小兒過(guò)敏性紫癜


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相關(guān)癥狀:紫紅色斑丘疹、關(guān)節(jié)腫痛、腹瀉、腹痛、低熱、蛋白尿、腸套疊、腸穿孔、便秘、鼻出血
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小兒過(guò)敏性紫癜
小兒過(guò)敏性紫癜(allergic purpura)又稱出血性毛細(xì)血管中毒癥或Henoch-Schönlein綜合征,這是一種較常見(jiàn)的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病,病變主要累及皮膚、黏膜,胃腸、關(guān)節(jié)及腎臟等部位的毛細(xì)血管壁,使其滲透性和脆性增加,以致造成出血癥狀。
癥狀
多為急性起病,首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主,部分病例腹痛,關(guān)節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現(xiàn),起病前1~3周常有上呼吸道感染史,可伴有低熱,納差,乏力等全身癥狀。
1.皮膚紫癜病程中反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征,多見(jiàn)于四肢及臀部,對(duì)稱分布,伸側(cè)較多,分批出現(xiàn),面部及軀干較少;初起呈紫紅色斑丘疹,高出皮面,繼而呈棕褐色而消退,可伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫,重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。
2.消化道癥狀半數(shù)以上患兒出現(xiàn)反復(fù)的陣發(fā)性腹痛,位于臍周或下腹部,疼痛劇烈,可伴嘔吐,但嘔血少見(jiàn);部分患兒有黑便或血便,腹瀉或便秘,偶見(jiàn)并發(fā)腸套疊,腸梗阻或腸穿孔。
3.關(guān)節(jié)癥狀出現(xiàn)膝,踝,肘,腕等大關(guān)節(jié)腫痛,活動(dòng)受限,呈單發(fā)或多發(fā),關(guān)節(jié)腔有積液,可在數(shù)月內(nèi)消失,不留后遺癥。
4.腎臟癥狀本病引起的腎臟病變是小兒期最常見(jiàn)的繼發(fā)性腎小球疾患,腎臟癥狀輕重不一,多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿,蛋白尿和管型,伴血壓增高及水腫,稱為紫癜性腎炎,少數(shù)呈腎病綜合征 表現(xiàn);腎臟癥狀絕大多數(shù)在起病1個(gè)月內(nèi)出現(xiàn),亦可在病程更晚期發(fā)生,少數(shù)以腎炎為首發(fā)癥狀;雖然有些患兒的血尿,蛋白尿持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年,但大多數(shù)都能完全恢復(fù),少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎,死于慢性腎功能衰竭。
5.其他偶可發(fā)生顱內(nèi)出血,導(dǎo)致驚厥,癱瘓,昏迷,失語(yǔ),還可有鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等出血表現(xiàn),偶爾累及循環(huán)系統(tǒng)發(fā)生心肌炎,心包炎,或累及呼吸系統(tǒng)發(fā)生喉頭水腫,哮喘和肺出血。
病因
(一)發(fā)病原因可能與多種誘發(fā)因素有關(guān),但直接致病因素常難肯定。
1.感染因素最常見(jiàn)的細(xì)菌感染為β溶血性鏈球菌,其次為金黃色葡萄球菌,結(jié)核桿菌,傷寒 桿菌,肺炎球菌和假單胞菌等,以上呼吸道炎較為多見(jiàn),也可見(jiàn)于肺炎,扁桃體炎,猩紅熱 ,菌痢,尿路感染,膿皰瘡,結(jié)核及病灶感染(皮膚,牙齒,口腔,中耳)等,病毒感染中有風(fēng)疹,流感,麻疹,水痘,腮腺炎,肝炎等,寄生蟲(chóng)感染也可引起本病,以蛔蟲(chóng)感染多見(jiàn),還有鉤蟲(chóng),鞭蟲(chóng),絳蟲(chóng),血吸蟲(chóng),陰道滴蟲(chóng),瘧原蟲(chóng)感染等。
2.食物因素主要是動(dòng)物性異性蛋白對(duì)機(jī)體過(guò)敏所致,魚(yú),蝦,蟹,蛤,蛋,雞和牛奶等均可引起本病。
3.藥物因素如氯霉素,鏈霉素,異煙肼,氨基比林,阿司匹林,磺胺類(lèi)等藥物均有引起本病的報(bào)道。
4.其他因素昆蟲(chóng)咬傷,植物花粉,寒冷,外傷,更年期,結(jié)核菌素試驗(yàn),預(yù)防接種,精神因素等均可引起,另外在血液透析病人,淋巴瘤 化療后病人及Guillain-Barre綜合征病人中,也有引起過(guò)敏性紫癜的報(bào)道。
(二)發(fā)病機(jī)制在上述因素的致敏作用下,體內(nèi)發(fā)生變態(tài)反應(yīng),其機(jī)制有如下可能:
1.速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)致敏原進(jìn)入機(jī)體后,與體內(nèi)蛋白質(zhì)結(jié)合形成抗原,抗原經(jīng)過(guò)一定的潛伏期(5~20天),刺激免疫組織和漿細(xì)胞產(chǎn)生IgE,IgE吸附于全身各個(gè)器官的肥大細(xì)胞上(血管周?chē)?,胃腔,皮膚),當(dāng)再遇到同一抗原刺激時(shí),抗原便與吸附在肥大細(xì)胞上的IgE相結(jié)合,激活該細(xì)胞中的酶系統(tǒng),使肥大細(xì)胞釋放出一系列的生物活性物質(zhì),如組胺,5-TH,緩激肽,過(guò)敏慢反應(yīng)物質(zhì)(SRS-A),也能興奮交感神經(jīng),釋放乙酰膽堿,SRS-A是由白三烯C4(LTC4)及其代謝產(chǎn)物L(fēng)TE,LTD4所組成,LTC4在γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶作用下,轉(zhuǎn)變?yōu)長(zhǎng)TD4,后者在二肽酶作用下轉(zhuǎn)變?yōu)長(zhǎng)TE4,這一系列生物活性物質(zhì),主要作用于平滑肌,引起小動(dòng)脈,毛細(xì)血管擴(kuò)張,通透性增加,組織,器官出血,水腫。
2.抗原-抗體復(fù)合物反應(yīng)這是主要發(fā)病機(jī)制,致敏原刺激漿細(xì)胞產(chǎn)生IgG(也產(chǎn)生IgM和IgA),后者與相應(yīng)抗原結(jié)合形成抗原抗體復(fù)合體,其小分子部分屬可溶性,在血液中可以沉淀于血管壁或腎小球基底膜上,激活補(bǔ)體系統(tǒng)所產(chǎn)生的C3a,C5a,C5,C6,C7可吸引中性粒細(xì)胞,后者吞噬抗原-抗體復(fù)合物,釋放溶酶體酶,引起血管炎,累及相應(yīng)器官,另一部分免疫復(fù)合物中,抗體多于抗原,復(fù)合物分子量大,屬非溶性者而沉淀下來(lái),被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)所清除,一般不產(chǎn)生病理變化。
3.細(xì)胞因子的作用已有報(bào)道過(guò)敏性紫癜患者血清中TNFα和可溶性TNF受體(sTNFR)在正常范圍,而sIL-2R水平升高,在伴有腎臟損傷 的過(guò)敏性紫癜患者腎局部組織細(xì)胞中,有多種致炎因子如IL-1α,IL-1β,TNF-α和LT等的表達(dá),最近又有報(bào)道過(guò)敏性紫癜患者尤其是急性期血清中IL-4水平明顯升高,是正常人水平上限的5~40多倍,提示細(xì)胞因子參與過(guò)敏性紫癜的發(fā)病機(jī)制,IL-4促進(jìn)IgE合成,可能是該病過(guò)程中的重要因素。
預(yù)防
1.預(yù)防各種感染,如細(xì)菌,病毒,寄生蟲(chóng)等感染。
2.防止食物,藥物,花刺,蟲(chóng)咬等致敏。
3.積極防治上呼吸道感染。
檢查
1.血象白細(xì)胞正?;蛟黾?,中性和嗜酸性粒細(xì)胞可增高;除非嚴(yán)重出血,一般無(wú)貧血;血小板計(jì)數(shù)正常甚至升高,出血和凝血時(shí)間正常,血塊退縮試驗(yàn)正常,部分患兒毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性。
2.尿常規(guī)可有紅細(xì)胞,蛋白,管型,重癥有肉眼血尿。
3.大便潛血測(cè)試有消化道癥狀者糞便隱血試驗(yàn)多陽(yáng)性。
4.血液檢查血沉正常或增快,血清IgA可升高,IgG,IgM正常亦可輕度升高;C3,C4正?;蛏?抗核抗體及RF陰性;重癥血漿黏度增高。
5.腹部超聲波檢查有利于早期診斷腸套疊;頭顱MRI對(duì)有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀患兒可予確診;腎臟癥狀較重和遷延患兒可行腎穿刺以了解病情給予相應(yīng)治療。
治療
小兒過(guò)敏性紫癜西醫(yī)治療方法1.一般治療臥床休息,積極尋找和去除致病因素,控制感染,補(bǔ)充維生素。
2.對(duì)癥治療有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時(shí),應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑;腹痛時(shí)應(yīng)用解痙劑,消化道出血時(shí)應(yīng)禁食,可靜脈注西咪替丁20~40mg/(kg d),必要時(shí)輸血。
3.腎上腺皮質(zhì)激素急性期對(duì)腹痛和關(guān)節(jié)痛可予緩解,但不能預(yù)防腎臟損害的發(fā)生,亦不能影響預(yù)后。
可用潑尼松1~2mg/(kg?d),分次口服,或用地塞米松、甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)靜脈滴注,癥狀緩解后即可停用。
重癥可用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺或雷公藤總甙片。
4.抗血小板聚集藥物阿司匹林3~5mg/kg,或25~50mg/d,1次/d服用;雙嘧達(dá)莫(潘生丁)3~5mg/(kg?d),分次服用。
5.其他鈣通道拮抗劑如硝苯地平(硝苯吡啶)0.5~1.0mg/(kg?d),分次服用;非甾體抗炎藥物如吲哚美辛(消炎痛) 2~3mg/(kg?d),分次服用,均有利于血管炎的恢復(fù)。
中成藥如貞芪扶正沖劑、復(fù)方丹參片、銀杏葉片,口服3~6個(gè)月,可補(bǔ)腎益氣和活血化瘀。
護(hù)理
飲食宜忌1、飲食要清淡,主食以大米,面食玉米面為主。
2、多吃瓜果蔬菜。
3、氣虛者應(yīng)補(bǔ)氣養(yǎng)氣止血。
血瘀者可用活血化瘀之品。
4、應(yīng)多吃高C,C有減低毛細(xì)血管通透性和脆性作用,患者多吃這些有助于康復(fù)。
富含C的有柚子,橙子,柑橘,蘋(píng)果,檸檬,草莓,獼猴桃,西紅柿以及各種綠葉蔬菜等。
5、忌食肥甘喉味,辛辣之品,以防胃腸積熱。
6、對(duì)曾產(chǎn)生過(guò)敏而發(fā)病的食物如魚(yú)、蝦、海味等絕對(duì)禁忌。
7、忌食動(dòng)物蛋白,如海鮮、牛羊肉、方便面(有防腐劑)。
食療方方1花生衣煎子 組成:
花生衣50克,紅棗50克。
用法:
上二味水煎,每日1劑,分2次服。
功效:
補(bǔ)血,涼血,止血。
主治:
過(guò)敏性紫癜,屬血熱妄行型,皮膚出現(xiàn)青紫瘀點(diǎn)或斑塊,發(fā)熱,口渴欲飲,舌紅有瘀斑、苔黃,脈象弦數(shù)。
方2馬蘭蛋卵組成:
馬蘭頭全草60克,青殼鴨蛋2個(gè)。
用法:
上二味同煮,將蛋煮熟后去殼,再煮蛋至黑色即可。
吃蛋飲湯,每日1劑,空腹食。
功效:
清熱涼血止血。
主治:
過(guò)敏性紫癜,屬血熱妄行型,皮膚出現(xiàn)紫斑,伴發(fā)熱,口渴,便秘,舌質(zhì)紅、苔黃。
方3豬皮柿葉湯 組成:
鮮豬皮100克,柿樹(shù)葉20克。
用法:
上二味慢火熬成湯,分2次飲用。
功效:
滋陰降火,安絡(luò)止血。
主治:
過(guò)敏性紫癜,屬陰虛火旺型,皮膚出現(xiàn)青紫斑塊,時(shí)作時(shí)止,潮熱盜汗,可伴有尿血、便血。
方4兔肉燉紅棗 組成:
兔肉500克,紅棗100克,紅糖適量。
用法:
將兔肉洗凈切成小塊,同紅棗、紅糖共放鍋內(nèi)隔水燉熟,至肉爛即可。
分3次服完。
功效:
補(bǔ)氣養(yǎng)血止血。
主治:
過(guò)敏性紫癜,屬氣不攝血型,久病不愈,反復(fù)出現(xiàn)紫癜,神疲乏力,頭昏目眩,面色少華,爪甲發(fā)白。
方5桂圓大棗黨參湯組成:
桂圓肉20克,大棗10個(gè),黨參30克。
用法:
上三味加水煎服,每天l劑,分2次服食。
功效:
補(bǔ)氣攝血。
主治:
過(guò)敏性紫癜,屬氣不攝血型,反復(fù)出現(xiàn)紫癜,神疲乏力,頭暈?zāi)垦?,食欲不振,頭暈?zāi)垦!?br />方6羊骨粥 組成:
羊四肢長(zhǎng)骨2根,紅棗20枚,糯米60克。
用法:
將羊骨敲碎,與糯米、紅棗共煮稀粥。
每日1劑,分2次服,可長(zhǎng)期食用。
功效:
滋陰補(bǔ)血。
主治:
過(guò)敏性紫癜,屬陰虛火旺型,皮下出現(xiàn)青紫瘀點(diǎn)或斑塊。
伴潮熱,盜汗,顴紅,心煩,口渴,舌紅苔少者。
并發(fā)癥
1.腎炎是本病最常見(jiàn)的并發(fā)癥之一,其發(fā)病率,國(guó)外報(bào)道為22%~60%,國(guó)內(nèi)報(bào)道為12%~49%,一般于紫癜出現(xiàn)后1~8周內(nèi)發(fā)生,輕重不一,有的僅有短暫血尿 ,有的很快進(jìn)展為腎衰竭,主要表現(xiàn)為肉眼血尿(30%),蛋白尿(<1g/d占50%~60%)水腫,高血壓,偶可見(jiàn)腎病綜合征(尿蛋白>3.5g/d者占15%~39%),腎活檢有一定程度改變者為80%,90%~95%于數(shù)周至數(shù)月內(nèi)恢復(fù)正常,發(fā)展成慢性者少見(jiàn)(6%),少數(shù)可表現(xiàn)為腎病綜合征,過(guò)敏性紫癜所引起的腎炎與IgA腎炎有時(shí)無(wú)法區(qū)別,但單核及T細(xì)胞浸潤(rùn)只見(jiàn)于前者,而IgA腎炎起病常呈血尿而無(wú)全身癥狀,多見(jiàn)于青壯年,有助鑒別,腎臟活檢顯示有節(jié)段性或少見(jiàn)的彌漫性腎小球增殖,伴毛細(xì)血管被纖維蛋白樣物質(zhì)閉塞。
2.偶見(jiàn)有哮喘,聲帶部水腫引起的呼吸道阻塞是一種嚴(yán)重的并發(fā)癥,但較為罕見(jiàn),也有并發(fā)心肌梗死,肝大,缺血壞死性膽管炎及睪丸出血的報(bào)道。


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張生
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