白血病

白血病是一類造血干細胞異常的克隆性惡性疾病。
其克隆中的白血病細胞失去進一步分化成熟的能力而停滯在細胞發(fā)育的不同階段。
在骨髓和其他造血組織中白血病細胞大量增生積聚并浸潤其他器官和組織，同時使正常造血受抑制，臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染及各器官浸潤癥狀。

癥狀

1、骨髓造血功能破壞引起的癥狀(1)容易發(fā)生青腫，點狀出血：
導因于制造血小板的巨核細胞減少，以致血小板缺乏。
(2)貧血：
制造紅血球的母細胞減少，導致紅血球的缺乏，容易在走動，或運動時發(fā)生氣喘和暈眩。
(3)持續(xù)發(fā)燒，感染經(jīng)久不愈：
大部分的白血球都是血癌細胞，無正常功能，導致免疫力下降，容易受到感染。
2、血癌細胞穿滲組織引起的癥狀(1)淋巴結(jié)腫大。
(2)骨痛或關(guān)節(jié)痛:血癌細胞在骨髓內(nèi)大量增生造成，輕敲急性淋巴細胞性白血病病人的胸骨，常會引起劇烈疼痛。
(3)牙齦腫脹。
(4)肝脾腫大。
(5)頭痛和嘔吐：
血癌細胞穿滲進入中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)。
(6)皮膚出現(xiàn)硬塊：
因為為看起來呈微綠色，又稱綠色瘤。
(7)心包膜或是肋膜腔積水。
3、各類白血病的特殊表現(xiàn)(1)急性前骨髓性白血?。?br />彌漫性出血;(2)慢性骨髓性白血?。?br />大部分病人血小板數(shù)目上升，脾臟腫大。
(3)慢性淋巴性白血?。?br />很少發(fā)生在中國人身上，好發(fā)的年紀主要是在中年以後，尤其是老年人。

病因

病毒(30%):早已證實C型RNA腫瘤病毒或稱逆轉(zhuǎn)錄病毒是哺乳類動物如小鼠，貓，牛，綿羊和靈長類動物自發(fā)性白血病的病因，這種病毒能通過內(nèi)生的逆轉(zhuǎn)錄酶按照RNA順序合成DNA的復制品，即前病毒，當其插入宿主的染色體DNA中后可誘發(fā)惡變。
腫瘤病毒攜帶有病毒源瘤基因(v-onc)，大多數(shù)脊椎動物(包括人的細胞)基因體內(nèi)有與v-onc同源的基因稱源瘤基因，v-onc被整合入宿主細胞的基因體內(nèi)后可使鄰近的基因發(fā)生惡變，逆轉(zhuǎn)錄病毒的感染也可致源瘤基因激活，成為惡性轉(zhuǎn)變的基因，導致靶細胞惡變，進入體內(nèi)的病毒基因即使不含有v-onc，如果改變了基因的正常功能，也有可能引起白血病。
人類白血病的病毒病因研究已有數(shù)十年歷史，但至今只有成人T細胞白血病肯定是由病毒引起的。
遺傳因素(40%):遺傳因素和某些白血病發(fā)病有關(guān)，白血病患者中有白血病家族史者占8.1%，而對照組僅0.5%，近親結(jié)婚人群急性淋巴細胞白血病的發(fā)病率比期望值30倍，某些染色體有畸變，斷裂的遺傳性疾患常伴有較高的白血病發(fā)病率，如Down綜合征，先天性血管擴張紅斑癥(Bloom綜合征)和Fanconi貧血等。
兒童急性淋巴細胞白血病患者50%有一種特殊掌紋，稱為Sydney線，白血病和HLA抗原型別有某種聯(lián)系，如急性淋巴細胞白血病常伴HLA-A2和A9等，都說明遺傳因素和白血病的發(fā)病有某種聯(lián)系，但對大多數(shù)白血病而言，白血病畢竟不是遺傳性疾病。
放射因素(10%):電離輻射有致白血病作用，其作用與放射劑量大小及輻射部位有關(guān)，一次較大劑量(1～9Gy)或多次小劑量均有致白血病作用。
全身和放射野較大的照射，特別是骨髓受到照射，可導致骨髓以致和免疫以致，照射后數(shù)月仍可觀察到染色體的斷裂和重組，放射線能導致雙股DNA可逆性斷裂，從而使細胞內(nèi)致瘤病毒復制和排出，放射可誘發(fā)急，慢性非淋巴細胞白血病和慢性粒細胞白血病，但未見慢性淋巴細胞白血病，并且發(fā)病前常有一段骨髓抑制期，其潛伏期約為2～16年。
化學因素(5%):苯的致白血病作用比較肯定，苯致急性白血病以急性粒細胞白血病和紅白血病為主，烷化劑和細胞毒藥物可致繼發(fā)性白血病也較肯定，多數(shù)繼發(fā)性白血病是發(fā)生在原有淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤和易產(chǎn)生免疫缺陷的惡性腫瘤經(jīng)長期烷化劑治療后發(fā)生，乳腺癌，卵巢癌和肺癌化療后也易發(fā)生繼發(fā)性白血病。

預防

(1)避免接觸過多的X射線及其他有害的放射線，對從事放射工作的人員需做好個人防護，孕婦及嬰幼兒尤其應注意避免接觸放射線。
(2)防治各種感染，特別是病毒感染，如C型RNA病毒。
(3)慎重使用某些藥物，如氯霉素，保泰松，某些抗病毒藥物，某些抗腫瘤藥物及免疫抑制劑等，應避免長期使用或濫用。
(4)避免接觸某些致癌物質(zhì)，做好職業(yè)防護及監(jiān)測工作，如在生產(chǎn)酚，氯苯，硝基苯，香料，藥品，農(nóng)藥，合成纖維，合成橡膠，塑料，染料等的過程中，注意避免接觸有害，有毒物質(zhì)。
(5)對白血病高危人群應做好定期普查工作，特別注意白血病警號及早期癥狀，有條件者可服用天仙活力源做預防性治療。

檢查

在血象和骨髓象不足以證實急性白血病時，可應用淋巴結(jié)穿刺液涂片和特異性皮損印片檢查找到相應的白血病細結(jié)合病理印片，有助于診斷。
血液生化檢查：
①末端脫氧核苷轉(zhuǎn)移酶(TDT)：
在ALL時活性增高，而在ANLL中無活性。
②堿性磷酸酶(AKP)：
在ALL時明顯，AML明顯降低。

治療

白血病西醫(yī)治療方法化療法：
急性和慢性治療上還是有一些區(qū)別的。
首先都要選擇化療，不管你是哪一型的，髓性還是非髓性，是急性也好，慢性也好，首選都是化療。
只是化療的藥物種類不同，急性白血病用的化療都是靜脈的化療，藥物用軟化劑等等一系列。
慢性髓性白血病治療在病程的慢性期、加速期、急變期三個階段采取不同的治療方法。
1、靜脈注射化療藥物時，操作不慎藥液外漏可引起局部組織壞死和栓塞性靜脈炎。
因此，醫(yī)護人員必須十分仔細，認真加以預防;2、抑制骨髓造血系統(tǒng)，主要是白細胞和血小板下降。
在每次化療前，都應該做血象檢查，如果白細胞的數(shù)目若低于(2.5～3)×109/升、血小板(50～80)×109/升，應該暫時停止化療，遵照醫(yī)生的醫(yī)囑使用升高血細胞藥。
除原有的鯊肝醇、利血生、核苷酸和維生素B6以及益氣補血的中藥治療外，近年來由基因重組工程生產(chǎn)的一些集落刺激因子，具有明顯的促進血細胞增生的功能。
只在在化療后及時用上這些藥物，白細胞就不會明顯下降;3、可不同程度的損害肝臟細胞，出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶增高、膽紅素上升、肝腫大、肝區(qū)疼痛、黃疸等，嚴重的會引起肝硬化、凝血機制障礙等，所以在用藥前和用藥過程中，要檢查肝功能，及時發(fā)現(xiàn)問題，及時解決，必要時停止化療;4、有些化療藥物對心血管系統(tǒng)有毒性作用，嚴重的可發(fā)生心力衰竭。
所以用藥前及用藥中應檢查心電圖，發(fā)現(xiàn)異常立即停藥，及時治療。
對有心臟病變的病人，應避免使用對心臟有毒性作用的化療藥物。
5、對呼吸系統(tǒng)有毒性作用和不良反應的化療藥物可引起急性化學性肺炎和慢性肺纖維化，甚至出現(xiàn)呼吸衰竭。
因此用肺毒性藥物(即對呼吸系統(tǒng)有毒性的化療藥物)，如爭光霉素等，應在用藥期間定期檢查肺部情況，停藥后還要注意隨訪。
發(fā)現(xiàn)肺部毒性反應，立即停止化療并用激素治療;6、泌尿系統(tǒng)的毒性作用和不良反應表現(xiàn)有蛋白尿，少尿或無尿，有的發(fā)生血尿。
為了能夠清楚了解腎臟功能，在用藥前和用藥過程中均要定期檢查，發(fā)現(xiàn)問題，及時治療。
在治療在要多飲綠茶水及服利尿通淋的中草藥，使每天尿量在2000～3000毫升。
經(jīng)驗證明，這樣可減少泌尿系統(tǒng)的毒性作用和不良反應;7、某些藥物可影響生育，導致畸胎。
在化療期間，男性病人應節(jié)育，女性病人如有妊娠應中止或避免化療一般停藥后生育功能可恢復;8、脫發(fā)和皮膚反應并不是所有的病人都會出現(xiàn)，即使出現(xiàn)也不必過分擔憂，因為一般病人停藥后，脫掉的頭發(fā)會重新長出，皮膚的紅斑、皮疹和色素沉著也會好轉(zhuǎn)或消失;9、在化療的全身反應中，要數(shù)消化系統(tǒng)的毒性作用和不良反應最令患者煩惱，如惡心、嘔吐、食欲不振、腹痛、腹瀉，以及口腔黏膜潰瘍、咽喉炎等。
免疫治療：
1、活化吞噬細胞、自然殺手細胞、傷害性T細胞等免疫細胞，誘導白細胞素，干擾素-γ，腫瘤壞死因子-α等細胞因子的分泌。
如抗癌特殊免疫物質(zhì)“幾丁聚糖”2、誘導癌細胞凋亡。
3、與傳統(tǒng)的化學治療藥物(絲裂霉素、卡莫斯汀注射液等)合用，既增加藥效，又減輕化療過程中的毒副作用。
4、與免疫治療藥物(干擾素-α2b)有協(xié)同作用。
5、減緩晚期癌癥患者的疼痛，增加食欲，改善患者的生活質(zhì)量。

護理

1.高蛋白：
白血病是血細胞發(fā)生了病理改變所致，這類病人機體內(nèi)蛋白質(zhì)的消耗量遠遠大于正常人，只有補充量多質(zhì)優(yōu)的蛋白質(zhì)，才能維持各組織器官的功能。
蛋白質(zhì)另一功能是構(gòu)成抗體，具有保護機體免受細菌和病毒的侵害，提高機體抵抗力的作用。
所以，白血病患者應攝人高蛋白飲食，特別是多選用一些質(zhì)量好、消化與吸收率高的植物性蛋白和豆類蛋白質(zhì)，如、豆腐、豆腐腦、豆腐干、腐竹、豆?jié){等。
以補充身體對蛋白質(zhì)的需要。
人體蛋白質(zhì)有調(diào)節(jié)人體酸堿平衡的作用，若人體的蛋白質(zhì)缺乏，就會使人體體液酸堿失衡，使人體的弱堿性環(huán)境變?yōu)樗嵝裕瑢е氯梭w各種內(nèi)源性疾病的產(chǎn)生，包括癌癥的發(fā)生。
2.多進食含維生素豐富的食物：
臨床資料證明，惡性腫瘤患者中約有70～90%的人體內(nèi)有不同程度的維生素缺乏。
國外醫(yī)學研究證明多吃富含維生素C的蔬菜與水果，能阻止癌細胞生成擴散。
攝人大量維生素C，還能增強機體的局部基質(zhì)抵抗力和全身免疫功能，從而達到控制和治療癌癥的目的。
含維生素C豐富的食物有油菜、雪里蕻、西紅柿、小白萊、韭萊、薺萊、山楂、柑桔、鮮棗、獼猴桃、沙棘及檸檬等。
維生素A可刺激機體免疫系統(tǒng)，調(diào)動機體抗癌的積極性、抵抗致病物侵人機體。
含維生素A豐富的食物有胡蘿卜、南瓜、苜蓿、柿子椒以及菠萊等。
維生素可分為水溶性和脂溶性的，水溶性的維生素有VitC和B族維生素，脂溶性維生素有A、D、E、K，水溶性的維生素人體容易吸收也容易從體液里流失，若不及時補充會造成維生素缺乏癥。
脂溶性的維生素，容易儲存在脂肪組織和肝臟，從膽汁緩慢排出體外，所以過量會導致中毒。
人體維生素要合理搭配補充，不能多也不能少，適量補充。
維生素的缺乏也會使酸性的形成，人體要從植物中去補充所需維生素。
3.多攝入含鐵質(zhì)豐富的食物：
白血病的主要表現(xiàn)之一是貧血，所以在藥物治療的同時，鼓勵病人經(jīng)常食用一些富含鐵的食物，如動豌豆、黑豆、綠色蔬菜、大棗、紅糖、黑木耳、芝麻醬、蛋黃等。
4.少食多餐，容易消化：
白血病患者，尤其在治療過程中，消化系統(tǒng)往往會出現(xiàn)諸多反應如惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等癥狀，此時可采取少食多餐的進食方法，或在三餐之外，增加一些體積小、熱量高、營養(yǎng)豐富的食品，如糕點、巧克力、面包、獼猴桃、鮮蔬汁等。
消化系統(tǒng)的不良反應，病人要多攝入堿性食物，以減輕消化道的不適。
根據(jù)病情對癥調(diào)理飲食：
病人如有食納不佳、消化不良時，可供給半流質(zhì)或軟飯，如二米粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐腦、小籠包子等，同時可佐以山楂、蘿卜等消導性食物。
總之，白血病患者由于機體代謝亢進，免疫力低下，需給以高熱量、高蛋白、富含維生素、礦物質(zhì)而易消化的飲食，以補充體內(nèi)熱量及各種營養(yǎng)物質(zhì)的消耗。
尤其是進行化療期間患者常有食欲不振、腹脹、腹瀉、惡心、嘔吐等消化道反應，應注意菜肴的色、香、味、型，以引起患者的食欲。
白血病的病人在治療期間出現(xiàn)的一系列不良反應都是因為體液偏酸造成的，對消化系統(tǒng)，免疫系統(tǒng)都造成了破壞，改變體液的酸化，恢復消化系統(tǒng)和免疫系統(tǒng)的功能。

并發(fā)癥

(1)感染：
由于白血病造成正常白細胞減少，尤其是中性粒細胞減少，同時化療等因素亦導致粒細胞的缺乏，使患者易發(fā)生嚴重的感染或敗血癥，常引起感染的細菌有：
革蘭陽性菌，如金黃色葡萄球菌，溶血性鏈球菌，棒狀桿菌等革蘭陰性桿菌，如綠膿桿菌，大腸桿菌，克雷白氏桿菌等，霉菌感染以白色念珠菌，曲霉菌，毛霉菌擴頭毛孢子菌等，上述霉菌感染多發(fā)生于長期粒細胞閏少或持續(xù)發(fā)熱而抗生素不敏感的患者，有的接受皮質(zhì)激素治療的患者，由于細胞免疫功能低下，更易被病毒感染，如水痘帶狀皰疹病毒，單純皰疹病毒等，此外卡氏肺囊蟲感染也常見，上呼吸道感染及肺炎為其常見類型。
(2)腸功能衰竭：
由于治療白血病中的化療藥物，放療手段影響腸胃功能，而導致怕胃功能衰竭，患者的營養(yǎng)補充成為一個突出的問題，目前采用鎖骨下靜脈插管到上腔靜脈內(nèi)進行高營養(yǎng)輸液僅解決部分問題，營養(yǎng)缺乏可發(fā)生肺炎，腸炎等并發(fā)癥。
(3)高尿酸血證：
正常人由于核酸代謝分解，每日尿中排出尿酸300～500mg，白血病患者因大量白血病細胞的核酸分解可使尿酸排出量增加數(shù)十倍，當患者接受化療，放療等治療時則出現(xiàn)高尿酸血癥，應用皮質(zhì)激素等又能增加高尿酸癥，高濃度的尿酸很快過飽和而沉淀，引起腎小客廣泛損傷和尿酸結(jié)石，可導致少尿，無尿，因此白血病患者必須補充較充分的液體，以保證一定的尿量，并服用別嘌噙醇，如發(fā)生腎功能衰竭則須限制補液量，并作透析治療。
(4)出血：
白血病患者由于白血病細胞惡性增生，血小板明顯減低，易引起呼吸道，消化道，泌尿系出血，尤其是顱內(nèi)出血，所以要根據(jù)病因打取積極止血措施，包括輸注濃縮血小板。
(5)肺部疾患：
由于白血病患者正常成熟中性粒細胞減少，免疫功能降低，常常導致肺部感染，此外白血病細胞，浸潤可阻塞肺部小血管，支氣管而發(fā)生呼吸困難，呼吸窘迫綜合征，胸片可有毛玻璃狀或粟粒網(wǎng)狀，可作肺部放射的試驗性治療。
(6)電解質(zhì)失衡：
白積壓病治療過程中常因白血病細胞破壞過多或因化療藥物性腎損害等原因而排鉀過多，又因化療引起飲食欲差，消化系統(tǒng)功能紊亂，納入量不足而致低血鉀，或因白血病細胞破壞使磷釋放增多，導致低鈣等，因此在治療過程中要注意鉀，鈣，鈉等電解質(zhì)濃度。
(7)播散性血管內(nèi)凝血 (DIC)：
播散性血管是一組嚴重的出血綜合征。