聽神經(jīng)瘤

聽神經(jīng)瘤是起源于許旺細(xì)胞的前庭神經(jīng)(第八神經(jīng))良性神經(jīng)鞘瘤。聽神經(jīng)瘤約占顱內(nèi)腫瘤的7%。聽力損失、耳鳴、眩暈和不穩(wěn)定感是其早期癥狀。其他癥狀在腫瘤長大壓迫大腦時才出現(xiàn)。早期診斷依靠MRI和聽力學(xué)檢查，包括腦干誘發(fā)電位。小的腫瘤通過顯微外科手術(shù)切除，以免損傷面神經(jīng);大的腫瘤需廣泛手術(shù)切除。

癥狀

(1)早期癥狀：
①耳鳴：為一側(cè)性，音調(diào)高低不等，漸進(jìn)性加劇，多與聽力減退同時開始，但也可能是早期唯一癥狀。
②聽力減退：一側(cè)漸進(jìn)性耳聾，早期常表現(xiàn)為與人談話時，聞其聲而不知其意，漸發(fā)展為全聾。
③眩暈：少數(shù)表現(xiàn)為短暫的旋轉(zhuǎn)性眩暈，伴耳內(nèi)壓迫感、惡心、嘔吐，如膜迷路積水癥狀，但大多表現(xiàn)為不穩(wěn)感;因腫瘤發(fā)展緩慢，前庭逐漸發(fā)生代償而可致眩暈消失。
④患側(cè)耳內(nèi)深處或乳突部疼痛，外耳道后壁麻木感。
(2)腫瘤已侵入或原發(fā)于顱后窩的癥狀：
①三叉神經(jīng)感覺支受累;同側(cè)面部麻木。
②可出現(xiàn)同側(cè)周圍性面癱。
③晚期，腫瘤壓迫小腦，則出現(xiàn)發(fā)聲不清，運(yùn)動失調(diào)。
④頭痛：初起位于枕部及頂部，晚期因顱內(nèi)壓增高則全頭痛;尚可伴有視力障礙及大腦傳導(dǎo)束的受累癥狀。

病因

發(fā)病原因
病因不清，可能誘因有：遺傳因素，物理和化學(xué)因素以及生物因素等。
聽神經(jīng)瘤多源于第Ⅷ腦神經(jīng)內(nèi)耳道段，亦可發(fā)自內(nèi)耳道口神經(jīng)鞘膜起始處或內(nèi)耳道底，聽神經(jīng)瘤極少真正發(fā)自聽神經(jīng)，而多來自前庭上神經(jīng)，其次為前庭下神經(jīng)，一般為單側(cè)，兩側(cè)同時發(fā)生者較少，腫瘤外觀呈灰紅色，大小不一，形狀各異，質(zhì)底視脂肪性變與囊變的有無和程度的差異而軟硬不同，瘤體表面有膜，顯微鏡下瘤細(xì)胞多呈紡錘形、核長桿狀，排列成柵欄或漩渦狀，胞漿似縱纖維狀，內(nèi)含粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)等細(xì)胞，瘤細(xì)胞邊緣有很多長突起、交錯伸延于細(xì)胞間隙內(nèi)，和膠原纖維與羅斯小體并存，有的瘤細(xì)胞為多角形，成團(tuán)群集、界限不清，組成大小形狀各異的團(tuán)網(wǎng)，細(xì)胞間有含粘液的微空隙兩型細(xì)胞可共存，唯多以其一為主，腫瘤增長較緩慢，不同時期速度可不同，若發(fā)展過快，其中心可液化囊變，瘤體本身血管分布不多，源于神經(jīng)但無神經(jīng)從中穿行。
發(fā)病機(jī)制
聽神經(jīng)瘤引起小腦腦橋角癥候群癥狀可輕可重，這主要與腫瘤的起始部位、生長速度、發(fā)展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關(guān)。腫瘤初起時其前庭部分最先受損因而在早期，都有一側(cè)前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經(jīng)的刺激或部分麻痹現(xiàn)象。隨著腫瘤的生長，其前極可以觸及三叉神經(jīng)的感覺根而引起同側(cè)面部疼痛面部感覺減退、角膜反射遲鈍或喪失、舌尖及舌的一側(cè)感覺減退。如果三叉神經(jīng)的運(yùn)動根亦受影響，則可出現(xiàn)同側(cè)咀嚼肌無力，張口下頜偏向患側(cè)，咀嚼肌及顳肌的萎縮等。
在病理學(xué)方面腫瘤多數(shù)來源于聽神經(jīng)的前庭部分，3/4起源于上前庭神經(jīng)，少數(shù)來自耳蝸部分。前庭神經(jīng)內(nèi)聽道部分(外側(cè)部)長約10mm，腦橋小腦角部分(內(nèi)側(cè)部)15mm，總長度約25mm，其神經(jīng)膠質(zhì)髓鞘和Schwann細(xì)胞髓鞘之間存在分界帶，此分界帶恰在內(nèi)耳孔區(qū)。腫瘤常常發(fā)生在內(nèi)聽道，是由于其起源于Schwann細(xì)胞。約3/4的腫瘤發(fā)生在外側(cè)部，僅有1/4發(fā)生在內(nèi)側(cè)部。隨著腫瘤的生長、增大，腫瘤可引起內(nèi)聽道擴(kuò)大，突向小腦腦橋角部充填于小腦腦橋角內(nèi)。腫瘤大多數(shù)為單側(cè)性，少數(shù)為雙側(cè)性;如伴神經(jīng)纖維瘤病時則正相反。
兩側(cè)發(fā)生的幾率各家報告結(jié)果不一?？偟恼f來，左右側(cè)發(fā)生率幾乎均等。聽神經(jīng)鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑，有時可略呈結(jié)節(jié)狀，其形狀和大小根據(jù)腫瘤的生長情況而定。一般在臨床診斷確立后，其體積大多已超過直徑2.5cm以上。大型腫瘤可占據(jù)整個一側(cè)顱后窩，并向上經(jīng)天幕裂孔至幕上下達(dá)枕骨大孔的邊緣，內(nèi)側(cè)可跨越腦橋的前面而達(dá)對側(cè)。腫瘤在顱腔內(nèi)總是居于蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)。因此表面總有一層增厚的蛛網(wǎng)膜覆蓋，并包裹著一定數(shù)量的腦脊液似乎像蛛網(wǎng)膜囊腫。腫瘤的實(shí)質(zhì)部分色澤灰黃至灰紅色，質(zhì)堅而脆。瘤組織內(nèi)常有大小不等的囊腔，內(nèi)含有淡黃色透明囊液，有時并有纖維蛋白凝塊。腫瘤與小腦鄰接之處粘著較緊，但一般不侵犯小腦實(shí)質(zhì)分界清楚。腫瘤多數(shù)有一角伸入內(nèi)聽道內(nèi)，使其開口擴(kuò)大此處腦膜常與腫瘤緊密粘著。面神經(jīng)管緊貼于腫瘤的內(nèi)側(cè)因粘連較多，常無法肉眼分清。這使手術(shù)保留面神經(jīng)成為難題，因而顯微手術(shù)就格外重要。
腫瘤的主要血供來自小腦前下動脈，此血管在接近腫瘤處分出一支進(jìn)入腫瘤包膜，并分成若干小枝進(jìn)入腫瘤組織。其他有基底動脈分出的腦橋動脈、小腦上動脈小腦后下動脈的分支至腫瘤。小聽神經(jīng)鞘瘤時與其密切相關(guān)的血管則為小腦前下動脈。與小腦相接觸的表面亦接受來自小腦表面的動脈供血。其靜脈回流主要通過巖靜脈進(jìn)入巖上竇聽神經(jīng)。

預(yù)防

聽神經(jīng)瘤是良性腫瘤，早診早治效果好，耳鳴是聽神經(jīng)瘤的首發(fā)癥狀，只要耳鳴象秋蟬的叫聲，應(yīng)立即找?？漆t(yī)生診治，頭部計算機(jī)體層攝影或磁共振成像能確診，腫瘤直徑>3cm或已有顱內(nèi)高壓者，手術(shù)切除腫瘤是唯一出路;如腫瘤直徑<3cm，可考慮行γ-刀或X-刀治療，但費(fèi)用稍高，到目前為止，仍未發(fā)現(xiàn)進(jìn)食某種食物或藥物能使腫瘤縮小或消失。

檢查

神經(jīng)耳科檢查由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診。常用的是聽力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。
聽力檢查
有4種聽力檢查方法可區(qū)別聽力障礙是來自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸或聽神經(jīng)的障礙聽力測驗，第Ⅰ型屬正?；蛑卸膊?第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失;第ⅢⅣ型為聽神經(jīng)病變音衰退閾試驗。如果音調(diào)消退超過30dB為聽神經(jīng)障礙，短增強(qiáng)敏感試驗積分在60%～100%為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗有增補(bǔ)現(xiàn)象的屬耳蝸病變，無增補(bǔ)現(xiàn)象的屬中耳或聽神經(jīng)病變。
前庭神經(jīng)功能檢查
聽神經(jīng)瘤多起源于聽神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能損害現(xiàn)象、反應(yīng)完全消失或部分消失。這是診斷聽神經(jīng)瘤的常用方法。但由于從前庭核發(fā)出的纖維經(jīng)腦橋交叉至對側(cè)時，位于較淺部容易受大型小腦腦橋角腫瘤的壓迫健側(cè)的前庭功能也有10%左右病人可以受損。
神經(jīng)放射學(xué)診斷
(1)X線平片：主要變化為骨質(zhì)吸收致內(nèi)聽道擴(kuò)大巖骨斷層片異常的指標(biāo)，一側(cè)內(nèi)聽道寬度較對側(cè)大2mm以上;內(nèi)聽道后壁縮距3mm以上;內(nèi)聽道內(nèi)側(cè)端凹緣骨質(zhì)輪廓消失或模糊不清;在篩極水平鐮狀嵴移位至內(nèi)聽道高度的中點(diǎn)以下。
(2)腦血管造影：所見病變的特征是：基底動脈向斜坡靠攏;小腦前中央靜脈向后移;橋、中腦前靜脈向斜坡靠攏;脈絡(luò)點(diǎn)向后移;病變較大時還可見小腦前下動脈被來自內(nèi)聽道的腫塊推移，基底動脈及橋、中腦前靜脈均向后移;基底動脈可移向?qū)?cè);腫瘤著色。
(3)CT及MRI檢查：目前聽神經(jīng)鞘瘤診斷的標(biāo)準(zhǔn)是Gd-DTDA增強(qiáng)的MRI，特別是當(dāng)腫瘤很小(<1cm)或在內(nèi)聽道內(nèi)，CT掃描陰性又高度懷疑腫瘤存在時應(yīng)該進(jìn)行GD-DTPA增強(qiáng)的MRI。CT與MRI兩種檢查有相輔相成的作用，如CT發(fā)現(xiàn)有病側(cè)內(nèi)聽道擴(kuò)大時，增強(qiáng)CT可發(fā)現(xiàn)腫瘤對于估計中顱窩入路時顳骨的氣化程度及高頸靜脈球與后半規(guī)管及底的距離有幫助。如果病人已作了CT而腫瘤較大，MRI可提供對腦干壓迫的范圍Ⅳ腦室是否通暢腦積水、是否存在的情況對可疑聽神經(jīng)鞘瘤或CT檢查難于確定時，全序列的MRI可做出鑒別診斷。但也要注意Gd-DTPA的可能假陽性，這與內(nèi)聽道內(nèi)神經(jīng)的炎癥或蛛網(wǎng)膜炎有關(guān);任何小的接近底部的增強(qiáng)病變應(yīng)該在六月后作MRI復(fù)查，以評估其生長情況。
腦干聽覺誘發(fā)電位
腦干聽覺誘發(fā)電位或腦干電反應(yīng)聽力測定為一種無創(chuàng)傷性電生理檢查，陽性所見為V波延遲或缺失，約95%以上的聽神經(jīng)鞘瘤有此表現(xiàn)，現(xiàn)已廣泛用于本瘤的早期診斷。

治療

1.外科手術(shù)治療為主。
根據(jù)腫瘤發(fā)生的部位和癥狀，可采用不同途徑的術(shù)式。
1.小的(直徑為1～8mm)局限于內(nèi)聽道的腫瘤，以顱中窩進(jìn)路。
2.中等大(直徑小于2.5cm)聽力損失較重者，經(jīng)迷路進(jìn)路。
3.大的(直徑在2.5cm以上)多取枕后進(jìn)路或用經(jīng)迷路—經(jīng)枕下聯(lián)合進(jìn)路。耳科手術(shù)進(jìn)路的優(yōu)點(diǎn)是可循迷路段面神經(jīng)追認(rèn)被腫瘤擠壓的內(nèi)聽道和顱內(nèi)段面神經(jīng)?？梢员４婷嫔窠?jīng)和部分聽神經(jīng)的功能。
2.立體定向放射治療(γ-刀、X-刀)：無顱內(nèi)壓增高，腫瘤直徑〈3CM者可考慮，腫瘤較大者亦可先部分切除和/或腦室分流術(shù)緩解顱高壓后再行γ-刀、X-刀治療。
3.預(yù)防感染、營養(yǎng)神經(jīng)治療及并發(fā)癥處理。
(1)藥物對腫瘤本身無特效。
(2)糾正腦水腫，降低顱內(nèi)壓以20%甘露醇、速尿、地塞米松為主藥，必要時可使用人血白蛋白。
(3)注意電解質(zhì)與體液平衡，術(shù)中補(bǔ)充失血。
(4)術(shù)后酌情使用抗生素預(yù)防感染，可聯(lián)合用藥;使用神經(jīng)營養(yǎng)藥物促進(jìn)腦細(xì)胞康復(fù)。
(5)對癥治療，有并發(fā)癥者針對并發(fā)癥處理。

護(hù)理

高熱量、高蛋白、高維生素流食及新鮮蔬菜汁或果汁,飲食宜清淡，不要吃辛辣刺激性食物。

并發(fā)癥

中年前后出現(xiàn)聽力障礙的患者如無其他原因如外傷，中耳炎等，均應(yīng)想到是聽神經(jīng)鞘瘤，應(yīng)及早到醫(yī)院就診。
聽神經(jīng)瘤位于小腦橋腦角，病程長，首發(fā)癥狀幾乎都是聽神經(jīng)本身的障礙包括頭昏，眩暈，單側(cè)耳鳴及耳聾，耳鳴為高音調(diào)，似蟬鳴或汽笛聲，并為連續(xù)性，常伴聽力減退，(ushing對癥狀出現(xiàn)的程序作了詳細(xì)的描述：
①耳蝸及前庭癥狀表現(xiàn)為頭昏，眩暈，耳鳴，耳聾。
②額枕部頭痛伴有病側(cè)枕骨大孔區(qū)的不適。
③小腦性共濟(jì)運(yùn)動失調(diào)，動作不協(xié)調(diào)。
④鄰近顱神經(jīng)受損癥狀，如病側(cè)面部疼痛，面部抽搐，面部感覺減退，周圍性面癱。
⑤顱內(nèi)壓增高癥狀，如視神經(jīng)乳頭水腫，頭痛加劇，嘔吐，復(fù)視等。