顱后窩室管膜瘤

顱后窩室管膜瘤(ependymoma)發(fā)生于腦室的室管膜細(xì)胞，占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性腫瘤5%～10%。好發(fā)于后顱窩，約60%，5歲以下兒童多見。

癥狀

腦脊液循環(huán)梗阻時(shí)可出現(xiàn)頭痛，嘔吐，視盤水腫等顱內(nèi)壓增高的征象，但疾病早期的嘔吐癥狀多與腫瘤刺激四腦室底的延髓嘔吐中樞有關(guān)，腦干受壓癥狀出現(xiàn)早且重是本病的特點(diǎn)，可表現(xiàn)為腦橋或延髓內(nèi)腦神經(jīng)核受累征(如面癱，復(fù)視，吞咽反嗆等)和肌力減弱，腱反射活躍等錐體束征，部分病人可因頸神經(jīng)根受壓出現(xiàn)后頸部疼痛及強(qiáng)迫頭位，向后生長壓迫小腦腳或其腹側(cè)時(shí)，可出現(xiàn)眼震，步態(tài)不穩(wěn)，共濟(jì)失調(diào)，肌張力降低等小腦損害征，部分患兒可因腫瘤椎管內(nèi)種植轉(zhuǎn)移表現(xiàn)為脊髓受損征象。
病程早期即表現(xiàn)第四腦室底腦神經(jīng)核刺激癥狀和錐體束受壓征象，隨后出現(xiàn)小腦受損及顱高壓病癥時(shí)，應(yīng)想到室管膜瘤的可能。

病因

發(fā)病原因：神經(jīng)上皮組織腫瘤有兩類，一類由神經(jīng)系統(tǒng)的間質(zhì)細(xì)胞(即膠質(zhì)細(xì)胞)形成，稱為膠質(zhì)瘤，另一類由神經(jīng)系統(tǒng)的實(shí)質(zhì)細(xì)胞(即神經(jīng)元)形成，沒有概括名稱，由于從病原學(xué)和形態(tài)學(xué)上，現(xiàn)在還不能將這兩類腫瘤完全區(qū)別，而膠質(zhì)瘤常見的多，所以將神經(jīng)元腫瘤包括在膠質(zhì)瘤中，神經(jīng)上皮起源的腫瘤是最常見的顱內(nèi)腫瘤 ，約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的44%，室管膜瘤發(fā)生于腦室的室管膜細(xì)胞。
發(fā)病機(jī)制：室管膜瘤來源于原始室管膜上皮，故多發(fā)生在腦室系統(tǒng)，第四腦室是最常見的好發(fā)部位，可向背側(cè)生長侵犯小腦半球及蚓部;向上可經(jīng)擴(kuò)大的導(dǎo)水管突入三腦室的后部，向下經(jīng)枕大孔突入椎管壓迫頸髓;或經(jīng)四腦室外側(cè)孔(luschka孔)長入腦橋小腦角形成與后組腦神經(jīng)的粘連，腫瘤常呈粉紅色，結(jié)節(jié)狀，腦室內(nèi)生長部分往往邊界清楚，但基底處或腦內(nèi)生長部分卻呈浸潤性，腫瘤質(zhì)地較硬，瘤細(xì)胞也常脫落于蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)形成播散轉(zhuǎn)移。

預(yù)防

參照一般腫瘤的預(yù)防方法，了解腫瘤的危險(xiǎn)因素，制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險(xiǎn)，預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個(gè)基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開始形成，它們也可幫助機(jī)體提高抵抗力，這些策略如下所述：
1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素)：就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。
腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防，很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的，1988年美國的一份報(bào)告詳細(xì)比較了國際上惡性腫瘤相關(guān)情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預(yù)防，繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的，“環(huán)境因素”，“生活方式”即是指我們呼吸的空氣，喝的水，選擇制作的食品，活動(dòng)的習(xí)慣和社會(huì)關(guān)系等。
2.提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力：能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點(diǎn)應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素，例如戒煙，合理飲食，有規(guī)律鍛煉和減少體重，任何人只要遵守這些簡單，合理的生活方式常識就能減少患癌的機(jī)會(huì)。
促進(jìn)身體提高抵御癌瘤的免疫力：
提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食，鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠(yuǎn)離癌癥，保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處，另外有研究顯示適當(dāng)活動(dòng)不僅增強(qiáng)人體免疫系統(tǒng)，而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動(dòng)而降低結(jié)腸癌 的發(fā)病率，在這里我們主要認(rèn)識飲食在預(yù)防腫瘤發(fā)生方面的一些問題。
人類流行病學(xué)和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究顯示維生素A對降低患癌的危險(xiǎn)性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能，維生素A存在于動(dòng)物組織中如肝臟，全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內(nèi)能轉(zhuǎn)化為維生素A，維生素A的過度攝入可以造成機(jī)體的不良反應(yīng)而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現(xiàn)象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險(xiǎn)性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能，維生素A及其混合物可以幫助清除體內(nèi)的自由基(自由基可以引起遺傳物質(zhì)的損害)，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內(nèi)分化細(xì)胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的)，一些理論認(rèn)為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質(zhì)侵襲發(fā)生變異的細(xì)胞逆轉(zhuǎn)過來而成為正常生長的細(xì)胞。
另外有一些研究建議單純補(bǔ)充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風(fēng)險(xiǎn)，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當(dāng)β-胡蘿卜素結(jié)合維生素C，E和其他抗毒素物質(zhì)，它的保護(hù)作用就顯示出來了，其原因是當(dāng)它自己消耗時(shí)也可增加體內(nèi)的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應(yīng)用β-胡蘿卜素可以降低體內(nèi)40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵御癌癥的侵襲，因?yàn)橛行┍Ｗo(hù)因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。
維生素C，E是另外一種抗腫瘤物質(zhì)，它們能夠預(yù)防食物中致癌物質(zhì)如亞硝胺的危害，維生素C能保護(hù)精子不受基因?qū)W破壞而降低其后代患白血病，腎癌和腦瘤的危險(xiǎn)，維生素E能降低皮膚癌 的危險(xiǎn)，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫，維生素A，C，E的聯(lián)合應(yīng)用產(chǎn)生的保護(hù)機(jī)體抵抗毒素的作用要比單獨(dú)應(yīng)用為好。
目前有關(guān)植物化學(xué)的研究引起人們的普遍重視，植物化學(xué)就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學(xué)物質(zhì)，包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質(zhì)，已經(jīng)發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學(xué)成分，其中許多具有抗癌作用，這些化學(xué)物質(zhì)的保護(hù)機(jī)制不但降低致癌物質(zhì)的活性而且增強(qiáng)機(jī)體免疫力抵御致癌物質(zhì)的侵襲，大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A，C，E的保護(hù)作用，例如一杯甘藍(lán)只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當(dāng)于800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠(yuǎn)比我們所知道的維生素的效果要強(qiáng)，無疑天然的植物產(chǎn)品將有助于今后的防癌工作。

檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性表現(xiàn)，應(yīng)做輔助檢查。
1.顱骨X線平片：以顱內(nèi)壓增高征象多見，部分可見后顱凹鈣化斑(2.8%)。
2.CT檢查：第四腦室等或稍高密度占位，部分低密度囊變和鈣化較多見，腫瘤邊界尚清楚，易強(qiáng)化，但多不均勻。
3.MRI：多為信號不均勻的長T1長T2病變，呈結(jié)節(jié)狀，矢狀位有利于區(qū)分腫瘤與四腦室底，小腦蚓部的位置關(guān)系和向椎管內(nèi)伸延的長度。

治療

(一)治療
手術(shù)切除為首選治療手段。因腫瘤多與腦干和后組腦神經(jīng)粘連，使手術(shù)全切除率降低，術(shù)中加強(qiáng)神經(jīng)電生理監(jiān)測將有利于更完全切除腫瘤，減少術(shù)后并發(fā)癥和死亡率。對于自四腦室底長出的腫瘤，不必勉強(qiáng)全切，可殘留一薄層腫瘤組織在四室底，以免損傷面丘和腦干，但手術(shù)務(wù)必使腦脊液梗阻恢復(fù)通暢。室管膜瘤對放療中度敏感，應(yīng)對殘余腫瘤和全腦、椎管實(shí)行放療。而且為了防止原發(fā)灶外的種植轉(zhuǎn)移的發(fā)生，對無轉(zhuǎn)移的間變型腫瘤也應(yīng)行預(yù)防性全腦脊髓放射治療。室管膜瘤較髓母細(xì)胞瘤化療敏感性更差，大劑量化療也不能產(chǎn)生顯著療效。但也有學(xué)者認(rèn)為化療能使殘余腫瘤增殖受到抑制，在二次手術(shù)時(shí)易從腦干和腦神經(jīng)處進(jìn)行剝離。
(二)預(yù)后
本病預(yù)后較差，在兒童尤為明顯。影響預(yù)后的主要因素有：病人的年齡、腫瘤的部位、手術(shù)的切除程度、腫瘤的病理類型，術(shù)后的放化療等。其中，手術(shù)切除程度更為重要。1995年P(guān)ollack報(bào)道腫瘤全切除組5年期無復(fù)發(fā)存活率(PFS)為75%～80%，而次全切除組僅為35%。本組術(shù)后1年存活率為42.7%，5年存活率為16.1%，死亡的原因均為局部復(fù)發(fā)后顱內(nèi)壓增高。

并發(fā)癥

幕上腫瘤可伴有癲癇及局部腦損害癥狀，幕下腫瘤可有眼震顫，肢體共濟(jì)運(yùn)動(dòng)差等小腦損害癥狀及低位腦神經(jīng)(Ⅵ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅸ，Ⅹ)損害癥，嘔吐也很常見，可形成播散轉(zhuǎn)移。