重癥肌無力

重癥肌無力(MG)是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。患病率為77～150/100萬，年發(fā)病率為4～11/100萬。女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病，兒童1～5歲居多。

癥狀

這種疾病女性比男性更常見，通常開始于20～40歲間，也可以發(fā)生在任何年齡。最常見的癥狀是眼瞼無力(上瞼下垂)，眼肌乏力，這將引起復(fù)視，以及活動后，肌肉特別易疲勞。在患有重癥肌無力的病人中，40%眼肌首先受累，最后可有85%的患者受累，說話和吞咽困難以及雙側(cè)上臂和下肢無力也是常見的癥狀。

病因

胸腺（25%）：重癥肌無力是一種影響神經(jīng)肌肉接頭傳遞的自身免疫性疾病，其確切的發(fā)病機(jī)理目前仍不明確，但是有關(guān)該病的研究還是很多的，其中，研究最多的是有關(guān)重癥肌無力與胸腺的關(guān)系，以及乙酰膽堿受體抗體在重癥肌無力中的作用，且大量的研究發(fā)現(xiàn)，重癥肌無力患者神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體(AchR)數(shù)目減少，受體部位存在抗AchR抗體，且突觸后膜上有IgG和C3復(fù)合物的沉積，并且證明，血清中的抗AchR 抗體的增高和突觸后膜上的沉積所引起的有效的AchR數(shù)目的減少，是本病發(fā)生的主要原因，而胸腺是AchR抗體產(chǎn)生的主要場所，因此，本病的發(fā)生一般與胸腺有密切的關(guān)系，所以，調(diào)節(jié)人體AchR，使之?dāng)?shù)目增多，化解突觸后膜上的沉積，抑制抗AchR抗體的產(chǎn)生是治愈本病的關(guān)鍵。
遺傳易感性（15%）：近年來人類白細(xì)胞抗原(HLA)研究顯示，MG發(fā)病可能與遺傳因素有關(guān)，根據(jù)MG發(fā)病年齡，性別，伴發(fā)胸腺瘤，AChR-Ab陽性，HLA相關(guān)性及治療反應(yīng)等綜合評定，MG可分為兩個亞型：具有HLA-A1，A8，B8，B12和DW3的MG病人多為女性，20～30歲起病，合并胸腺增生，AChR-Ab檢出率較低，服用抗膽堿酯酶藥療效差，早期胸腺摘除效果較好;具有HLA-A2，A3的MG病人多為男性，40～50歲發(fā)病，多合并胸腺瘤，AChR-Ab檢出率較高，皮質(zhì)類固醇激素療效好;在國內(nèi)許賢豪診治的850例MG病人中，有雙胞胎2對(均為姐妹)。
其他（10%）：近年研究發(fā)現(xiàn)，MG與非MHC抗原基因，如T細(xì)胞受體(TCR)，免疫球蛋白，細(xì)胞因子及凋亡(apoptosis)等基因相關(guān)，TCR基因重排不僅與MG相關(guān)，且可能與胸腺瘤相關(guān)，確定MG病人TCR基因重排方式不僅可為胸腺瘤早期診斷提供幫助，也是MG特異性治療基礎(chǔ)。MG病人外周血單個核細(xì)胞(MNC)腎上腺糖皮質(zhì)激素受體減少，血漿皮質(zhì)醇水平正常，動物實驗提示腎上腺糖皮質(zhì)激素受體減少易促發(fā)EAMG。

預(yù)防

增強(qiáng)體質(zhì)要注意以下幾個方面：
1.振奮精神，保持情志舒暢 精神情志活動與人體的生理變化有密切關(guān)系，精志舒暢，精神愉快，則氣機(jī)暢通，氣血調(diào)和，臟腑功能協(xié)調(diào)，正氣旺盛，不易發(fā)生，即使發(fā)生，也能很快恢復(fù);相反，若情志不暢，精神抑郁，則可使氣機(jī)逆亂，陰陽氣血失調(diào)，臟腑功能失常，正氣減弱，從而發(fā)生，臨床上本病的發(fā)生往往與患者長期精神緊張或過份思慮，悲傷等情志變化有關(guān)，如果在恢復(fù)期間，患者情志波動?？梢鸩∏榘l(fā)展或惡化，因此患者在治療及恢復(fù)過程中，一定要注意精神調(diào)養(yǎng)，保持思想上安定清凈，不貪欲妄想，使真氣和順，精神內(nèi)守，只有這樣才能使本病早日康復(fù)。
2.合理，切勿偏嗜 合理的和充足的是保證人體生長發(fā)育的必要條件，“五味入口，藏于胃，以養(yǎng)五藏氣”，不足即缺少，影響氣血生化，則導(dǎo)致體質(zhì)虛弱，相反，過量又可損傷脾胃，日久導(dǎo)致體質(zhì)下降，因此，肌無力患者在上要葷素搭配，粗糧細(xì)糧搭配，兒童一定要糾下不良習(xí)慣，這樣才能使患者體質(zhì)增強(qiáng)，正氣旺盛，使本病盡快康復(fù)。
3.勞逸結(jié)合，起居有常 肌無力的發(fā)病與過度勞累有很大關(guān)系，該病患者往往與勞累過度，用眼過度，日夜操勞，或因奔波而起居失常，耗傷氣血，體質(zhì)下降外邪乘虛而入導(dǎo)致本病發(fā)生和發(fā)展，因此本病患者在恢復(fù)過程中，一定要起居有常，勞逸結(jié)合，只有這樣才能配合藥物治療，逐步增臺體質(zhì)，早日恢復(fù)。
4.對診斷明確的患者，凡能影響神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)功能的藥物應(yīng)避免應(yīng)用，如：氨基糖甙類抗生素——鏈霉素，卡那霉素及慶大霉素等，多肽類多黏菌素，四環(huán)素類——金霉素，土霉素，以及降低肌膜興奮性類藥物——奎寧，奎尼丁，普羅卡因等，此外禁用心得安，苯妥英鈉及青霉胺等。

檢查

為確診可作以下檢查：
1.①新斯的明試驗：以甲基硫酸新斯的明0.5mg肌注或皮下注射，如肌力在半至1小時內(nèi)明顯改善時可以確診。如無反應(yīng)，可次日用1mg、1.5mg、直至2mg再試，如2mg仍無反應(yīng)，一般可排除本病。為防止新期的明的毒堿樣反應(yīng)，需同時肌注阿托品0.5-1.0mg。
②氯化騰喜龍試驗：適用于病情危重、有球麻痹或肌無力危象者。用10mg溶于10ml生理鹽水中緩慢靜脈注射，至2mg后稍停，若無反應(yīng)可注射8mg。癥狀改善者可確診。
2.電生理檢查：常用感應(yīng)電持續(xù)刺激，受損肌反應(yīng)及迅速消失。此外，也可行肌電圖重復(fù)頻率刺激試驗，低頻刺激波幅遞減超過10%以上，高頻刺激波幅遞增超過50%以上為陽性。單纖維肌電圖出現(xiàn)顫抖(Jitter)現(xiàn)象延長，延長超過50微秒者也屬陽性。
3.其他：血清中抗AChRab測定約85%患者增高。胸部X線攝片或胸腺CT檢查，胸腺增生或伴有胸腺腫瘤，也有輔助診斷價值。

治療

(一)治療
1.藥物治療：
(1)抗膽堿脂酶類藥物：如口服吡啶斯的明60-360mg/次，3-5次/日，溴化新斯的明15-90mg/次，3-5次/日。對心率過慢，心律不齊，機(jī)械性腸梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。
(2)極化液(10%葡萄糖250-500ml內(nèi)加10%氯化鉀10-15ml，胰島不比8-16u)加新斯的明0.5-2.0mg，地塞米松5-15mg靜滴1次/日，10-12次為一療程。間歇5-7天重復(fù)一療程，一般2-3療程可出現(xiàn)顯效，極化液可使終板機(jī)能和乙酰膽堿-膽堿脂酶系統(tǒng)的代謝功能恢復(fù)。也可同時口服或靜注鈣劑。鈣離子不僅在神經(jīng)骨干傳遞過程中起重要作用，并有加強(qiáng)乙酰膽堿的分泌功能。
(3)免疫抑制劑：根據(jù)免疫功能情況分別應(yīng)用：如①口服強(qiáng)的松45-80mg次/日，持續(xù)3-5個月。②靜滴環(huán)磷酰胺200mg，與VitB6 100-200mg一起加入10%葡萄糖250ml中，1次/2日，10次為一療程;或50mg口服每日-3次。③硫唑嘌呤25-50mg口服，2-3次/日，并可長期與強(qiáng)的松聯(lián)合應(yīng)用。此外，也可用環(huán)孢菌素(6mg/kg/天)進(jìn)行治療。
2.胸腺治療：藥物療效欠佳伴有胸腺腫大和危象發(fā)作的病人，可考慮胸腺切除術(shù)，但以病程較短(5年以內(nèi))青年(35歲以下)女性病人的療效較佳，完全緩解常在術(shù)后2-3年，有效率80%。但單純眼型療效差。對有胸腺瘤者，為防惡變，應(yīng)盡早手術(shù)。對不宜手術(shù)的年老體弱或惡性胸腺瘤患者，也可以深度X線，兆伏級X線或鈷60作放射源行胸腺放射治療，有效率約70%左右，病程越短(3年以內(nèi))，年齡越輕(40歲以下)，療效越好，對兒童應(yīng)從嚴(yán)掌握。
3.血液療法： 有條件時可使用血漿替換療法：也可試用高效價丙種球蛋白100-200mg/kg，用生理鹽水500ml稀釋后靜滴，1次/周，共3-5次，但丙球具有抗原性，有肌注丙球引起變態(tài)反應(yīng)性腦炎的報導(dǎo)，故不宜濫用。
4.中醫(yī)中藥療法：本病祖國醫(yī)學(xué)認(rèn)為屬脾腎虛損，故治以培脾補(bǔ)腎，益氣滋陰，常用補(bǔ)中益氣湯、六味地黃丸或左歸丸主之，也有良好療效。

護(hù)理

適宜吃的食物 重癥肌無力患者脾胃虛損，宜多食甘溫補(bǔ)益之品，能起到補(bǔ)益、和中、緩急的作用，常用補(bǔ)益食物：
①肉類：牛肉、豬肉、狗肉、兔肉、雞肉等。
②魚類、雞蛋、牛奶、都是重癥肌無力患者日常膳食中重要的食品。
③蔬菜：菜心、韭菜、生姜、蓮藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等
④水果：重癥肌無力患者適合食用以下水果：蘋果、橙子、柚子、葡萄、楊梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圓等。
不適宜吃的食物 重癥肌無力病機(jī)與氣虛關(guān)系密切，故調(diào)節(jié)飲食更為重要，不能過饑或過飽，同時各種營養(yǎng)調(diào)配要適當(dāng)，不能偏食。
下列食物食用后使本病加重，應(yīng)避免食用：蘿卜、芥菜、綠豆、海帶、紫菜、劍花、西洋菜、黃花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜、白菜、豆?jié){、豆奶、冷飲等，特別是蘿卜和芥菜最為關(guān)鍵。
少食寒涼，避免食用芥菜、蘿卜、綠豆、海帶、紫菜、西洋菜、黃花菜、劍花、西瓜、苦瓜之寒涼品。
少吃冷飲以免損傷脾胃，苦味食品也應(yīng)少吃，苦能瀉熱、容易傷胃。

并發(fā)癥

由于肌無力病者因呼吸，吞咽困難而不能維持基本生活，生命體征時，稱為肌無力危象，發(fā)生率約占肌無力總數(shù)的9.8%~26.7%。
根據(jù)肌無力危象發(fā)生的原因可分為3種類型：肌無力性危象，膽堿能性危象和反拗性危象。
1.肌無力性危象系由疾病發(fā)展和抗膽堿酯酶藥物不足所引起，臨床表現(xiàn)吞咽，咳嗽不能，呼吸窘迫，困難乃至停止的嚴(yán)重狀況，體檢可見瞳孔擴(kuò)大，渾身出汗，腹脹，腸鳴音正常和新斯的明注射后癥狀好轉(zhuǎn)等特點(diǎn)。
2.膽堿能性危象約占危象例數(shù)的1.0%~6.0%，由于抗膽堿酯酶過量所引起，除肌無力的共同特點(diǎn)外，病者瞳孔縮小，渾身出汗，肌肉跳動，腸鳴音亢進(jìn)，肌注新斯的明后癥狀加重等特征。
3.反拗性危象是由感染，中毒和電解質(zhì)紊亂所引起，應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物后可暫時減輕，繼之又加重的臨界狀態(tài)。
重癥肌無力可伴有其他疾病，如胸腺瘤，其次為甲狀腺功能亢進(jìn)，少數(shù)可伴有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，紅斑狼瘡和自體溶血性貧血等。