動脈導管未閉

動脈導管未閉(patent ductus arteriosus PDA)是先天性心臟病常見類型之一，占先心病總數(shù)15％，女性多見。嬰兒出生后10－15小時，動脈導管即開始功能性閉合。

生后2個月至1歲，絕大多數(shù)已閉，1歲以后仍未閉塞者即為動脈導管未閉。

癥狀

一、癥狀：分流量小，常無癥狀。分流量大量，由于主動脈壓高于肺動脈壓，故在全心動周期有持續(xù)的左至右分流，肺循環(huán)血流量增多，肺動脈及其分支擴大，回流到左心房及左心室的血流也相應增加，左心房，室舒張期負荷增加，升主動脈擴張，分流量的大小取決于未閉動脈導管腔的粗細及主－肺動脈間的壓力階差，大量左至右分流，可引起肺動脈高壓，晚期，若已有阻塞性肺動脈高壓，肺動脈壓接近或超過主動脈壓，則分流減少，停止或出現(xiàn)右至左的分流，并出現(xiàn)右心室肥厚，紫紺和杵狀指（趾），因分流水平在降主動脈左鎖骨下動脈的遠側(cè)，紫紺以下肢為明顯，左到右分流在主動脈水平，主動脈舒張壓降低,出現(xiàn)脈壓增大等一系列周圍血管體征。

二、體征：心尖搏動增強并向左下移位，心濁音界向左下擴大，胸骨左緣第Ⅱ肋間偏外側(cè)有響亮的連續(xù)性雜音，向左上頸背部傳導，伴有收縮期或連續(xù)性細震顫，出現(xiàn)肺動脈高壓后，可能僅聽到收縮期雜音，肺動脈第二音亢進及分裂，肺動脈瓣可有相對性關(guān)閉不全的舒張期雜音，分流量較大時，由于通過二尖瓣口血流增多，增速，心尖部有短促的舒張中期雜音，可有周圍血管體征，包括：頸動脈搏動增強，脈壓加大，水沖脈，毛細血管搏動，槍擊音和杜氏征等。

病因

胎兒發(fā)育環(huán)境（28%）：子宮內(nèi)病毒感染是最重要的先天性心臟病原因，其中又以風疹病毒感染最為突出，其次為柯薩奇病毒感染。其他如羊膜病變、胎兒受壓、妊娠早期先兆流產(chǎn)、母體營養(yǎng)不良、糖尿病，以及放射線和細胞毒性藥物在妊娠早期的應用等，都是先心病的原因。

遺傳（12%）：遺傳是主要的內(nèi)因，在胎兒期任何影響心臟胚、胎發(fā)育的因素均可能造成心臟畸形，如孕母患風疹，流行性感冒，腮腺炎，柯薩奇病毒感染，糖尿病，高鈣血癥等，孕母接觸放射線；孕母服用抗癌藥物或甲糖寧等藥。在一個家庭中，兄弟姊妹或父母子女同時患先天性心臟病，以及不少染色體異常的遺傳病同時有心臟血管畸形的事例，說明本病有遺傳因素存在。

早產(chǎn)（15%）：早產(chǎn)是重要的先天性心臟病原因。出生時體重在2500克以下的新生兒尤易患先天性心臟病。

高原環(huán)境（10%）：高原氧分壓低是先天性心臟病原因之一，我國青藏高原先心病患病率遠較平原地區(qū)高。

其他（10%）：高齡產(chǎn)婦(35歲以上)產(chǎn)下患法樂四聯(lián)癥、唐氏綜合征嬰兒的危險性較大。胚胎學和發(fā)病機制：胎兒的動脈導管從第六主動脈鰓弓背部發(fā)育而來，構(gòu)成胎兒血循環(huán)主動脈，肺動脈間的生理性通道，胎兒期肺小泡全部萎陷，不含有空氣，且無呼吸活動，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的靜脈血，大都不能進入肺內(nèi)循環(huán)進行氧合，由于肺動脈壓力高于主動脈，因此進入肺動脈的大部分血液將經(jīng)動脈導管流入主動脈再經(jīng)臍動脈而達胎盤，在胚盤內(nèi)與母體血液進行代謝交換，然后納入臍靜脈回流入胎兒血循環(huán)。

預防

動脈導管閉合術(shù)中大出血所致的手術(shù)死亡率，視導管壁質(zhì)地，采用閉合導管的手術(shù)方式以及手術(shù)者技術(shù)的高低等而導，一般應在1%以內(nèi)，導管單純結(jié)扎術(shù)或鉗閉術(shù)有術(shù)后導管再通可能，其再通率一般在1%以上，加墊結(jié)扎術(shù)后復通率低于前二者，動脈導管閉合術(shù)的遠期效果，視術(shù)前有否肺血管繼發(fā)性病變及其程度，在尚未發(fā)生肺血管病變之前接受手術(shù)的病人，可完全康復，壽命如常人；肺血管病變嚴重呈不可逆轉(zhuǎn)者，術(shù)后肺血管阻力仍高，右心負荷仍重，效果較差。

檢查

一、X-線：輕型可正常，分流量大者，肺血管影增多，肺動脈干凸起，搏動增強，左心房，左，右心室增大，主動脈擴張。

二、心電圖：中度分流者有左心室肥厚，較大分流者有左，右心室肥厚，左心房肥大。

三、超聲心動圖：左心房，左心室增大，主動脈增寬，并可顯示未閉動脈導管管徑與長度，多普勒超聲可于主，肺動脈遠端測出收縮與舒張期湍流頻譜。

四、心導管檢查：肺動脈平均血氧含量高于右心室0.5%容積以上，肺動脈高壓有不同程度增高，有時心導管可自肺動脈通過未閉動脈導管進入降主動脈，必要時作主動脈造影，可見主動脈與肺動脈同時顯影，并能明確未閉導管位置，形態(tài)及大小。

治療

主要為手術(shù)治療。早產(chǎn)兒、嬰幼兒反復發(fā)生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂養(yǎng)困難者應及時手術(shù)治療。

無明顯癥狀者，多主張于學齡前擇期手術(shù)。近年來，主張更早期手術(shù)。

治療原則為：1、診斷明確，除外禁忌證，原則上都應手術(shù)治療。手術(shù)適宜的年齡是4～5歲。

2、充血性心力衰竭內(nèi)科治療無效者應緊急手術(shù)。

3、有癥狀的動脈導管未閉者應盡早手術(shù)。

4、動脈導管未閉合并有嚴重的肺動脈高壓，出現(xiàn)右向左分流，禁忌手術(shù)。代償性動脈導管，除非同時矯治其他心臟畸形，不能單純手術(shù)閉合動脈導管。

5、手術(shù)方式，一般經(jīng)左胸第4肋間，作未閉的動脈導管結(jié)扎、鉗閉或切斷縫合術(shù)。對導管粗大、重度肺動脈高壓、導管壁有鈣化、細菌性導管炎者，可在體外循環(huán)下手術(shù)。有些未閉動脈導管可在電視胸腔鏡下行導管鉗閉術(shù)。

6、合并其他心血管畸形的動脈導管未閉，如室間隔缺損、房間隔缺損等，可行一期或分期手術(shù)。如合并法洛四聯(lián)癥、主動脈縮窄、大動脈錯位等，應一起手術(shù)。

護理

1.嚴格控制鹽的攝入，鹽的主要成分是鈉和氯，而鈉在人體內(nèi)具有“水化”組織的作用，體內(nèi)的鈉和氯大部分都是從尿中排出的。而血液中鈉離子濃度過高會引起體內(nèi)大量水分的潴留，造成患兒全身水腫、肝臟腫大、增加心臟的負擔，嚴重的還會導致心力衰竭。同時，飲食過咸也是造成高血壓的重要原因之一。所以先天性心臟病手術(shù)后的患兒的飲食一定要偏淡些，腌臘制品、咸蛋、咸魚等含鹽量過高的食品盡量不要食用。

2、不宜多吃巧克力等甜食。心臟手術(shù)之后，當小兒不愿意吃飯時，不少家長喜歡塞巧克力給小兒吃，以為這樣可以保證營養(yǎng)。巧克力的主要成分是脂肪和糖，熱量很高，但所含的蛋白質(zhì)和脂肪的比例與小兒的正常需要量相差很大。多吃巧克力易造成小兒消化不良、大便秘結(jié)、食欲減退。同時巧克力含有咖啡因等成分，食用過多不僅會使小兒過度興奮、影響休息，而且對小兒的大腦發(fā)育帶來一定的不良影響。

3、不宜多吃罐裝飲料和冷飲。目前市場上出售的罐裝飲料品種繁多，不少飲料的成分主要是糖或糖精、香料、色素和水，營養(yǎng)卻常不足。冷飲也是孩子們都喜歡吃的，但大手術(shù)后患兒的消化器官尚處于恢復調(diào)整階段，這時患兒的消化功能往往較弱。過冷的食物進入胃內(nèi)會刺激胃粘膜血管收縮、胃液分泌減少，影響食物在胃腸道內(nèi)的消化過程;同時也會減弱消化道的殺菌能力，導致胃腸道發(fā)生感染性疾病。

并發(fā)癥

本病預后一般較好，許多病人并無癥狀且有些壽命如常人，但未閉動脈導管粗大者可發(fā)生心力衰竭，肺動脈高壓而發(fā)生右至左分流者預后均差，個別病人肺動脈或未閉動脈導管破裂出血可迅速死亡，嚴重者嬰兒期經(jīng)常肺炎，心衰，久之可引致肺動脈高壓，梗阻型肺血管病，甚至出現(xiàn)血流自肺動脈流入主動脈(稱艾森曼格綜合征)。

本病主要的一些手術(shù)并發(fā)癥，包括以下幾種：

1、術(shù)中大出血：最嚴重且常導致死亡的意外事故，發(fā)生大出血的破口較隱蔽，通常在導管后壁或上角，出現(xiàn)大出血，手術(shù)醫(yī)師應保持鎮(zhèn)靜，迅速用手指按壓出血部位，暫時止血后，吸凈手術(shù)野血液，若降主動脈已先游離(切忌亂下鉗夾)，可牽起條帶(圖28—07)，用兩把動脈鉗阻斷主動脈上下血流，同時鉗夾導管，然后切斷導管，尋找出血破El，再連同切端一并用3—0或4—0無創(chuàng)傷聚丙烯縫線作連續(xù)或8字形間斷縫合，如降主動脈未先游離,用示指按壓暫時止血后，立即肝素化，緊急建立體外循環(huán)，分別在左鎖骨下動脈根部和降主動脈或左股動脈插入動脈供血管，切開心包于右心耳或右心室流出道插入靜脈引流管，迅速建立轉(zhuǎn)流，并行血液降溫，然后游離導管鄰近的降主動脈，鉗夾降主動脈的導籬，切斷縫合導管和裂口。

2、左喉返神經(jīng)麻痹：術(shù)后聲音嘶啞的原因，除氣管插管引起喉頭聲帶水腫外：主要是術(shù)中牽拉，引起左喉返神經(jīng)水腫，或結(jié)扎切縫導管時損傷神經(jīng).，致術(shù)后早期進水或流質(zhì)時嗆咳，聲音沙啞，經(jīng)潑尼松，維生素B1和B6以及理療等治療，水腫可于2～3周內(nèi)消退恢復，神經(jīng)損傷后聲的關(guān)閉雖可由右側(cè)聲帶移位代償，使進食不致嗆咳，但聲音低沉沙啞則為永久性。

3、導管再通：一般發(fā)生于導管結(jié)扎術(shù)后，主要由于結(jié)扎管腔不夠禁閉，或結(jié)扎線松脫，或因結(jié)扎線撕裂導管內(nèi)膜，并發(fā)假隆動脈瘤，瘤內(nèi)破裂而再通，發(fā)生率約在2%，臨床上在術(shù)后早期或若干時日后又聽到典型的心雜音，彩超證實主，肺動脈間有分流，過去多采用直接切斷縫閉法治療，由于導管周圍有瘢痕組織，粘連緊密，游離導管困難，易引起破裂，故需冒較大手術(shù)風險，目前導管再通的處理有兩種較妥當?shù)姆椒ǎ阂皇菍Ч芴钊g(shù)，簡便易行，是首選的方法;二是深低溫體外循環(huán)下經(jīng)肺動脈縫閉導管開口，手術(shù)雖較復雜但比較安全，詳見后。

4、假性動脈瘤：這是極嚴重的并發(fā)癥，由局部感染或手術(shù)損傷導管所造成，臨床表現(xiàn)為術(shù)后2周發(fā)熱不退，出現(xiàn)聲音嘶啞或咯血，左前胸上方可有雜音，胸部放射線攝片示肺動脈段突出呈現(xiàn)塊狀陰影，確診后應盡單手術(shù)，以防突然破裂大出血致死j手術(shù)應在體外循環(huán)下進行，可參照體外循環(huán)導管處理法，主動脈切端可直接縫合或用人造織物補片修補，或行人造血管移植術(shù)。

5、乳糜胸：很少見，主要因解剖主動脈弓降部和左鎖骨下動脈根部損傷胸導管，術(shù)后早期發(fā)現(xiàn);當再次進胸，在上述部位找到乳糜漏出口予以縫扎，較晚發(fā)現(xiàn)，則行保守療法，如不奏效，再剖右下胸，在膈肌上半奇靜脈旁縫扎胸導管。