門靜脈高壓癥

門靜脈高壓是一組由門靜脈壓力持久增高引起的癥候群。大多數(shù)由肝硬化引起，少數(shù)繼發(fā)于門靜脈主干或肝靜脈梗阻以及原因不明的其他因素。當(dāng)門靜脈血不能順利通過肝臟回流入下腔靜脈就會引起門靜脈壓力增高。表現(xiàn)為門體靜脈間交通支開放，大量門靜脈血在未進(jìn)入肝臟前就直接經(jīng)交通支進(jìn)入體循環(huán)，從而出現(xiàn)腹壁和食管靜脈擴(kuò)張、脾臟腫大和脾功能亢進(jìn)、肝功能失代償和腹水等。

癥狀

門脈高壓癥多見于中年男子，病情發(fā)展緩慢，癥狀與體征因病因不同而有所差異，臨床表現(xiàn)為脾腫大，脾功能亢進(jìn)，進(jìn)而發(fā)生食管胃底靜脈曲張，嘔血和黑便及腹水等癥狀和體征，但主要是脾腫大，脾功能亢進(jìn)，嘔血和腹水。
(一)脾腫大：脾腫大多合并有脾功能亢進(jìn)癥狀，如貧血，血細(xì)胞及血小板減少等，一般而言，脾臟愈大，脾功能亢進(jìn)愈顯著。
(二)上消化道出血：當(dāng)門靜脈壓力增高后，使胃底靜脈及食管下端靜脈曲張，因此，食管下端靜脈曲張是門靜脈高壓癥的重要表現(xiàn)，常因潰瘍，創(chuàng)傷而破裂出血，由于有肝功能損害致凝血機(jī)能障礙，出血多不易停止，臨床表現(xiàn)為嘔血和柏油樣便等上消化道大出血癥狀。
(三)腹水：肝內(nèi)型門脈高壓癥的晚期，腹水的出現(xiàn)是肝功能代償不全的表現(xiàn)，在有腹水的病員中，腹壁淺靜脈往往曲張較明顯，有時伴有黃疸。

病因

肝硬化（60%）：按病理形態(tài)的不同又可分為竇前阻塞和竇后阻塞兩種。竇前阻塞常見的原因是血吸蟲病性肝硬化。血吸蟲在門靜脈系統(tǒng)內(nèi)發(fā)育成熟，產(chǎn)卵，形成蟲卵栓子，順門靜脈血流抵達(dá)肝小葉間匯管區(qū)的門靜脈小分支，從而引起這些小分支的血栓性內(nèi)膜炎和其周圍的纖維化，致門靜脈的血流受阻，門靜脈壓力升高。竇后性阻塞常見病因是肝炎后肝硬化。主要病理改變是肝小葉內(nèi)纖維組織增生和肝細(xì)胞的增生。由于增生的纖維索和再生肝細(xì)胞結(jié)節(jié)的擠壓，使肝小葉內(nèi)肝竇變窄和阻塞，以致門靜脈血液不易流到肝小葉的中央靜脈，血流淤滯，引起門靜脈壓力升高。竇后阻塞，由于許多肝小葉內(nèi)肝竇的變窄或閉塞，以致部分壓力高的肝動脈血流經(jīng)肝小葉間匯管區(qū)的動脈交通直接反注入壓力低的門靜脈小支，使門靜脈壓力更高。
肝外門靜脈阻塞（30%）：主要是肝外門靜脈主干血栓形成，門靜脈主要是屬支的阻塞所致。最常見為脾靜脈血栓形成。肝外型門靜脈的阻塞，在梗阻的遠(yuǎn)端血流停滯，靜脈壓力升高，可以發(fā)生食管靜脈曲張及上消化道出血。此類病人多見于小兒，肝功能多屬正常。

預(yù)防

本病的早期可無任何癥狀，而一旦出現(xiàn)癥狀又往往比較兇險，故有必要對患有肝炎后肝硬化和血吸蟲性肝硬化的患者結(jié)合健康體檢定期隨訪;以早期發(fā)現(xiàn)、早期治療。
1.生活規(guī)律，不做劇烈運動。多臥床休息，并做有節(jié)奏的深呼吸，有助血液回流。
2.調(diào)節(jié)飲食，宜吃營養(yǎng)豐富易消化的軟食，切不可吃粗糙過硬的食品。大多數(shù)病人有腹水，要限制食鹽的攝入。未發(fā)生肝昏迷時，可適當(dāng)進(jìn)食優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)。
3.杜絕任何能增加腹腔壓力的活動，如嘔吐、便秘、咳嗽、大笑、用力等。
4.定期到?？漆t(yī)院復(fù)診，必要時做食道和胃鏡檢查，以了解靜脈曲張情況?？蛇m當(dāng)服一些降低門靜脈壓的藥物，或行怒張靜脈結(jié)扎，或采取手術(shù)治療?？傊?，門靜脈高壓決不可掉以輕心，否則后果不堪設(shè)想。

檢查

輔助檢查
1.大多數(shù)病人都有肝炎病史、酗酒史或血吸蟲病史，少數(shù)患者是不明原因的黃疸病史，平時可能容易流鼻血或牙齦易出血、慢性腹瀉、腹脹、下肢浮腫等異常表現(xiàn)。
2.如果到醫(yī)院做體檢，可能會發(fā)現(xiàn)有黃疸、手掌發(fā)紅(肝掌)、胸前有蜘蛛痣及腹壁靜脈曲張，脾臟腫大以及腹水等。
3.為了做出初步判斷，醫(yī)生首先是開出常規(guī)的無創(chuàng)檢查，比如檢驗血尿便常規(guī)、凝血功能、肝功能(主要看膽紅素、白蛋白、轉(zhuǎn)氨酶)、甲胎蛋白(肝癌的篩查)，檢查有無乙肝或丙肝的感染，懷疑血吸蟲病則作糞孵化試驗或血清環(huán)卵試驗。
4.彩超也很常用，可以大致了解肝、脾大小和有無肝硬化、腹水及其嚴(yán)重程度，并掃描門靜脈系統(tǒng)有無血栓形成，門靜脈通暢性、血流量及血流方向等。
5.腹部增強(qiáng)CT掃描是對門靜脈高壓癥有確診價值的檢查，可以清晰的觀察到門靜脈的直徑、有無血栓、是否存在大量的曲張血管、肝臟病變程度及有無肝癌，脾臟的情況，腹水的量。CT是關(guān)鍵檢查，對下一步的治療具有指導(dǎo)作用。
6.如果希望了解患者的食道和胃底是否有曲張靜脈及其程度，簡單的方法是X線鋇餐檢查，準(zhǔn)確性高的是做纖維胃鏡，能夠同時判斷有無將要出血的風(fēng)險并做治療。
7.測量門靜脈壓力是診斷門靜脈高壓癥的直接證據(jù)，有創(chuàng)測量目前很少用到，一般都做核素心肝血流比(H/L)來間接推測門靜脈壓力。

治療

基本的治療仍然是內(nèi)科治療。外科主要是治療或預(yù)防食管下段靜脈曲張破裂出血以及治療脾功能亢進(jìn)。大部分患者需經(jīng)過妥善準(zhǔn)備后擇期手術(shù)，有時當(dāng)大出血采用非手術(shù)治療不能控制時，則要施行緊急止血手術(shù)。
手術(shù)治療：
1.分流手術(shù)：是采用門靜脈系統(tǒng)主干及其主要分支與腔靜脈及其主要分支血管吻合，使較高壓力的門靜脈血液分流入腔靜脈中去，由于能有效的降低門靜脈壓力，是防治大出血的較為理想的方法。
2.斷流術(shù)：一般包括腔內(nèi)食管胃底靜脈結(jié)扎術(shù)、賁門周圍血管離斷術(shù)、冠狀靜脈結(jié)扎術(shù)。近年來應(yīng)用纖維內(nèi)窺鏡將硬化劑直接注射到曲張靜脈內(nèi)。
3.上消化道大出血緊急處理：
(1)非手術(shù)治療：
①及時補(bǔ)足血容量，糾正休克;
②使用止血藥物(立止血,止血環(huán)酸,止血芳酸,肝素鈉);
③三腔管壓迫止血。
(2)手術(shù)療法：經(jīng)非手術(shù)處理之后，若血壓脈搏不能恢復(fù)正常，三腔管胃管內(nèi)抽出鮮血，甚至血壓繼續(xù)下降，則應(yīng)考慮急診外科手術(shù)治療。

護(hù)理

門靜脈高壓患者飲食宜忌
1、合理應(yīng)用蛋白質(zhì)。肝臟是蛋白的合成的場所，每天由肝臟合成白蛋白11～14克。當(dāng)肝硬化時，肝臟就不能很好地合成蛋白質(zhì)了。這時就需要合理安排蛋白質(zhì)的攝入，防止肝性腦病的發(fā)生?？梢赃x擇由多種來源的蛋白質(zhì)食物。為使病人能較好地適應(yīng)，可以把奶酪摻到適量的雞、魚、瘦肉、蛋中，每天都要有合理適量的蛋白膳食。
2、供給適量的脂肪。有的病人患肝硬化后，害怕吃脂肪，其實脂肪不宜限制過嚴(yán)。因肝硬化時胰腺功能不全，膽汁分泌減少，淋巴管或肝門充血等原因，有近半數(shù)的肝硬化患者出現(xiàn)脂肪痢，對脂肪吸收不良。當(dāng)出現(xiàn)上述癥狀時，應(yīng)控制脂肪量。但如果患者沒有上述癥狀時，并能適應(yīng)食物中的脂肪，為了增加熱量，脂肪不易限制過嚴(yán)。若為膽汁性肝硬化采用低脂肪、低膽固醇膳食。
3、供給充足的碳水化合物。碳水化合物的充足能使體內(nèi)充分的貯備肝糖原，防止毒素對肝細(xì)胞損害，每天可吃淀粉類食物350克～450克。
4、多吃含鋅、鎂豐富的食物。肝硬化的病人普遍血鋅水平較低，尿鋅排出量增加，肝細(xì)胞內(nèi)含鋅量也降低，當(dāng)飲酒時，血鋅量會繼續(xù)降低，應(yīng)嚴(yán)禁飲酒，適當(dāng)食用瘦豬肉、牛肉、蛋類、魚類等含鋅量較多的食物。為了防止鎂離子的缺乏，如多食用綠葉蔬菜、豌豆、乳制品和谷類等食物。
5、補(bǔ)充維生素C。維生素C直接參與肝臟代謝，促進(jìn)肝糖原形成。增加體內(nèi)維生素C濃度，可以保護(hù)肝細(xì)胞抵抗力及促進(jìn)肝細(xì)胞再生。腹水中維生素C的濃度與血液中含量相等，故在腹水時應(yīng)補(bǔ)充大量的維生素C。吃水果時應(yīng)剝皮或榨成汁飲用。
6、限制膳食中的水與鈉。當(dāng)有水腫或輕度腹水的病人應(yīng)給予低鹽飲食，每日攝入的鹽量不超過3克;嚴(yán)重水腫時宜用無鹽飲食，鈉應(yīng)限制在500毫克左右。禁食含鈉較多的食物，例如蒸饅頭時不要用堿，可改用鮮酵母發(fā)面，或吃無鹽面包。掛面中含鈉較多，不宜食用。少食或不食咸菜腌菜，并注意烹調(diào)方法，待菜炒熟后再放調(diào)味品及食鹽。每日進(jìn)水量應(yīng)限制在1000毫升～1500毫升。
7、忌酒精和一切辛辣及刺激性食品。
8、避免油炸及干硬食品。
9、少吃或不吃纖維較多的食品以及產(chǎn)氣多的食品，如芹菜、韭菜、黃豆芽、紅薯、干豆類、汽水、蘿卜等。
門靜脈高壓食療方
1.大棗鱉甲湯
【特點】滋陰潤陽，軟堅散結(jié)。適合于肝硬化初期患者食用。但忌食動物油，絕對禁煙、酒。
【原料】主料：鱉甲15克。配料：大棗10枚。調(diào)料：食醋5克，白糖適量。
【制作過程】將鱉甲拍碎，大棗洗凈，二者共放入鍋中，加水適量，置于小火上慢燉1時，加入白糖、食醋稍燉即成。
2.赤豆鯉魚湯
【特點】適用于肝硬化、肝腹水者食用，也可以作為黃疸型肝炎、慢性膽囊炎、胰腺炎者的輔助治療。
【原料】主料：鯉魚1條，約重500克。配料：赤小豆120克，陳皮6克。調(diào)料：白糖適量。
【制作過程】將鯉魚去鱗雜，洗凈，加陳皮、赤豆共煮，以爛為度，可加適量白糖，吃肉喝湯。
3.赤小豆冬瓜燉黑魚
【特點】補(bǔ)脾、利水、消腫。適用于肝硬化腹水，以及慢性腎炎所致水腫等癥者食用。
【原料】主料：鮮黑魚250克。配料：冬瓜連皮500克，赤小豆100克，蔥頭3個。
【制作過程】
①鮮黑魚去鱗、去腸雜，洗凈。冬瓜洗凈，切片。蔥頭切片
②黑魚、蔥頭、冬瓜、赤小豆放入鍋中，加適量清水，共燉熟爛即可。

并發(fā)癥

胃食管靜脈曲張破裂出血是門靜脈高壓主要的并發(fā)癥。