先天性心臟病

先天性心血管病是先天性畸形中最常見的一類。
輕者無癥狀，查體時(shí)發(fā)現(xiàn)，重者可有活動后呼吸困難、紫紺、暈厥等，年長兒可有生長發(fā)育遲緩。
癥狀有無與表現(xiàn)還與疾病類型和有無并發(fā)癥有關(guān)。
新生兒心衰被視為一種急癥，通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴(yán)重的心臟缺損。
其臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)、體循環(huán)充血，心輸出量減少所致。

癥狀

1、心衰：
新生兒心衰被視為一種急癥，通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴(yán)重的心臟缺損。
其臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)、體循環(huán)充血，心輸出量減少所致。
患兒面色蒼白，憋氣，呼吸困難和心動過速，心率每分鐘可達(dá)160次-190次，血壓常偏低。
可聽到奔馬律。
肝大，但外周水腫較少見。
2、紫紺：
其產(chǎn)生是由于右向左分流而使動靜脈血混合。
在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明顯。
3、蹲踞：
患有紫紺型先天性心臟病的患兒，特別是法樂氏四聯(lián)癥的患兒，常在活動后出現(xiàn)蹲踞體征，這樣可增加體循環(huán)血管阻力從而減少心隔缺損產(chǎn)生的右向左分流，同時(shí)也增加靜脈血回流到右心，從而改善肺血流。
4、杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥：
紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥。
杵狀指(趾)的機(jī)理尚不清楚，但紅細(xì)胞增多癥是機(jī)體對動脈低血氧的一種生理反應(yīng)。
5、肺動脈高壓：
當(dāng)間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉的病人出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動脈高壓和紫紺等綜合征時(shí)，被稱為艾森曼格氏綜合癥。
臨床表現(xiàn)為紫紺，紅細(xì)胞增多癥，杵狀指(趾)，右心衰竭征象，如頸靜脈怒張、肝腫大、周圍組織水腫，這時(shí)病人已喪失了手術(shù)的機(jī)會，唯一等待的是心肺移植。
患者大多數(shù)在40歲以前死亡。
6、發(fā)育障礙：
先天性心臟病的患兒往往發(fā)育不正常，表現(xiàn)為瘦弱、營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩等。
7、其它：
胸痛、暈厥、猝死。

病因

環(huán)境因素（10%）：
高原地區(qū)動脈導(dǎo)管未閉及房間隔缺損發(fā)病率較高，先天性心臟病的發(fā)生可能與缺氧有關(guān)。
有些先天性心臟病還有性別傾向性。
胎兒周圍環(huán)境因素（28%）：
妊娠早期子宮內(nèi)病毒感染，以風(fēng)疹病毒感染后多見，常引起動脈導(dǎo)管未閉及肺動脈口狹窄，其次為柯薩奇病毒感染(Coxsakie)可引起心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，此外羊膜病變，胎兒周圍機(jī)械壓迫，母體營養(yǎng)障礙，維生素缺乏及代謝病，母體用細(xì)胞毒類藥物或較長時(shí)間放射線照射，均可能與本病發(fā)生有關(guān)。
遺傳因素（10%）：
5%先心病患者發(fā)生于同一家族，其病種相同或近似，可能由于基因異常或染色體畸變所致。

預(yù)防

1.在懷孕早期（3個(gè)月之前）盡量別在電腦前、微波爐等磁場強(qiáng)的地方坐太長時(shí)間，因這時(shí)的胎兒還不穩(wěn)定，各個(gè)器官還正在成形階段，很可能造成孩子先天性心臟病。
2.不要接觸寵物，因?qū)櫸锷砩系募?xì)菌及微生物也可能造成孩子先天性心臟病。
3.應(yīng)注意母親妊娠期特別是在妊娠早期保健，如積極預(yù)防風(fēng)疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。
避免接觸放射線及一些有害物質(zhì)。
在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥，避免服用對胎兒發(fā)育有影響的藥物，如抗癌藥、甲糖寧等。
積極治療原發(fā)病，如糖尿病等。
注意膳食合理，避免營養(yǎng)缺乏。
防止胎兒周圍局部的機(jī)械性壓迫。
總之，為預(yù)防先天性心臟病,就應(yīng)避免與發(fā)病有關(guān)的一切因素。

檢查

常見典型先心病，通過癥狀、體征、心電圖，X－線和超聲心動圖即可作出診斷，并能估計(jì)其血液動力學(xué)改變,病變程度及范圍，以定治療方案。
對合并其他畸形、復(fù)雜先心病，可結(jié)合心導(dǎo)管或心血管造影 等檢查，了解其異常病變程度，類型及范圍，綜合分析，作出明確的診斷，并制定治療方案。

治療

一般取決于畸形的類型和嚴(yán)重程度，適合手術(shù)矯正者的手術(shù)時(shí)機(jī)及術(shù)前心功能狀況，有無合并癥而定。
無分流類或者左到右分流類，輕者無癥狀、心電圖和X－線無異常者，以及中，重度均可通過手術(shù)矯正，預(yù)后較佳，若已產(chǎn)生嚴(yán)重肺動脈高壓雙向分流則預(yù)后較差，右至左分流或復(fù)合畸形者，病情較重者，應(yīng)爭取早日手術(shù)。
輕者可選擇手術(shù)時(shí)機(jī)，以10歲左右為佳。
先天性心臟血管病中室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉和法樂氏四聯(lián)癥較易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎，影響預(yù)后，需注意防治。
術(shù)前1)合并有其他疾?。?br />如肝腎功能損傷，急性傳染性疾病，感染性皮疹等。
發(fā)現(xiàn)異常應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，治愈后再去醫(yī)院行心臟手術(shù)治療。
2)防止呼吸道感染：
患有動脈導(dǎo)管未閉，房、室間隔缺損等先天性心臟病患兒要預(yù)防肺部感染。
一旦感染要積極治療。
3)紫紺型先心病患兒：
要控制患兒活動量，多休息，多飲水，避免劇烈運(yùn)動和哭鬧。
術(shù)后術(shù)后：
1)術(shù)后要預(yù)防感染。
2)三至六個(gè)月內(nèi)要限制劇烈活動和重體力勞動。
3)飲食以普食，半流質(zhì)高蛋白低鹽高纖維素飲食為主，少量多餐，勿暴飲暴食。
尤其控制液體入量(1-5歲兒童入量20-40ml/小時(shí)，5-10歲兒童入量40-80ml/小時(shí)，10-14歲80-120ml/小時(shí)) 。
4)遵醫(yī)囑按時(shí)服藥，不可隨意停藥，增減藥物用量。
5)一般術(shù)后3-6個(gè)月可以去上學(xué)，手術(shù)后尊醫(yī)囑去醫(yī)院復(fù)查。
調(diào)理營養(yǎng)飲食以普食，半流質(zhì)高蛋白低鹽高纖維素飲食為主，少量多餐，勿暴飲暴食，限制煙、酒、茶、咖啡及刺激性食物。
先心病最佳治療時(shí)間手術(shù)最佳最佳治療時(shí)間取決于多種因素,其中包括先天畸形的復(fù)雜程度、患兒的年齡及體重、全身發(fā)育及營養(yǎng)狀態(tài)等。
一般簡單先天性心臟，建議1--5歲，因?yàn)槟挲g過小，體重偏低，全身發(fā)育及營養(yǎng)狀態(tài)較差，會增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn);年齡過大，心臟會代償性增大，有的甚至?xí)霈F(xiàn)肺動脈壓力增高，同樣會增加手術(shù)難度，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間也較長。
對于合并肺動脈高壓、先天畸形嚴(yán)重且影響生長發(fā)育、畸形威脅患兒生命、復(fù)雜畸形需分期手術(shù)者手術(shù)越早越好，不受年齡限制。
先心愈合可能先心病一般是無法自行愈合的，均需通過手術(shù)或者介入的方法根治。
但是對于缺損口徑小于0.5cm的室缺或房缺，可以無需治療，它不會對患兒心臟功能及生長發(fā)育產(chǎn)生不良影響。
但由于孩子存在心臟雜音，對將來升學(xué)、就業(yè)、婚姻有一定影響，而現(xiàn)在手術(shù)又非常成熟，有些家長由于這些社會因素還是選擇手術(shù)。
還有一些小的缺損，比如干下部位的室缺，由于靠近主動脈瓣，就是小于0.5cm，也需要積極手術(shù)治療。
對于缺損口徑大于0.5cm的患兒建議行手術(shù)治療。

護(hù)理

1.飲食以普食，半流質(zhì)高蛋白低鹽高纖維素飲食為主，少量多餐，勿暴飲暴食，限制煙、酒、茶、咖啡及刺激性食物。
2.應(yīng)注意母親妊娠期特別是在妊娠早期保健，如積極預(yù)防風(fēng)疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。
避免接觸放射線及一些有害物質(zhì)。
3.注意膳食合理，避免營養(yǎng)缺乏。

并發(fā)癥

房間隔缺損 、室間隔缺損及動脈導(dǎo)管未閉 常易患肺炎 ，易發(fā)生心力衰竭，法洛氏四聯(lián)癥?？刹l(fā)腦血栓 、腦膿腫 ，上述先天性心臟病除房間隔缺損外均易并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。