心室間隔缺損

室間隔缺損指室間隔在胚胎時(shí)期發(fā)育不全，形成異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流。

室間隔缺損是最常見(jiàn)的先天性心臟病，約占先心病的20%，可單獨(dú)存在，也可與其他畸形并存。缺損常在0.1～3cm，位于膜部者則較大，肌部者則較小，后者又稱Roger病。缺損若<0.5cm則分流量較小，多無(wú)臨床癥狀。缺損小者心臟大小可正常，缺損大者左心室較右心室增大明顯。

癥狀

臨床表現(xiàn)缺損口徑較小，分流量較少者，一般無(wú)明顯癥狀，缺損較大，分流量較多者，可有發(fā)育障礙，活動(dòng)后心悸，氣急，反復(fù)出現(xiàn)肺部感染，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)呼吸窘迫和左心衰竭等癥狀，當(dāng)產(chǎn)生輕度至中度肺動(dòng)脈高壓，左至右分流量相應(yīng)減少時(shí)，肺部感染等情況見(jiàn)減輕，但心悸，氣急和活動(dòng)受限等癥狀仍存在，或更形明顯，重度肺動(dòng)脈高壓，產(chǎn)生雙向或反向(右至左)分流時(shí)，出現(xiàn)紫紺，即所謂艾森曼格綜合征，體力活動(dòng)和肺部感染時(shí)紫紺加重，最終發(fā)生右心衰竭。

體檢時(shí)，缺損口徑較大者，一般發(fā)育較差，較瘦小，晚期病例，可見(jiàn)唇，指紫紺，嚴(yán)重時(shí)可有仟狀指(趾)，以及肝臟腫大，下肢浮腫等右心衰竭表現(xiàn)，分流量較大的病人，可見(jiàn)心前區(qū)搏動(dòng)增強(qiáng)，該處胸壁前隆，叩診時(shí)心濁音界擴(kuò)大。

心臟聽(tīng)診：在胸骨左緣第3，4肋間(依缺損所處位置的高低而異)可聞及Ⅲ～Ⅳ級(jí)全收縮期噴射性雜音，同一部位可捫及震顫，肺動(dòng)脈壓升高者，在肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽(tīng)到第2音亢進(jìn)，有時(shí)因缺損表面被腱索，乳頭肌或異常膜狀物覆蓋，致使雜音強(qiáng)度較弱，震顫亦不明顯，但根據(jù)其噴射性雜音的性質(zhì)，仍可加以判斷，分流量較大者，在心尖部尚可聽(tīng)到因流經(jīng)二尖瓣瓣口血量增多而產(chǎn)生的舒張期隆隆樣雜音，嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，左右心室壓力相近者，收縮期雜音減輕以至消失，而代之以響亮的肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音或肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音(Graham Steell雜音)，高位室間隔缺損伴有主動(dòng)脈瓣脫垂，關(guān)閉不全者，除收縮期雜音外尚可聽(tīng)到向心尖傳導(dǎo)的舒張期遞減性雜音，由于兩雜音之間的間隔時(shí)間甚短，易誤為持續(xù)性雜音，測(cè)血壓可見(jiàn)脈壓增寬，并有股動(dòng)脈“槍擊聲”等周圍血管體征。

除了解室間隔缺損本身之外，同等重要的是了解是否有并發(fā)畸形，特別有無(wú)主動(dòng)脈瓣脫垂，左心室流出道狹窄和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，以免因漏診造成不良后果。

病因

遺傳因素（20%）：有先天性心室間隔缺損家族遺傳史。兄弟姐妹同時(shí)患病、父母與子女同時(shí)患病的情況頗不少見(jiàn)了，而且其疾病性質(zhì)甚為近似。

若母親所生的第一胎患病，第二胎患病的可能性為2%左右;若連續(xù)兩胎皆為心室間隔缺損病者，再生的患兒可能增至10%。若母親患有該病，第二代患病的危險(xiǎn)性為10%。

妊娠期疾病因素（18%）：孕婦患有糖尿病而未經(jīng)治療和控制病情者，可致胎兒先天性心室間隔缺損的危險(xiǎn)性大幅增高，如果妊娠早期病情控制穩(wěn)定，則危險(xiǎn)性下降。

理化因素（15%）：孕婦在妊娠早期接觸致畸藥物，如鋰、苯妥英鈉或類固醇等，都可導(dǎo)致胎兒患病率增高。妊娠早期受到放射性物質(zhì)如X射線、同位素等過(guò)量照射。病毒感染。婦女在懷孕最初3個(gè)月，特別是懷孕3周-8周，如遭到病毒感染，胎兒易發(fā)生該病。

其他因素（15%）如受孕期間，父母雙方吸煙嗜酒都會(huì)誘發(fā)先天性室間隔缺損。

預(yù)防

本病為先天性疾病，無(wú)有效預(yù)防措施，應(yīng)做到早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療。對(duì)于心室間隔缺損患者缺損不大者預(yù)后良好，其自然壽命甚至可達(dá)70歲以上；小的甚至有可能在10歲以前自行關(guān)閉，缺損大者1~2歲時(shí)即可發(fā)生心力衰竭，有肺動(dòng)脈高壓者預(yù)后差。

檢查

心電圖檢查：視室間隔缺損口徑的大小和病期的早晚而異，小口徑的缺損心電圖可正常，較大的缺損，初期階段示左心室高血壓，左心室肥大；隨著肺血管阻力增加和肺動(dòng)脈壓力升高，逐步出現(xiàn)左，右心室合并肥大；最終主要是右心室肥大，并可出現(xiàn)不全性束支傳導(dǎo)阻滯和心肌勞損等表現(xiàn)。

超聲心動(dòng)圖檢查：可發(fā)現(xiàn)室間隔缺損處回聲中斷和心室，心房和肺動(dòng)脈主干擴(kuò)大情況，高位較大缺損合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者，可見(jiàn)舒張期瓣膜脫垂情況，彩色多普勒檢查可見(jiàn)經(jīng)缺損處血液分流情況和并發(fā)主動(dòng)脈瓣脫垂者舒張期血液倒流情況，超聲檢查尚有助于發(fā)現(xiàn)臨床漏診的并發(fā)畸形，如左心室流出道狹窄，動(dòng)力導(dǎo)管未閉等，近年來(lái)，二維心動(dòng)超聲和彩色多普勒檢查已成為診斷先天性心血管畸形的主要手段，在很大程度上已可取代心導(dǎo)管檢查和心血管造影。

胸部X線檢查：小口徑缺損，左向右分流量較少者，常無(wú)明顯的心，肺和大血管影像改變，或僅示肺動(dòng)脈段較飽滿或肺血管紋理增粗，口徑較大的缺損，當(dāng)肺血管阻力增加不著，呈大量左至右分流者，則示左心室和右心室擴(kuò)大，如左心室特別擴(kuò)大，提示可能為巨大高位缺損合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全；肺動(dòng)脈段膨隆，肺門(mén)和肺內(nèi)血管影增粗，主動(dòng)脈影相對(duì)較小，晚期病例，肺血管阻力明顯增高，肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重者，心影反見(jiàn)變小，主要示右心室增大，或合并右心房擴(kuò)大，突出的表現(xiàn)是肺動(dòng)脈段明顯膨大，肺門(mén)血管影亦擴(kuò)大，而肺野血管影接近正常或反較細(xì)小。

右心導(dǎo)管檢查：測(cè)定和對(duì)比右側(cè)心腔的血氧含量，如右心室較右心房高出1.0容積%，說(shuō)明心室水平有左至右分流；分流量較少的小口徑缺損，或缺損口徑雖不算小，但已有明顯的肺動(dòng)脈高壓致使左向右分流量減少者，右室/右房血氧差常不足1.0容積%，疑有此種情況時(shí)，應(yīng)加作吸氫試驗(yàn)，對(duì)比觀察右側(cè)心腔各處氫離子曲線出現(xiàn)的時(shí)間，如右室較右房明顯超前出現(xiàn)，說(shuō)明心室水平有左至右分流；嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，心室水平呈雙向或反向分流者，右室，右房間已無(wú)血氧差，可從同期測(cè)定的體動(dòng)脈血氧飽和度不同程度的下降而加以驗(yàn)證，測(cè)定右側(cè)心腔（特別是連續(xù)測(cè)定肺動(dòng)脈和右心室）壓力，若右室壓力明顯超出肺動(dòng)脈壓，根據(jù)其壓力曲線特征，可瓣明其合并右心室流出道或/和肺動(dòng)脈瓣狹窄的情況；一般按肺動(dòng)脈壓與體動(dòng)脈壓的比值判定肺動(dòng)脈壓升高的程度，＜40%者為輕度，40～70%者為中度，＞70%者為重度，根據(jù)肺動(dòng)脈壓力與心排血指數(shù)，換算出肺血管阻力，有助于手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇和手術(shù)適應(yīng)證及禁忌證的判定，測(cè)算肺循環(huán)與體循環(huán)血流量及二者的比值，一般以＜1.3為低分流量，1.3～2.0為中分流量，＞2.0為高分流量。心血管造影：逆行性插管至主動(dòng)脈根部，加壓注入造影劑，可判斷是否伴有主動(dòng)脈瓣脫垂（關(guān)閉不全）；導(dǎo)管插入左心室作造影，可判明室間隔缺損的部位，口徑以及是否合并左心室流出道狹窄等。

治療

心室間隔缺損外科治療有一期手術(shù)與二期手術(shù)之分，前者即逕行缺損修補(bǔ)術(shù)，后者為先行肺動(dòng)脈環(huán)束術(shù)，以后擇期行缺損修補(bǔ)術(shù)。

肺動(dòng)脈環(huán)束術(shù)：方法為以寬3～4mm的Teflon帶條，環(huán)繞肺總動(dòng)脈中段1周，收緊帶條并將其兩端相互縫連，其松緊度以環(huán)束遠(yuǎn)段肺動(dòng)脈壓力低于體動(dòng)脈壓力的50%為度，借以增加右室壓力，減少經(jīng)室間隔缺損的左向右分流量，作為過(guò)渡性手術(shù)，以避免嬰兒期大口徑缺損直視修補(bǔ)手術(shù)的高死亡率。

待1～2年后，再擇機(jī)施行缺損修補(bǔ)術(shù)。此法是基于臨床觀察到單純性室間隔缺損合并中度肺動(dòng)脈口狹窄的病人，其病情較穩(wěn)定，且一般不產(chǎn)生明顯的肺動(dòng)脈繼發(fā)性病變這一客觀事實(shí)，由Müller等于1963年所創(chuàng)用，并一度得到推廣。

近年來(lái)，該手術(shù)已罕用，理由主要是肺動(dòng)脈環(huán)束術(shù)本身的死亡率亦較高（16%左右）加上日后施行缺損修補(bǔ)術(shù)的死亡率（10%左右），數(shù)字就更高；環(huán)束術(shù)的松緊尺度難以掌握，術(shù)中術(shù)后發(fā)生過(guò)松過(guò)緊的因素較多，有因過(guò)松而需行第二次環(huán)束術(shù)者，過(guò)緊則促使經(jīng)缺損反向分流及右心衰竭；第二期手術(shù)時(shí)，除修補(bǔ)室間隔缺損外，尚需拆除肺動(dòng)脈上的束帶，操作十分困難，易損及肺動(dòng)脈壁，或因肺動(dòng)脈已呈器質(zhì)性狹窄，需行管腔擴(kuò)大手術(shù)，甚至有術(shù)后因肺動(dòng)脈狹窄而需再次手術(shù)者。

近年來(lái)由于嬰幼兒心內(nèi)直視手術(shù)的發(fā)展，一期手術(shù)的死亡率反較二期手術(shù)的總死亡率低，總的效果也較好，因此晚近多主張一期修補(bǔ)術(shù)。肺動(dòng)脈環(huán)束術(shù)僅限用于極少數(shù)有特殊情況的病嬰，如多發(fā)性篩孔型缺損、伴有主動(dòng)脈縮窄導(dǎo)致嚴(yán)重心衰者，以及伴有其他復(fù)雜性心內(nèi)畸形，嬰兒期難以滿意糾治者等。室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)：原則上，室間隔缺損確診之后，除有禁忌證（見(jiàn)下述）之外，應(yīng)擇期手術(shù)，縫合或修補(bǔ)缺損，以避免發(fā)生細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、影響發(fā)育和正常生活、甚至喪失手術(shù)時(shí)機(jī)。

小口徑缺損有自行閉合可能，嬰幼兒期暫緩手術(shù)；中、小口徑缺損病理生理影響不著，以在學(xué)齡前手術(shù)為宜；大口徑缺損，心肺功能受損較重，特別是經(jīng)積極內(nèi)科治療仍頻發(fā)呼吸窘迫綜合征者，如延以時(shí)日，自然死亡率較高，且因其肺血管繼發(fā)性病變發(fā)展早而快，常失去手術(shù)機(jī)會(huì)，或手術(shù)過(guò)晚致使手術(shù)死亡率太高，以及手術(shù)后康復(fù)較差等，因此主張?jiān)?歲內(nèi)手術(shù)。高位缺損伴有主動(dòng)脈瓣脫垂者，為防止瓣葉因長(zhǎng)期脫垂發(fā)生結(jié)構(gòu)松弛、瓣緣延長(zhǎng)等繼發(fā)性改變，和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全進(jìn)一步加重，宜及早手術(shù)。

并存房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等畸形者可同期手術(shù)糾治。合并主動(dòng)脈縮窄者，可先行解除縮窄手術(shù)，然后視血流動(dòng)力學(xué)情況，再擇期修補(bǔ)室間隔缺損。

合并左室流出道狹窄，特別是狹窄段位于缺損遠(yuǎn)側(cè)者，必須同期糾正治，否則會(huì)因缺損修補(bǔ)后，減壓“活門(mén)”不復(fù)存在，使左室壓力劇增，導(dǎo)致左心衰竭危及生命。手術(shù)禁忌證：出現(xiàn)下列情況者，說(shuō)明病期過(guò)晚，已失去缺損修補(bǔ)手術(shù)時(shí)機(jī)，如勉強(qiáng)為之僥幸度過(guò)手術(shù)關(guān)，亦無(wú)臨床效果，而且有手術(shù)加速其惡化致死之虞。

①靜止和輕度活動(dòng)后出現(xiàn)紫紺，或已有杵狀指（趾）。

②缺損部位的收縮期雜音不明顯或已消失，代之以因肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生的P2亢強(qiáng)或肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音（Graham Steell雜音）。

③動(dòng)脈血氧飽和度明顯降低（＜90%）；或靜止時(shí)為正常臨界水平，稍加活動(dòng)即明顯下降。

④超聲多普勒檢查，示心室水平呈以右向左為主的雙向分流或右至左（逆向）分流。

⑤右心導(dǎo)管檢查，示右心室壓力與左心室持平或反而高出；肺總阻力＞10Wood單位（800dyn、s、cm-5）；肺循環(huán)與體循環(huán)血流量比值＜1.2；或肺循環(huán)阻力/體循環(huán)阻力比值＞0.75。手術(shù)步驟與技術(shù)：氣管內(nèi)插管全身麻醉下，經(jīng)鎖骨下靜脈穿刺插入中心靜脈測(cè)壓管，經(jīng)橈動(dòng)脈穿刺插入動(dòng)脈測(cè)壓管。前胸正中切口，縱向鋸開(kāi)胸骨，切開(kāi)心包后在右心室表面觸摸找出收縮期噴射性震顫最顯著外，作為擬定心臟切口及尋找缺損部位的參考。繞置上、下腔靜脈套帶。注射肝素后，自右心房（耳）插入上、下腔引血管，自升主動(dòng)脈高位插入動(dòng)脈給血管，并與人工心肺機(jī)系統(tǒng)連接。心肺轉(zhuǎn)流（體外循環(huán)）開(kāi)始后，經(jīng)血流降溫并保持全身溫度在25～30℃在嬰兒也可采用深低溫。

于插管近端阻斷主動(dòng)脈，并自其根部插針（管）加壓注入心臟停搏液，同時(shí)以4℃復(fù)方林格氏液灌入心包腔，心臟（主要是心室）周圍置放多個(gè)小冰袋，待心臟停搏后，勒緊上下腔套帶、阻斷其回心血流。切開(kāi)心臟進(jìn)行室間隔修補(bǔ)。在心內(nèi)操作即將結(jié)束前開(kāi)始經(jīng)血流復(fù)位。心臟切口縫閉過(guò)程中排盡右側(cè)心腔內(nèi)空氣，自主動(dòng)脈根部插針排盡左側(cè)心腔及主動(dòng)脈內(nèi)氣體。

開(kāi)放主動(dòng)脈阻斷鉗，恢復(fù)冠脈循環(huán)后，心臟可能自行復(fù)跳，否則待室顫活躍后給予電擊去顫，待心臟跳動(dòng)有力，心電圖情況良時(shí)，逐漸減少體外循環(huán)血流量，直至停止心肺轉(zhuǎn)流。一般在開(kāi)放升主動(dòng)脈阻斷鉗、恢復(fù)冠脈循環(huán)后，至少再維持高流量心肺轉(zhuǎn)流15分鐘，以期心臟代謝及舒縮功能得到最大限度的恢復(fù)。

左心減壓管的應(yīng)用：為防止心肺轉(zhuǎn)流期間及心臟復(fù)蘇初期左心室膨脹受損，常需經(jīng)房間溝處左心房插入一減壓管，并通過(guò)二尖瓣進(jìn)入左室，使之腔內(nèi)血隨時(shí)經(jīng)插管引入體外循環(huán)系統(tǒng)，在心臟復(fù)蘇情況良好和體外循環(huán)行循環(huán)系統(tǒng)，在心臟復(fù)蘇情況良好和體外循環(huán)行將停止之前將其鉗閉。這特別適用于心臟擴(kuò)大較著、術(shù)前心功能較差、需行主動(dòng)脈瓣脫垂成形術(shù)者，以及并發(fā)某種程度的肺動(dòng)脈口狹窄、肺內(nèi)側(cè)支循環(huán)較多者；一般為單純性小口徑室間隔缺損手術(shù)時(shí)可免用。

心臟切口：一般而論，不論何種類型的室間隔缺損，均可通過(guò)右心室切口完成缺損修補(bǔ)術(shù)。為盡可能減少切口對(duì)右室功能的影響，切口宜做在右心室流出道前壁，依照該處附近冠狀血管的分布情況，分別采用縱切口、橫切口或斜切口，在能滿足心內(nèi)操作的情況下，盡量做短切口，如需延長(zhǎng)，盡可能延向肺動(dòng)脈瓣環(huán)下方，而少涉及右心室體部。

為避免右室切口可能使其功能受損，按照缺損類型（解剖部位）的不同，可分別采用相應(yīng)的其他切口。右心房切口，適用于膜部和膜周部缺損，經(jīng)牽開(kāi)三尖瓣隔瓣，顯露缺損進(jìn)行修補(bǔ)，對(duì)三尖瓣隔瓣后的大口徑膜部缺損，有時(shí)需切開(kāi)隔瓣葉基部，以資更好地顯露。肺動(dòng)脈根部切口，適用于肺動(dòng)脈干及瓣環(huán)均較擴(kuò)大時(shí)，牽開(kāi)肺動(dòng)脈瓣，作肺動(dòng)脈瓣下缺損修補(bǔ)。

主動(dòng)脈基部切口，適用于需兼作主動(dòng)脈瓣脫垂成形術(shù)或主動(dòng)脈竇瘤修補(bǔ)等病例，可通過(guò)主動(dòng)脈瓣孔行缺損修補(bǔ)。

左心室切口，僅適用于近心尖部多發(fā)性肌部缺損，由于左室腔壓力大，易發(fā)生術(shù)后切口處出血，應(yīng)慎用。除以上以缺損的病理解剖部位為選擇心臟切口的依據(jù)之外，外科醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)與習(xí)慣亦是決定的因素之一。

尋覓缺損的方法：根據(jù)手術(shù)前檢查分型，結(jié)合術(shù)中捫知右心室表現(xiàn)震顫最明顯處，切開(kāi)心腔后不難發(fā)現(xiàn)缺損所在處。對(duì)口徑小、表面被腱索或膜狀組織覆蓋的缺損，可請(qǐng)麻醉師張肺，有血涌出處即缺損所在。

對(duì)經(jīng)上述方法仍未能確定缺損所在處時(shí)，可經(jīng)左心室插管加壓注入美藍(lán)稀釋液以顯示。缺損修補(bǔ)技術(shù)：依缺損大小和類型，分別采用不同的修補(bǔ)技術(shù)。

直徑小于1cm的缺損，多可作直接縫合，如邊緣為纖維組織，可直接作間斷縫合，必要時(shí)外加褥式墊片縫合；肌性邊緣的小型缺損，以用褥式墊片縫合為宜，以防因縫線割裂肌肉影響手術(shù)效果。直徑＞1cm的缺損，以用相應(yīng)大小的滌綸或聚四氟乙烯織片縫補(bǔ)為宜，以免因直接縫合張力太大而撕脫。高位缺損修補(bǔ)時(shí)應(yīng)防止誤傷其上方的主動(dòng)脈瓣。三尖瓣隔瓣后的大口徑膜部缺損，其右緣為隔瓣瓣環(huán)，傳導(dǎo)束即沿此而下，因此縫線宜置于隔瓣的基部。

缺損的后下角邊緣組織為肌性，宜用褥式墊片縫法，并離開(kāi)缺損邊緣不少于5mm?？p淺深度應(yīng)僅及肌性間隔的近右室部分，以防損傷傳導(dǎo)束，鄰近隔瓣的1針，應(yīng)同時(shí)穿過(guò)瓣葉基部邊緣，以防作結(jié)后此處有漏隙；其余部分可與補(bǔ)片作連續(xù)縫合，必要時(shí)間作褥式墊片加強(qiáng)。三尖瓣隔瓣后巨大膜部缺損修補(bǔ)方法褥式縫線置于隔瓣基部及遠(yuǎn)離缺損邊緣5mm處肌性間隔，以防損傷沿缺損右、后、下緣走行的傳導(dǎo)束。高位缺損并發(fā)主動(dòng)脈瓣脫垂、有明顯主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者，宜經(jīng)升主動(dòng)脈低位切口，將脫垂而變長(zhǎng)的瓣緣多余部分摺疊后，以褥式墊片縫合將其與附近的主動(dòng)脈壁縫固，線結(jié)打在主動(dòng)脈壁外，以求脫垂的瓣緣與鄰近瓣緣等長(zhǎng)，閉合時(shí)不留縫隙。極個(gè)別脫垂的瓣葉已呈嚴(yán)重繼發(fā)性退行性變，不能滿意修復(fù)時(shí)，需行瓣膜替換術(shù)。

如不能經(jīng)主動(dòng)脈切口通過(guò)瓣孔滿意地縫補(bǔ)室間隔缺損，則應(yīng)另作右室切口完成之。合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者，在體外循環(huán)插管等準(zhǔn)備工作就緒后，可經(jīng)擴(kuò)大導(dǎo)管附近的心包切口，游離導(dǎo)管后，加以結(jié)扎或加墊結(jié)扎，如操作過(guò)程中因按壓肺動(dòng)脈導(dǎo)致循環(huán)不隱，可在體外循環(huán)條件下，從速完成。

另一種方法是在體外循環(huán)下，切開(kāi)肺總動(dòng)脈，在頭低位和低流量灌注下，從腔內(nèi)縫閉或縫補(bǔ)導(dǎo)管開(kāi)口處。然后按常規(guī)完成室間隔缺損修補(bǔ)。

手術(shù)后處理：除按一般體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)后處理外，對(duì)術(shù)前有明顯肺動(dòng)脈高壓者，術(shù)后宜持續(xù)應(yīng)用呼吸器至翌日晨，如術(shù)后48小時(shí)仍不能脫離呼吸器，應(yīng)做氣管切開(kāi)取代氣管內(nèi)插管。肺動(dòng)脈高壓者常有術(shù)后循環(huán)不穩(wěn)定，需用正性肌力藥物維持血壓。術(shù)后發(fā)生Ⅲ°房室傳導(dǎo)阻滯者，應(yīng)確保起搏效能，有些病例系傳導(dǎo)束一過(guò)性損傷，數(shù)日內(nèi)會(huì)自動(dòng)恢復(fù)傳導(dǎo)功能。手術(shù)效果：取決于病人的病情輕重、病期早晚，以及手術(shù)的完美程度和術(shù)后處理是否得當(dāng)?shù)取?/p>

無(wú)明顯肺動(dòng)脈高壓者，手術(shù)死亡率在2%以內(nèi)，預(yù)后亦好，多可恢復(fù)如常人；術(shù)前已有嚴(yán)重的肺血管繼發(fā)病變者，手術(shù)后呼吸、循環(huán)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生率高，死亡率也明顯增高，康復(fù)情況視其肺血管病變程度而定，如病變已成為不可逆轉(zhuǎn)者，預(yù)后較差。近年來(lái)由于經(jīng)驗(yàn)的積累和技術(shù)的提高，三度房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率已降至2%以下。缺損處殘余分流比一般人想象的要高，有報(bào)道高達(dá)14%～25%者，如殘余分流量較小，血流動(dòng)力學(xué)影響不大，可臨床隨訪觀察，但在接受牙科和外科手術(shù)之前，宜使用強(qiáng)效抗生素，以防發(fā)生細(xì)菌性心內(nèi)膜炎；分流量較大者，應(yīng)擇期再次手術(shù)。

護(hù)理

1、日常生活中要注意營(yíng)養(yǎng)合理，食物盡量做到多樣化，多吃高蛋白、多維生素、低動(dòng)物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜。

2、不吃陳舊變質(zhì)或刺激性的東西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、過(guò)咸的食品，主食粗細(xì)糧搭配，以保證營(yíng)養(yǎng)平衡。

并發(fā)癥

（一）感染性心內(nèi)膜炎在1歲以下嬰兒很少見(jiàn)，Corone等的一組患者中，以15～29歲的發(fā)生率最高，一般說(shuō)來(lái)，生存時(shí)間愈長(zhǎng)，并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎的機(jī)會(huì)愈大，根據(jù)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)，發(fā)生率達(dá)25%～40%，但從抗生素和化學(xué)療法廣泛應(yīng)用以來(lái)發(fā)生率大為降低，約5～6%，低到2～3.7%，不過(guò)其患者年發(fā)生率仍為0.15%～0.3%。

（二）主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全室間隔缺損位于右心室流出道和室上嵴下方者，容易伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，Nodas報(bào)告發(fā)生率為4.6%，Tatsuno報(bào)告為8.2%，造成關(guān)閉不全的原因有二：①缺損位于主動(dòng)脈瓣環(huán)的緊下方，瓣環(huán)缺乏足夠的支持，高速的分流自左向右噴射時(shí)，把主動(dòng)脈瓣葉拉向下方，先使其延長(zhǎng)，再產(chǎn)生脫垂，形成關(guān)閉不全，如不及時(shí)修補(bǔ)缺損，關(guān)閉不全將逐漸加重，②有些缺損邊緣變厚，機(jī)化收縮，甚至形成纖維帶，牽拉主動(dòng)脈瓣，產(chǎn)生關(guān)閉不全。

（三）傳導(dǎo)阻滯膜部缺損邊緣的心內(nèi)膜繼發(fā)性纖維化，壓迫鄰近傳導(dǎo)束，產(chǎn)生完全性或不完全性傳導(dǎo)阻滯。