，自從應用腎上腺皮質激素后可延長到6 年左右。不論是早期還是晚期，都應立即進行治療，使新出現的肺泡炎吸收好轉，部分纖維化亦可改善并可阻止疾病發(fā)展，首選藥物為皮質激素，其次為免疫抑制劑及中藥。腎上腺皮質激素可調節(jié)炎癥和免疫過程，降低免疫復合物含量，抑制肺泡內巨噬細胞的增殖和T 淋巴細胞因子功能，在肺泡炎和細胞滲出階段應用，可使部分患者的肺部X 線陰影吸收好轉，臨床癥狀有顯著改善，肺功能進步。如在晚期廣泛間質纖維化和蜂窩肺階段開始治療，臨床癥狀亦可有不同程度的改善，但肺部陰影和肺功能無明顯的進步。慢性型常規(guī)起始劑量為潑尼松40～60mg/d，分3～4 次服用。待病情穩(wěn)定，X 線陰影不再吸收可逐漸減量，維持4～8 周后每次減5mg，待減至20mg/d 時，每周每次減2.5mg，以后10mg/d維持應短于1 年。如減量過程中病情復發(fā)加重，應再重新加大劑量控制病情，仍然有效。療程可延長至兩年，如病情需要可終身使用。應注意檢測藥物副作用，盡可能以最小的劑量，最少的副作用達到最好的效果。應用糖皮質激素時應注意機會致病菌感染，注意肺結核的復發(fā)，必要時聯(lián)合應用抗結核藥物，長期應用糖皮質激素應注意真菌的感染。如病情進展兇險或急性型發(fā)病者，可用糖皮質激素沖擊療法，如甲潑尼龍（甲基潑尼松）500mg/d，持續(xù)3～5 天，病情穩(wěn)定后改口服。最后根據個體差異找出最佳維持量，避免復發(fā)。因特殊原因不能接受激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制劑，或減少皮質激素量加用免疫抑制劑。中藥如川芎嗪、刺五加、丹參都具有活血化瘀的作用，有一定的預防間質纖維化的作用，雷公藤多甙具有確切的抗炎、免疫抑制作用，能抑制輔助T 淋巴細胞，間接地抑制了體液免疫，對預防肺間質纖維化有一定的作用，可作為重要的輔助藥物。
青霉胺與激素和單用激素治療肺間質纖維化，療效比較無明顯差異，但青霉胺+激素組副作用明顯少于單用激素組，但青霉胺應用前應做青霉胺皮試，注意其副作用，主要副作用為胃腸道反應和過敏反應。尚在實驗研究階段的抗細胞因子療法，尚無定論。其他對癥治療包括糾正缺氧，改善心肺功能，控制細菌感染等。肺移植技術在一些技術先進的國家已開展并收到一定療效，單肺移植1 年存活率達73.1%，3 年存活率62.7%，雙肺移植1 年存活率70%，3 年存活率55%。
藥物治療
西藥治療
IPF是一種持續(xù)發(fā)展的疾病，治療原則主要在于積極控制肺泡炎并使之逆轉，進而防止發(fā)展為不可逆的肺纖維化，但迄今尚無特效療法。糖皮質激素仍為首選藥物，其次為免疫抑制劑等。
⒈皮質激素慢性型常規(guī)起始劑量為強的松30～40mg/日，分3～4次服用。待病情穩(wěn)定，X線陰影不再吸收可逐漸減量，約持續(xù)4～6周后每次減5mg，待減至20mg/日，每次減2.5mg，如患者感病情不穩(wěn)定，減量更應緩慢，甚至每次僅減1mg。維持量不小于10mg/日，療程不應少于1年。如減量過程中病情反復，應再重新加大劑量控制病情，仍然有效。如病情需要，可終身服用。治療開始后絕大多數病人于短期內臨床癥狀好轉或明顯好轉，而肺部X線陰影變化不明顯。如為急性型或已發(fā)展到嚴重缺氧階段則激素應自大劑量開始，以便迅速扭轉病情。強的松60～80mg/日，分3～4次應用。如病情兇險開始即用沖擊療法，靜脈注射甲基強的松龍500～1000mg/日，持續(xù)3～5天，病情穩(wěn)走即改為口服，最后根據個體差異找出最佳維持量，避免復發(fā)。
⒉免疫抑制劑 皮質激素療效不理想時，可改用免疫抑制劑或聯(lián)合用藥，但效果待定。
⑴硫唑嘌呤：為首選藥物，劑量為100mg/日，每日一次口服，副作用小。
⑵環(huán)磷酰胺：劑量為100mg/日，口服。效果不及硫唑嘌呤。其副作用力骨髓抑制等，故應嚴密觀察。
⑶雷公藤多甙：具有確切的抗炎、免疫抑制作用，與激素或免疫抑制劑聯(lián)合應用可減少上述兩藥的劑量并增加療效，劑量為10～20mg，每日3次，口服。
⒊對癥治療 如出現繼發(fā)感染時應根據細菌類型選擇抗菌素；低氧血癥可給予低流量氧吸入。
中藥治療
間質性肺炎中醫(yī)屬于“肺痹”范疇。肺為邪痹，氣血不通，絡脈瘀阻，并存在著由肺痹→肺痿的臨床演變過程；肺纖維化病程日久，肺葉萎弱不用，氣血不充，絡虛不榮，則可屬“肺痿”。部分學者認為，“肺痹”與“肺痿”均可作為其病名，二者反映了病程發(fā)生發(fā)展的不同階段的病機特點，故臨證應正確處理二者之間的辯證關系，分別虛實主次、輕重緩急，從而確定病名歸屬。
間質性肺炎選擇中醫(yī)藥治療時，應著眼整體調整，給予個體化的辨證論治，而迄今不存在能“通治”本病的固定方藥。
間質性肺炎生活注意事項：
⒈要保證有足夠的休息，還要注意保暖，避免受寒，預防各種感染。注意氣候變化，特別是冬春季節(jié)，氣溫變化劇烈，及時增減衣物，避免受寒后加重病情。
⒉要有舒適的居住環(huán)境。房間要安靜，保持清潔衛(wèi)生，空氣要清新、濕潤、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過干、過濕的空氣。
⒊飲食方面，飲食上要清淡、易消化，以流質或半流質為主，多吃瓜果蔬菜，多飲水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、魚、蝦等易誘發(fā)哮喘的食物。不要吃刺激性的食物?？偟恼f來飲食特點應是：飲食必須做到多樣化，合理搭配、富有營養(yǎng)、比例適宜，并且宜于消化吸收。
⒋精神上應保持愉快樂觀的情緒，防止精神刺激和精神過度緊張。這就要求你要有一個豁達開朗的生活態(tài)度，也就是說要保持精神愉快，就要培養(yǎng)“知足常樂”的思想，不過分追求名利和享受要體會“比上不足，比下有余”的道理，這樣可以感到生活和心理上的滿足。保持精神愉快，還要把日常生活安排得豐富多彩。
⒌遠離外源性過敏原，諸如：一些花草（尤其對花粉過敏者）、用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充的被褥、枕頭、鳥類、動物（寵物或實驗飼養(yǎng)者）、木材（紅杉塵、軟木加工）、蔗糖加工、蘑菇養(yǎng)殖、奶酪、釀酒加工、發(fā)霉稻草暴露、水源（熱水管道、空調，濕化器，桑那?。┮约稗r業(yè)殺蟲劑或除莠劑等。
擇優(yōu)方案
糖皮質激素治療，潑尼松（強地松）40～60mg/d，待病情穩(wěn)定4～8 周逐漸減量，每次減5mg，減至20mg/d，每周每次減2.5mg，減至10mg/d，維持不應短于1 年。
康復治療
肺間質纖維化患者的康復也是非常重要的，包括：
①營養(yǎng)支持療法：隨病情的進展，缺氧狀況的進一步加重，患者的活動量明顯減少，肌肉組織明顯萎縮，加之反復合并感染，食欲減退，常常伴有體重進行性下降，最后導致呼吸肌衰竭，加重病情甚至死亡。故營養(yǎng)支持治療尤為重要，其目的是給病人提供合理的營養(yǎng)，保證機體細胞的代謝，維持器官組織的結構，參與機體的生理、免疫機能的調控與組織的修復，促進病人康復。
②氧療：家中應備有氧氣瓶或小型制氧機，可隨時緩解呼吸困難癥狀。
③運動：病情輕者最適宜應用康復治療如醫(yī)療體育，效果較好，能顯著改善肺功能和自覺癥狀，預防病變的進一步發(fā)展。病情較重者可謹慎地鍛煉，使能適應日常輕微的活動。
④預防感染：按氣候變化增減衣服，可應用免疫抑制劑，提高機體免疫力。
生活護理:
偏方
從中醫(yī)學的角度來說,應當是望問聞切四診合參,四診不全,只能是對癥治療.從中醫(yī)學的理論上思考,可以認為是肺腎陰虛.治宜滋陰補腎,宣肺化痰.
取黃精30克,熟地黃,生地黃,門冬,杏仁,甘草各15克,生石膏(先煎),知母,山藥,紅藤,麥川牛膝,全蕎麥,黃芩,地骨皮,紫草各10克.水煎服.每日1劑,先連用7劑,如有效,可以繼續(xù)服用,同時服用六味地黃丸,每次30粒(水丸),每日2服次,連用1--3個月,可以緩解.
出現心臟癥狀,可配用丹參滴丸.
藥膳
肺炎按病理解剖可分為大葉肺炎,支氣管肺炎和間質性肺炎.主要臨床表現為咳嗽,咳痰,喘促,胸悶等,可選擇適當藥膳作為輔助治療.
以下給你介紹幾則食療藥膳的單方,復方,供選擇使用：
1. 單方
在上述感冒,支氣管炎的食療中藥中,能疏散風熱的菊花,淡豆豉等,均可適用于肺炎初期證屬風熱犯肺者；能清熱化痰或養(yǎng)陰潤肺的荸薺,百合,梨,藕,蜂蜜等,亦可用于肺炎證屬肺熱壅盛或肺陰耗傷者.
① 大蒜
取5%大蒜汁.每次可服20毫升,每日4次；或服10%的大蒜糖漿,每次15--20毫升,每4小時1次.
本方中其有效成分大蒜素有很強的抗菌作用,故大蒜汁,大蒜糖漿均可適用于治療肺炎.
② 馬齒莧
用粳米50克,馬齒莧30克.共煮為粥,每日服食1--2次,可作為肺炎的輔助治療.
本方中為一年生草本植物馬齒莧的全草,是一種可食用的野菜,有清熱,涼血,解毒作用,對多種細菌有抑制作用.
2. 復方
肺炎初起證屬風熱犯肺者,可參照風熱型感冒或風熱型急性支氣管炎的藥膳復方應用.隨著肺炎地進一步發(fā)展,當呈現肺熱壅盛癥狀時,可配用痰熱型支氣管炎的藥膳復方.肺炎恢復期出現氣陰兩傷者,可參照肺虛型慢性支氣管炎的藥膳復方應用.下面再選介幾個膳方：
① 復方銀菊茶
取蘆根30克(鮮者加倍),金銀花21克,菊花,桑葉各9克,杏仁6克,水煎,去渣,加入蜂蜜30克.代茶飲本方適用于肺炎初起證屬風熱犯肺者.
② 蘆根竹瀝粥
用蘆根60克(鮮者加倍),水煎,濾汁去渣,加粳米50克和適量水.共煮為稀粥,加入竹瀝30克,冰糖15克,稍煮后即可服食,每日1--2次.肺炎證屬肺熱壅盛者,可服此粥.
本方可作為輔助治療.

護理

芹菜熘鯉魚： 鯉魚250克，鮮芹菜50克，淀粉、姜絲、蒜絲、醬油、白糖、醋、精鹽、味精、黃酒、泡酸辣椒、菜油適量。將鯉魚切成絲，芹菜切段，把醬油、白糖、醋、味精、黃酒、鹽、淀粉，上湯調成汁。炒鍋置旺火上，下油燒至5成熱，放人魚絲熘散，瀝去余油，放姜絲、泡酸辣椒。芹菜段炒出香味，而后烹入芡汁，放人亮油，起鍋即可。鯉魚有清熱解毒、利尿消腫、止咳下氣等功效;芹菜有平肝清熱、祛風利濕、養(yǎng)神益氣等功效。鯉魚芹菜合食，適用于急慢性肺炎的輔助治療。
兔肉蘑菇絲： 熟兔肉100克，蘑菇50克，蔥白25克，辣椒油、醬油、醋、白糖、香油、芝麻醬、花椒粉、味精適量。將熟兔肉、蔥白分別切絲，蘑菇煮熟。蔥、蘑菇墊底，兔絲蓋面，盛入盤內。用醬油把芝麻醬分次調散，香油調勻成味汁，淋于兔絲卜即可食用。兔肉有清熱解毒、益氣健脾、祛濕涼血、利便等功效，蘑菇有解毒潤燥、益氣補脾、化濕止瀉等功效。兔肉蘑菇合食，適用于治療急性肺炎。
鵪鶉百合湯：鵪鶉1只，百合25克，生姜、蔥、味精、細鹽適量。將鵪鶉殺后去毛、去腳爪、去內臟洗凈，放人開水中焯一下，撈出切塊;將百合掰瓣，洗凈，備用。將姜、蔥洗凈，姜拍破，蔥切段。鍋置于旺火上，倒入適量清水，放人鵪鶉，燒開，下百合、姜塊、蔥段，改用小火燉至鵪鶉熟時，加入鹽、味精燜數分鐘，入湯碗即可食用。鵪鶉肉有補五臟、益肝清肺、清熱利濕、消積止瀉等功效;百合有潤肺止咳、養(yǎng)陰清熱、清心安神等功效。二者同食，適用于急慢性肺炎。
瘦肉白菜湯：瘦肉、大白菜心各100克，姜、蒜、鹽、味精、雞油少許。瘦肉切絲，白菜洗凈、切絲，放入沸水中，剛熟時撈出，放清水漂凈，濾干水分待用;鍋置于旺火上，下雞油燒五成熟，放人蒜，炒金黃色，再加瘦肉合炒，加入細鹽，人湯煮熟，再加白菜心煮沸，放入味精即可食用。瘦肉有補中益氣、生津潤腸功效;大白菜性平，味甘，有清熱解毒、化痰止咳、除煩通便等功效。瘦肉、白菜合食，適應于急慢性肺炎引。

并發(fā)癥

主要并發(fā)肺纖維化，呼吸衰竭等。