甲狀旁腺功能亢進

甲狀旁腺功能亢進是指甲狀旁腺分泌過多甲狀旁腺激素(PTH)。甲狀旁腺自身發(fā)生了病變，如過度增生、瘤性變甚至癌變，由于身體存在其他病癥，如長期維生素D缺乏等都可能導(dǎo)致甲狀旁腺功能亢進。甲狀旁腺功能亢進可導(dǎo)致骨痛、骨折、高鈣血癥等，還可危害身體的其他多個系統(tǒng)，需積極診治。

癥狀

本病以20～50歲者較多見，女性多于男性。起病緩慢，有以屢發(fā)腎結(jié)石而發(fā)現(xiàn)者，有以骨痛為主要表現(xiàn)，有以血鈣過高而呈神經(jīng)官能癥癥群起病者，也有以多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病而發(fā)現(xiàn)者，有始終無癥狀者。臨床表現(xiàn)可歸納為下列四組：
(一)高血鈣低血磷癥群：為早期癥狀，常被忽視。
1.消化系統(tǒng)：可有胃納不振、便秘、腹脹、惡心、嘔吐等癥狀。部分患者伴有十二指腸潰瘍病，可能與血鈣過高刺激胃粘膜分泌胃泌素有關(guān)。如同時伴有胰島胃泌素瘤，如卓-艾綜合征(ZollingerEllisonsyndrome)，則消化性潰瘍頑固難治、部分患者可伴有多發(fā)性胰腺炎，原因未明，可能因胰腺有鈣鹽沉著，胰管發(fā)生阻塞所致。
2.肌肉：四肢肌肉松弛，張力減退，患者易于疲乏軟弱。心動過緩，有時心律不齊，心電圖示QT間期縮短。
3.泌尿系統(tǒng)：
由于血鈣過高致有多量鈣自尿排出，患者常訴多尿、口渴、多飲，尿結(jié)石發(fā)生率也較高，一般在60%～90%之間，臨床上有腎絞痛，血尿或繼發(fā)尿路感染，反復(fù)發(fā)作后可引起腎功能損害甚至可導(dǎo)致腎功能衰竭。本病所致的尿結(jié)石的特點為多發(fā)性、反復(fù)發(fā)作性、雙側(cè)性，結(jié)石常具有逐漸增多、增大等活動性現(xiàn)象，連同腎實質(zhì)鈣鹽沉積，對本病具有診斷意義。腎小管內(nèi)鈣鹽沉積和質(zhì)鈣鹽沉著可引起腎功能衰竭，在一般尿結(jié)石患者中，約有2%～5%由本病引起。
除上述癥群外，尚可發(fā)生腎實質(zhì)、角膜、軟骨或胸膜等處的異位鈣化。
(二)骨骼系癥狀：初期有骨痛，可位于背部、脊椎、髖部、胸肋骨處或四肢，伴有壓痛。下肢不能支持重量，行走困難，常被誤診為關(guān)節(jié)炎或肌肉病變;病久后漸現(xiàn)骨骼畸形(部分患者尚有骨質(zhì)局部隆起等骨囊表現(xiàn))。身長縮短，可有病理性骨折，甚而臥床不起。
(三)其他癥群：少數(shù)患者可出現(xiàn)精神癥狀如幻覺、偏執(zhí)病，多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅰ型(胃泌素瘤、垂體瘤，伴甲狀旁腺腺瘤有時伴胃腸類癌瘤，稱Wermer綜合征)或Ⅱ型(Sipple綜合征：嗜鉻細胞瘤，甲狀腺髓樣癌伴甲狀旁腺功能亢進癥)。
檢查：血鈣常超過12mg%，血磷多降至2～3mg%，血中鹼性磷酸酶增高;尿中鈣排出量顯著增高，每24小時可超過20mg。據(jù)此可以明確診斷。
精神癥狀常見，主要為類似抑郁的表現(xiàn)：情緒低落、乏力、缺乏主動性和易激惹等，也可出現(xiàn)記憶減退和思維遲緩。若起病隱匿，癥狀可能被忽略而漏診。
“甲狀旁腺危象”可出現(xiàn)急性器質(zhì)性精神障礙，表現(xiàn)為意識渾濁、幻覺妄想和攻擊行為等。病人可反復(fù)抽搐、出現(xiàn)昏睡和昏迷。

病因

甲狀旁腺最重要的功能是通過增加或減少甲狀旁腺激素的分泌量來維持人體血鈣水平的相對穩(wěn)定。發(fā)生甲狀旁腺功能亢進的原因可分為三種：
腺體癌變（60%）：
如過度增生、瘤性變甚至癌變，醫(yī)學(xué)上稱之為原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進，即平常所說的”甲亢“，是由于甲狀腺合成釋放過多的甲狀腺激素，造成機體代謝亢進和交感神經(jīng)興奮，引起心悸、出汗、進食和便次增多和體重減少的病癥。
內(nèi)分泌因素（20%）：
如長期維生素D缺乏、小腸功能吸收障礙或腎功能不全等，血鈣低于正常值，需要甲狀旁腺增加甲狀旁腺激素的分泌來提高血鈣水平，因此，可以認為是代償性亢進，稱之為繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進。
其他（5%）：
在長期繼發(fā)性亢進的基礎(chǔ)上甲狀旁腺又發(fā)生了瘤性變，稱之為三發(fā)性甲狀旁腺功能亢進。還有一種情況，甲狀旁腺本身并無上述病變，但由于身體其他病變器官分泌類似甲狀旁腺激素的物質(zhì)，其表現(xiàn)在很大程度上與甲狀旁腺激素分泌過多相同，醫(yī)學(xué)上稱之為假性甲狀旁腺功能亢進，并不是是真正意義上的甲狀旁腺功能亢進。

預(yù)防

甲狀旁腺功能亢進的預(yù)后與其病因、程度、合并疾病等患者的內(nèi)在因素有關(guān)，也與治療方法是否科學(xué)有關(guān)。絕大多數(shù)原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進都可獲得根治，治療越早，恢復(fù)越徹底。肌無力和精神癥狀在成功手術(shù)后多可消失，骨質(zhì)疏松也可得以改善，但已經(jīng)發(fā)生的腎功能損害或纖維性囊性骨炎則難以恢復(fù)。值得指出的是，甲狀旁腺癌首次手術(shù)是否科學(xué)規(guī)范是決定能否獲得根治的最重要影響因素。但醫(yī)生所面臨的挑戰(zhàn)是手術(shù)前常常無法對甲狀旁腺瘤和甲狀旁腺癌進行有效鑒別，還需要結(jié)合術(shù)中所見來進一步判斷腫瘤的良惡性。

檢查

1、頸部B型超聲檢查,在甲狀旁腺的常見部位出現(xiàn)占位性改變，該檢查具有無創(chuàng)、經(jīng)濟、易重復(fù)的特點，是目前首選的影像學(xué)檢查方法。
2、頸部CT或MRI：對于發(fā)現(xiàn)縱膈內(nèi)異位甲狀旁腺有較大意義。
3、99mTcMIBI甲狀旁腺顯像：是敏感性比較高的檢查方法，尤其是對發(fā)現(xiàn)多發(fā)性、異位性或轉(zhuǎn)移性病變有重要意義
但是上述每項檢查均有假陽性和假陰性可能。其準(zhǔn)確性既與檢查者的經(jīng)驗、也受甲狀旁腺的位置、甲狀旁腺的病理學(xué)特性，以及有無壞死等繼發(fā)性改變等因素影響。
除了上述常用方法外，尚有靜脈分段取血，高選擇性血管造影等，但由于其有創(chuàng)性，費用也較高，一般不作為一線檢查方法。

治療

甲狀旁腺功能亢進的治療與其原因和程度有很大關(guān)系，應(yīng)區(qū)別對待。
原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進的治療
首先對于原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進者要積極手術(shù)治療，因為這種類型的甲狀旁腺功能亢進的危害一般具有長期性和進行性特點，時間越長危害越大，當(dāng)血鈣嚴重升高時，甚至可以導(dǎo)致昏迷和心臟驟停而危及生命。事實上原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進的最常見死亡原因就是難以控制的高鈣血癥。對于這種類型的甲狀旁腺功能亢進雖然藥物治療可起到暫時緩解，但其效果會逐步減弱，甚至無效。而手術(shù)切除是目前唯一可以根治的辦法。
繼發(fā)性甲狀旁腺機能亢進的治療
如果引起繼發(fā)性甲狀旁腺機能的原因可以消除，則甲狀旁腺功能亢進多是可消退的，甲狀旁腺是無需切除的。至于由長期腎功能不全所致繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進是否需要手術(shù)主要取決于甲狀旁腺功能亢進的程度。一般來講如果具備下列條件之一就要考慮接受手術(shù)治療：(1)高鈣血癥(2)嚴重骨營養(yǎng)不良(3)骨骼疼痛或皮膚瘙癢(4)堿性磷酸酶持續(xù)升高等。而一旦在繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進的基礎(chǔ)上演變?yōu)槿l(fā)性甲狀旁腺功能亢進，手術(shù)治療已屬必然。

護理

手術(shù)后并非整個治療的結(jié)束，如果術(shù)前甲狀旁腺功能亢進十分嚴重或合并嚴重的骨損害，術(shù)后很容易導(dǎo)致階段性低鈣血癥，出現(xiàn)肢體麻木、抽搐、呼吸道痙攣，同樣有生命危險，應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下逐步恢復(fù)。
對于合并嚴重腎功能障礙者等其他病癥者仍須相應(yīng)治療。
要適當(dāng)補鈣，根據(jù)情況安排適量運動等。

并發(fā)癥

骨痛：甲狀旁腺功能亢進時，骨吸收加劇，使骨質(zhì)疏松發(fā)生更早、更快、更嚴重，基本上都有不同程度的骨痛癥狀，尤其是腰腿部更明顯，輕則容易勞累，重者行走困難，甚至不能站立。X線檢查或CT檢查?？梢娒黠@的骨質(zhì)疏松，甚至有明顯的骨質(zhì)破壞，酷似骨腫瘤，有的患者甚至為此誤被開刀手術(shù)治療。
骨折：長期存在甲狀旁腺功能亢進時不僅加重骨質(zhì)疏松，還可致纖維性骨炎，這類患者常有明顯身體變矮，肢體畸形等，此病患者在做輕微運動或碰撞時就可發(fā)生骨折，也就是醫(yī)學(xué)上講的病理性骨折，如果發(fā)生在椎體則有癱瘓風(fēng)險。
高鈣血癥相關(guān)性損害：正常情況下人體從外界吸收的鈣量與從體內(nèi)排除的鈣量基本相等，但在原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進情況下由于骨鈣的持續(xù)過多釋放，從腸道的吸收量也增加，進入血內(nèi)的鈣量遠大于排除體外的鈣量，因此，血鈣濃度高于正常，稱之為高鈣血癥。在三發(fā)性或假性甲狀旁腺功能亢進時也出現(xiàn)類似情況。
由于高鈣血癥的存在，再加上骨基質(zhì)釋放和尿液酸堿度的改變等易導(dǎo)致反復(fù)尿路結(jié)石，鈣鹽在腎實質(zhì)內(nèi)的不斷沉積也使腎功能逐步下降，甚至腎衰和尿毒癥。
高鈣血癥還可危害身體的其他多個系統(tǒng)，如心臟循環(huán)系統(tǒng)、神經(jīng)肌肉運動系統(tǒng)、消化系統(tǒng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等?？煞謩e表現(xiàn)為心律紊亂、疲憊乏力、腹脹、納差、便秘、腹痛、精神情緒異常等。一般而言，上述系統(tǒng)的表現(xiàn)與血鈣水平呈正相關(guān)，但也與個體敏感性、病史長短、及血鈣上升速度等有關(guān)。高鈣血癥的危害有全身性特點，可導(dǎo)致血糖、血脂代謝異常和血壓調(diào)節(jié)紊亂等。長期高鈣血癥還可導(dǎo)致關(guān)節(jié)、肌腱、腦組織和角膜等處鈣鹽的沉積，引起異位軟組織鈣化。值得指出的是，即便是甲狀旁腺良性腫瘤也同樣可危及生命，其主要原因就是高鈣血癥。