肺纖維化

肺纖維化，即肺臟間質(zhì)組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類構(gòu)成，當(dāng)纖維母細(xì)胞受到化學(xué)性或物理性傷害時(shí)，會分泌膠原蛋白進(jìn)行肺間質(zhì)組織的修補(bǔ)，進(jìn)而造成肺臟纖維化；即肺臟受到傷害后，人體修復(fù)產(chǎn)生的結(jié)果。肺纖維化多在40-50歲發(fā)病，男性多發(fā)于女性。

癥狀

起病隱匿，進(jìn)行性加重。表現(xiàn)為進(jìn)行性氣急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出現(xiàn)以低氧血癥為主的呼吸衰竭。查體可見胸廓呼吸運(yùn)動減弱，雙肺可聞及細(xì)濕羅音或捻發(fā)音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現(xiàn)右心衰竭體征。

病因

環(huán)境因素（25%）：
是導(dǎo)致肺纖維化疾病的重要因素之一，當(dāng)下環(huán)境污染嚴(yán)重，尤其是一線城市，更是煙霧彌漫，讓人們的呼吸道粘連了厚厚的有害物質(zhì)，最后停留在肺部，久而久之，肺部的不利物質(zhì)愈來愈多，最后會形成肺部疾病。肺纖維化較為常見。
吸煙（20%）：
據(jù)臨床表明，吸煙者是肺纖維化的高危人群，并且吸煙者患肺纖維化的幾率是常人的好幾倍，所以大家要慎重，需遠(yuǎn)離香煙及二手煙。
物理因素（25%）：
石棉、礦物粉塵、藥物、放射損傷、有害氣體吸入等(在環(huán)境受污染的情況下，應(yīng)佩戴口罩);接觸鴿糞、動物皮毛、發(fā)霉枯草等引起的外源性過敏性肺泡炎，都可導(dǎo)致肺纖維化。
其它（15%）：
職業(yè)、遺傳、環(huán)境、物理和化學(xué)因素等也可導(dǎo)致肺纖維化。

預(yù)防

1、避免感染：感染后會加重特發(fā)性肺纖維化癥狀和病情，容易忽視呼吸上的微小變化及加重的咳嗽，及時(shí)向醫(yī)生匯報(bào)新發(fā)的癥狀，以盡快采取治療。
2、學(xué)習(xí)和練習(xí)放松：學(xué)會放松有助于控制因氣短而產(chǎn)生的恐懼;因肌肉緊張而消耗過多的氧氣，身體和精神放松可以避免。
3、戒煙：重要的就是戒煙，阻止肺進(jìn)一步損害的最好方法就是停止刺激，戒煙困難者應(yīng)該向醫(yī)生尋求幫助。
4、科學(xué)的態(tài)度：保持積極平和的心態(tài)面對疾病。積極參加疾病治療的全過程才是明智的選擇。
5、保持適當(dāng)?shù)捏w重和良好的營養(yǎng)：體重超重增加心肺供氧到全身的負(fù)擔(dān)，也導(dǎo)致氣短，超重也增加膈肌的壓力而使呼吸不足。
6、定期隨診：及時(shí)發(fā)現(xiàn)苭物的不良反應(yīng)和病情變化，調(diào)整治療方案。
7、規(guī)律運(yùn)動，保持體型：通過規(guī)律訓(xùn)練，使肌肉變得更有力，更能對抗疲勞。

檢查

血液學(xué)檢查：血沉增快，免疫球蛋白增高，沒有鑒別意義。但膠原血管病的各種免疫指標(biāo)檢查，有利于其診斷和鑒別診斷。
胸部X線平片：早期IPF患者可顯示雙下肺野的模糊如磨玻璃樣密度增高陰影，提示肺泡性浸潤性病變病理基礎(chǔ)，為肺泡炎X線特征表現(xiàn)。隨病程進(jìn)展，肺野內(nèi)出現(xiàn)線性條索狀紋理，錯(cuò)綜如細(xì)網(wǎng)格樣，稱網(wǎng)狀影。晚期則出現(xiàn)粗線條和粗網(wǎng)紋，待肺泡閉鎖，細(xì)支氣管代償擴(kuò)張成囊狀，周圍被大量纖維結(jié)締組織包繞時(shí)，胸片上即出現(xiàn)蜂窩肺。多數(shù)無縱隔、肺門區(qū)淋巴結(jié)腫大，胸膜不受侵犯，但常因肺大泡破裂出現(xiàn)氣胸。
肺功能檢查：一般常規(guī)通氣功能測定可發(fā)現(xiàn)有關(guān)限制性通氣功能障礙，有的氣道阻塞，在與氣道阻塞性疾病鑒別很有幫助。IPF肺功能檢測為限制性通氣障礙為特征。

治療

（一）藥物治療
(1) 吡非尼酮：
吡非尼酮是2015年美國胸科學(xué)會/歐洲呼吸協(xié)會/日本胸科協(xié)會/拉丁美洲胸科協(xié)會聯(lián)合發(fā)布的《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中個(gè)推薦用于治療的兩個(gè)藥物之一，也是全球第一個(gè)獲批用于特發(fā)性肺纖維化（即病因不明的肺部纖維化，英文簡寫IPF）的治療藥物。IPF患者經(jīng)吡非尼酮連續(xù)服藥治療52周后，能夠減緩患者的肺功能指標(biāo)如FVC和DLCO的下降，延長患者無進(jìn)展生存期（PFS），同時(shí)降低患者死亡風(fēng)險(xiǎn)。
在我國，目前已被國家藥監(jiān)局批準(zhǔn)的用于特發(fā)性肺纖維化治療的藥物僅有一個(gè)，吡非尼酮，也是美國、日本、歐洲用于特發(fā)性肺纖維化治療的主要藥物。
(2) 尼達(dá)尼布：尼達(dá)尼布是2015年美國胸科學(xué)會/歐洲呼吸協(xié)會/日本胸科協(xié)會/拉丁美洲胸科協(xié)會聯(lián)合發(fā)布的《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級最高（條件推薦）的兩大藥物之一。目前尚未在中國批準(zhǔn)上市。
（二）非藥物治療
①氧療；②機(jī)械通氣；③肺康復(fù)；④ 肺移植。

護(hù)理

一、多飲水：要鼓勵(lì)肺纖維化患者多飲水，糾正或防止失水，具有非常重要的意義，伴有心衰的患者飲水要適量。因?yàn)橹囟确卫w維化患者因張口呼吸，飲食少、出汗多，常失水，痰液黏稠不易咯出，及時(shí)補(bǔ)充水分、增加液體攝入量。患者不能飲食時(shí)，可用靜脈補(bǔ)液，促使黏稠痰液排出，有利于稀釋痰液。
二、少吃刺激性、辛辣、煎炸、油膩食物：飲食要清淡，肥胖患者，控制脂肪的供給量。以吃瘦肉為宜，以控制體重和達(dá)到祛痰濕的目的。辛辣、煎炸等食物，因容易生痰，導(dǎo)致熱助邪勝，邪熱郁內(nèi)而不達(dá)，時(shí)間久了會造成疾熱上犯于肺，加重病情。
三、供給多種維生素、優(yōu)質(zhì)蛋白及碳水化合物飲食如：糙米、蛋類、蕎麥面、玉米面、蔬菜和水果等，碳酸飲料除外。
四、重度肺纖維化的患者可給予半流食或軟食：既可防止食物反流，又有利于消化吸收?？梢詼p輕呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困難。所以肺纖維化患者應(yīng)根據(jù)自己的實(shí)際情況，避免由飲食不慎而導(dǎo)致咳、喘加重，又可以防止影響機(jī)體對多種營養(yǎng)物質(zhì)的吸收。
五、禁忌煙酒、喝酒和過咸的食物：多數(shù)伴有氣道高反應(yīng)狀態(tài)肺纖維化患者，通過過咸食物、煙和酒的刺激，會加重氣喘、咳嗽等癥狀，容易引發(fā)支氣管的反應(yīng)。

并發(fā)癥

1、肺部感染，呼吸衰竭：肺纖維化患者由于肺功能減弱，肺免疫力下降，并且在西醫(yī)常規(guī)治療過程中大多應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等約物，增加了肺部感染的發(fā)生率。肺部感染得不到較好的控制時(shí)，可誘發(fā)呼吸衰竭。
2、肺心病，心力衰竭：肺纖維化患者慢性缺氧、進(jìn)行性肺動脈高壓，常合并右心室肥厚和肺心病。左心衰也常見，與缺血性心臟疾病有關(guān)。
3、肺動脈高壓：肺纖維化患者多伴有慢性缺氧和二氧化碳潴留引起肺小動脈廣泛狹窄，肺循環(huán)阻力增加，導(dǎo)致肺動脈高壓的發(fā)生。肺動脈高壓是影響肺纖維化的重要因素之一。所以，早期發(fā)現(xiàn)病予以及時(shí)地干預(yù)治療，對患者的預(yù)后改善和生存質(zhì)量的提高有著重要的影響。
4、對呼吸系統(tǒng)造成影響：當(dāng)動脈氧分壓降到60mmHg以下，低氧血癥刺激外周感受器，通氣量增加，在氧分壓為30~40mmHg時(shí)達(dá)到高峰。呼吸中樞對低氧血癥時(shí)通氣量的反應(yīng)遠(yuǎn)較二氧化碳為低，這是由于化學(xué)感受器對低氧血癥的敏感性較差。慢性缺氧時(shí)通氣量有所增加。當(dāng)動脈氧分壓明顯降低時(shí)對呼吸中樞有抑制作用，嚴(yán)重缺氧可引起不規(guī)則呼吸和潮式呼吸。缺氧越嚴(yán)重，肺心病發(fā)生得就越早。長期缺氧會使機(jī)體免疫力降低，容易發(fā)生急性呼吸道感染。
5、對循環(huán)系統(tǒng)造成影響：低氧血癥通過化學(xué)感受器對交感神經(jīng)強(qiáng)刺激，急性缺氧的早期由于血管的直接反應(yīng)和通過神經(jīng)反射影響，心率加快、血壓升高、心輸出量增加。心輸出量增加是通過化學(xué)感受器的即刻反應(yīng)，出現(xiàn)在兒茶酚胺增加之前。隨著低氧血癥的加重，會出現(xiàn)心律失常，繼而血壓下降，心率減慢，心輸出量減少。慢性缺氧時(shí)，心輸出量與周圍環(huán)境變化不明顯，但是肺血管阻力增加，導(dǎo)致右心負(fù)荷加重，長期則形成慢性肺源性心病。