先天性動靜脈瘺

動靜脈瘺指動靜脈之間存在異常通道，此異常通道稱為動靜脈的瘺口。

先天性動靜脈瘺是由于胚胎的中胚層在發(fā)育演變過程中，動靜脈殘留的異常通道而引起。

病變可發(fā)生于人體任何部位，一般多見于四肢，常累及許多細(xì)小動靜脈分支，瘺口具多發(fā)性，病變常呈彌漫性，瘺口細(xì)小時一般無血管搏動和雜音，動脈造影也經(jīng)常難以觀察到瘺口所在，因而在診斷和治療上均有一定困難。

癥狀

大多數(shù)先天性動靜脈瘺在出生時就存在，一般隱伏，無任何臨床癥狀，并不引起父母注意，青春發(fā)育內(nèi)分泌的影響，外傷，過度活動等因素往往會激發(fā)動靜脈瘺病變活躍起來。

㈠肢體增長，增粗過度發(fā)育：青少年骨骼端尚未閉合交，動靜脈瘺已存在，故患肢一般比健側(cè)長，肢體周長增加，這種肥大包括骨骼和軟組織因素，骨骼延長和皮質(zhì)增厚，肢體之長度比健側(cè)長2～5cm，病人常感到肢體沉重，腫脹和疼痛，有時有下腰部疼痛，這是因為肢體長度不等而出現(xiàn)現(xiàn)盆傾斜和脊術(shù)彎曲所造成。

㈡皮膚胎痣，溫度和結(jié)構(gòu)的變化：先天性動靜脈瘺常和先天性血管瘤并存在于同一部位，血管病為毛細(xì)血管狀血管瘤，藍(lán)紅色，有的平坦，有的高突于皮膚表現(xiàn)，大小不等，有的為數(shù)厘米直徑，也有環(huán)繞整個肢體，靜脈功能不全時皮煞費(fèi)苦心紫紺，動脈功能不全皮色蒼白，皮膚顏色可受體位改變影響，皮溫在瘺部增高，Gilmon和Bolam曾報道有1例，病側(cè)的皮溫比健側(cè)相同部位高達(dá)1.5℃，瘺的近心端趨于正常，但遠(yuǎn)端皮溫降低，皮溫增高常有局部出汗，在動靜脈瘺搏動性腫塊表現(xiàn)，皮膚結(jié)構(gòu)有腐蝕，萎縮的變化，皮膚薄而透明，慢性靜脈淤滯部位，皮膚有硬化增厚，失去彈性。

㈢靜脈曲張，潰瘍和壞疽：動靜脈瘺存在的部位，常首先表現(xiàn)為局部靜脈顯著曲張，瘺孔較大時，曲張的靜脈有搏動，可并發(fā)皮膚潰瘍，皮炎和出血，少數(shù)病人由于遠(yuǎn)端肢體血液循環(huán)障礙，在足的遠(yuǎn)端和手部可出現(xiàn)潰瘍和壞疽。根據(jù)瘺口大小和發(fā)生部位，一般可分三型：①干狀動靜脈瘺，在周圍動靜脈主干之間在橫軸方向有交通支，多數(shù)的瘺口稍大，所以動靜脈之間分流也多，在病變部位可出現(xiàn)雜音，震顫，靜脈曲張和蜿蜒狀動脈瘤。②瘤樣動靜脈瘺：在周圍動靜脈主干之間，橫軸方向有細(xì)小眾多的交通支，而且累及局部軟組織和骨骼，局部組織伴瘤樣的篾賓主張，一般血液分流量較少，局部無雜音和震顫。③混合型：有干狀和瘤樣的多發(fā)性動，靜脈交通。

1.癥狀：約2/3的CAVF患者病情較為復(fù)雜，雖然大多數(shù)病變在出生時已經(jīng)存在，但通常在青春期才出現(xiàn)癥狀，妊娠和外傷可加重病情，臨床表現(xiàn)隨瘺口的部位不同而有所變化，皮下先天性動靜脈瘺或累及頭，頸部的病變可導(dǎo)致畸形，影響美觀，肢體動靜脈瘺者病變部位靜脈曲張，發(fā)熱，疼痛，腫脹，畸形或生長異常，如單側(cè)肢體明顯淺靜脈曲張或靜脈曲張發(fā)生于罕見部位要警惕CAVF的可能，如果患者瘺支較大，出現(xiàn)明顯的血流動力學(xué)變化，則可伴有全身性癥狀，包括勞累后呼吸困難或易疲勞等，內(nèi)臟器官CAVF可表現(xiàn)有局部或全身癥狀，如胃腸道動靜脈瘺可有不明原因的消化道出血，腎臟病變可表現(xiàn)有血尿或高血壓。

2.體征：體征隨病變的程度和范圍而各異。

(1)淺表部位先天性動靜脈瘺：①皮膚表現(xiàn)：大多數(shù)患者有皮膚改變，50%左右局限于肢體的病變有胎痣和血管瘤樣表現(xiàn)。②皮溫異常：受累肢體常有皮溫升高，但肢體遠(yuǎn)端皮溫可較正常低。③可有肢體腫脹和毛發(fā)增生。④靜脈高壓：出現(xiàn)慢性靜脈功能不全的體征，如水腫，皮膚增厚，色素沉著，潰瘍和出血等，潰瘍常發(fā)生于肢體遠(yuǎn)端，而原發(fā)性深靜脈瓣膜功能不全，則發(fā)生于足靴區(qū)，CAVF的靜脈曲張不隨正常淺靜脈部位分布，瘺口較大時，曲張淺靜脈可有搏動性。⑤循環(huán)系統(tǒng)異常：瘺口部位?？捎|及震顫，聽診聞及特征性雜音，呈“機(jī)器樣”伴收縮期增強(qiáng)，微小動靜脈瘺有時可不明顯，少數(shù)瘺口大，病程長的患者可并發(fā)心力衰竭，但大多數(shù)患者的心臟正常或僅輕度擴(kuò)大。⑥Branham-Nicoladoni征(壓迫瘺口試驗)：壓迫瘺口后，經(jīng)瘺支分流的血流被迫進(jìn)入動脈系統(tǒng)，周圍循環(huán)阻力的增加和動脈系統(tǒng)內(nèi)突然增加的額外血容量使血壓上升，并刺激主動脈減壓神經(jīng)和頸動脈竇內(nèi)的神經(jīng)末梢，抑制血管舒縮中樞，使心率變慢，此征在CAVF全身癥狀不明顯者中常缺如。⑦肢體發(fā)育異常：受累肢體可增粗，骨和軟組織常肥厚，有時患肢可有毛發(fā)增生，多汗現(xiàn)象，上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬第九人民醫(yī)院血管外科報道45例肢體先天性動靜脈瘺，均有不同程度的靜脈曲張，毛發(fā)增生，皮膚潮紅，多汗，皮溫升高，脹痛，沉重感等異常，肢體增粗，增長45例(100%)，42例有血管雜音(93%)，34例可捫及震顫及靜脈搏動(86%)，28例有皮膚色素沉著(62%)，12例有潰瘍，壞疽(26%)，6例有肌肉萎縮(13%)，5例有出血史(11%)，3例表現(xiàn)為搏動性腫塊(6%)。

(2)內(nèi)臟器官CAVF：肺臟先天性動靜脈瘺從肺循環(huán)或體循環(huán)動脈中獲得血供，源自肺循環(huán)系統(tǒng)的先天性動靜脈瘺，僅10%有癥狀，患者常在30或40歲前即可得到診斷，女性患者是男性的2倍，約60%合并皮膚，黏膜毛細(xì)血管瘤(Rendu-Osler-Weber綜合征)，這些病例中約60%位于胸膜臟層下方和肺下葉，心臟血液由右向左分流，但典型病變并不導(dǎo)致全身血流動力學(xué)的改變，臨床表現(xiàn)有勞累后呼吸困難，易疲勞等，20%的病例中有腦膿腫，腦血管意外，咯血，血胸等并發(fā)癥，體檢常發(fā)現(xiàn)發(fā)紺和杵狀指，同時合并肺部連續(xù)性血管雜音，吸氣時增強(qiáng)，胸片檢查常有單一，局限的非鈣化病灶(占75%)，位于肺下葉內(nèi)側(cè)1/3處，不伴有心臟擴(kuò)大，從體循環(huán)獲得血供的肺動靜脈瘺常見，主要從肱動脈，乳內(nèi)動脈，肋間動脈或直接從主動脈獲得，往往引起心臟血液從左向右分流，常有明顯的血流動力學(xué)變化，導(dǎo)致心臟擴(kuò)大和左心室肥厚。

(3)其他內(nèi)臟器官CAVF：腎臟病變患者50%有血尿和高血壓，體檢常發(fā)現(xiàn)腹部血管雜音;腸系膜或腹腔循環(huán)的動靜脈瘺可有高血壓，腹水或胃腸道出血;肝內(nèi)動靜脈瘺罕見，可有肝大，黃疸和暴發(fā)性心力衰竭。根據(jù)病史和體檢，診斷一般并不困難，由于先天性動靜脈瘺都伴有靜脈曲張，因此，在兒童或青少年當(dāng)發(fā)現(xiàn)靜脈曲張而無明顯原因時，尤其是單側(cè)或不常見部位，應(yīng)首先考慮先天性動靜脈瘺的可能，如同時有肢體增長，增粗，局部組織腫脹，伴有海綿狀血管瘤，有搏動及震顫，可聞及血管雜音等，則更有助于診斷。

病因

(一)發(fā)病原因原始血管和血細(xì)胞均是起源于中胚層的間充質(zhì)，早期胚胎體節(jié)尚未形成時，在卵黃囊及體蒂的外中胚里，部分細(xì)胞集中形成大小不等的細(xì)胞群，稱為血島，血島漸漸伸展并相互連接形成原始的毛細(xì)血管叢，動脈和靜脈起源于時間同一的毛細(xì)血管叢，血管的胚胎發(fā)育過程，大致可分為叢狀期，網(wǎng)狀期和管干形成期三個階段，在網(wǎng)狀期，如果擴(kuò)大的血管交通集聚，并趨向于融合一起就可產(chǎn)生動靜脈瘺，在組織學(xué)上可見到無數(shù)平行的血管融合不全，并多處互相交通，這些交通往往極其細(xì)小稱為微小動靜脈瘺，在管干形成期，大體循環(huán)動靜脈之間繼續(xù)保留異常廣泛的交通稱為大動靜脈瘺，至于什么原因引起血管原基發(fā)育異常形成血管畸形仍有許多爭論，某些學(xué)者認(rèn)為先天性動靜脈瘺是染色體畸形的遺傳，但Desaive和Bessone840例先天性畸形，僅7例提示有遺傳史，在妊娠早期，毒性感染，代謝紊亂，胎位和臍帶位置不正常引起壓迫創(chuàng)傷，可影響正常的胎兒發(fā)育，內(nèi)分泌和植物神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)失常也可影響動脈，靜脈和淋巴系統(tǒng)的發(fā)育。循環(huán)系統(tǒng)的胚胎發(fā)育一般分為3個階段：

①未分化的血管原始期：未分化的間質(zhì)細(xì)胞形成束狀并伴有血管細(xì)胞的發(fā)育，這些早期的毛細(xì)血管細(xì)胞自發(fā)形成管狀結(jié)構(gòu)，生物學(xué)上類似毛細(xì)血管瘤來源的細(xì)胞。

②網(wǎng)狀期：原始的動脈和靜脈管道開始分化，但主干動脈和靜脈尚未出現(xiàn)。

③血管基于形成期：成熟血管形成，循環(huán)系統(tǒng)胚胎發(fā)育的任何一期或發(fā)育全過程中，出現(xiàn)發(fā)育停滯或異常均可導(dǎo)致血管畸變，其中網(wǎng)狀期的發(fā)育停滯較容易導(dǎo)致CAVF，擴(kuò)張的血管溝通，聚集并趨于融合，組織學(xué)上可看到血管溝通往往極其細(xì)小，稱為微小動靜脈瘺;血管基干形成期的發(fā)育異常使異常血管腔道持續(xù)存在，形成較大的動靜脈瘺。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.分類(1)Malan和Puglionisi分類法：Malan和Puglionisi將CAVF分為2種類型：①主干動靜脈瘺：有局部或彌漫型，低活動性或高活動性;②動靜脈血管瘤：單個或彌漫型，低活動性或高活動性，再以形態(tài)學(xué)變異為基礎(chǔ)，進(jìn)一步分出單一主干，叢狀，動脈瘤樣或局限型等亞型。(2)Szilagyi分類法：Szilagyi等以周圍循環(huán)系統(tǒng)的胚胎學(xué)發(fā)育為基礎(chǔ)，提出CAVF的另一個簡單分類：①未分化血管網(wǎng)狀期發(fā)育停滯導(dǎo)致血管瘤;②網(wǎng)狀期發(fā)育停滯導(dǎo)致先天性動靜脈瘺，根據(jù)異常交通血管的大小和血管造影所示的部位，再將其分為微小瘺口和大瘺口動靜脈瘺;③血管基干形成期發(fā)育異常，則導(dǎo)致異常血管腔道。(3)Vollmar分類法：1976年，Vollmar從外科學(xué)角度將CAVF按形態(tài)學(xué)分為3型，Ⅰ型：周圍動靜脈主干間存在橫軸方向交通支;Ⅱ型：周圍動靜脈主干間，橫軸方向有眾多細(xì)小的交通支，且累及局部軟組織和骨骼，此型最多見;Ⅲ型：局限性縱軸方向動靜脈短路，多見于腦部，四肢少見。

2.部位CAVF可發(fā)生于人體任何部位，并累及病變區(qū)域的所有組織，它最常見于四肢，下肢較上肢多見，它也可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，包括大腦和脊髓，并有異常的臨床表現(xiàn)，盆腔先天性動靜脈瘺雖然罕見，但因其病變范圍廣泛，可產(chǎn)生臟器壓迫或陰道出血癥狀，發(fā)生在肺臟，腎臟及消化道等的CAVF也有報道。

3.病理生理CAVF屬于良性病變，但具有惡性腫瘤的生物學(xué)行為，病變不斷發(fā)展和蔓延，常累及鄰近的組織和器官，Holman將先天性動靜脈瘺產(chǎn)生的循環(huán)系統(tǒng)改變，用血流動力學(xué)原理解釋，即血液如同流動的液體，有潛在和自然地向低阻力和低壓力處流動的本能，先天性動靜脈瘺是高壓力，高阻力的動脈系統(tǒng)和低壓力，低阻力，高容量的靜脈系統(tǒng)間的異常溝通，由于靜脈端低阻力，使血液容易通過瘺口而不進(jìn)入毛細(xì)血管床，產(chǎn)生血流動力學(xué)改變，根據(jù)動靜脈交通的部位，管徑的大小和數(shù)量，對局部和全身產(chǎn)生不同的作用，瘺口近端(流出道)動脈因血流增加而明顯增粗和扭曲，動脈和靜脈側(cè)支循環(huán)增加，循環(huán)血容量增加導(dǎo)致瘺口近側(cè)血管進(jìn)行性擴(kuò)張，遠(yuǎn)端動脈系統(tǒng)無明顯血容量增加，根據(jù)瘺支的大小和相應(yīng)阻力，當(dāng)遠(yuǎn)端血管床阻力同側(cè)支動脈阻力的比率超過其近側(cè)動脈阻力的比率時，遠(yuǎn)端動脈血液發(fā)生逆流，大的慢性動靜脈瘺，當(dāng)瘺阻力低及瘺的側(cè)支循環(huán)良好時，遠(yuǎn)端動脈可作為瘺支的流出道，瘺口附近靜脈系統(tǒng)易產(chǎn)生高壓，引起整個靜脈床擴(kuò)大和曲張，雖然關(guān)閉瘺口后可逆轉(zhuǎn)心臟的擴(kuò)大和靜脈擴(kuò)張，但長期病變使瘺口近側(cè)動脈擴(kuò)張和動脈瘤形成則可進(jìn)行性發(fā)展，分流的血液量取決于瘺的直徑，類型和離心臟的遠(yuǎn)近，一般瘺口越大，離心臟越近，分流的血液也越多。病變區(qū)域靜脈動脈化，血管壁平滑肌細(xì)胞肥厚，但未出現(xiàn)彈力層，動靜脈瘺的局部作用直接與瘺支大小有關(guān)，流經(jīng)瘺支的動脈血流“竊血”，可導(dǎo)致周圍組織灌注壓降低，產(chǎn)生缺血，而在瘺口遠(yuǎn)端的靜脈壓升高，則產(chǎn)生靜脈高壓的一系列臨床表現(xiàn)，包括遠(yuǎn)側(cè)靜脈血液淤滯，靜脈瓣膜功能不全，偶有逆向血流，動靜脈瘺的全身性表現(xiàn)包括心排血量增加，心率加快，心臟擴(kuò)大，心肌肥厚，舒張壓降低伴脈壓增大和血容量增加等，少數(shù)情況下，如果經(jīng)瘺支的血流量很大，則心排血量的增加可使心率加快，心肌收縮力降低，最終產(chǎn)生高排血量性心力衰竭，由于CAVF瘺支較多而細(xì)小，其對全身循環(huán)系統(tǒng)的影響不如后天性動靜脈瘺明顯。

預(yù)防

本病為先天性疾病，故無有效的預(yù)防措施，診斷里需要與各部位的病變進(jìn)行鑒別診斷，同時要防止并發(fā)癥的發(fā)生，特別是要防止栓塞物經(jīng)瘺口轉(zhuǎn)移引起其它栓塞性疾病。

檢查

1、動脈搏動描記儀檢查動脈脈搏容量節(jié)段性描記可發(fā)現(xiàn)瘺口近端震顫增加，遠(yuǎn)端動脈搏動描記降低，數(shù)字式體積描記儀(脈搏容量描記)顯示瘺口部位脈搏容量增加，其容量與瘺口的大小成正比，定向多普勒超聲掃描儀，雙功彩超可顯示血管造影所不能發(fā)現(xiàn)的微小瘺口，大血管的異常血流分布，靜脈功能不全或血栓。

2、周圍靜脈測壓及血氧測定MeCarn等報道，應(yīng)用靜脈血氧含量測定可定位外周動靜脈瘺，瘺口近，遠(yuǎn)端的血氧含量測定比較能確定動靜脈瘺的部位，通過直接測定部分靜脈血氧分壓和血紅蛋白飽和度，可證實由動靜脈瘺瘺支分流產(chǎn)生的靜脈曲張，動靜脈瘺可顯示靜脈壓力升高。

3、超聲檢查(1)二維聲像：由于瘤樣動靜脈瘺比較高，瘺口細(xì)小，從多考試先天性動靜脈瘺不易直接觀察到瘺口，干狀和混合型動靜脈瘺，可比照雙肢體同一水平，測量動靜脈內(nèi)徑，動脈內(nèi)徑明顯改變處，尋找瘺口(瘺口近心端動脈內(nèi)徑增寬,遠(yuǎn)心端內(nèi)徑變細(xì)),瘺口近心端靜脈內(nèi)徑亦增寬。(2)彩色多普勒血流成像：較二維超聲易顯示瘺口，瘺口處血流呈五彩鑲嵌色;瘺口近心端的動脈腔內(nèi)彩色血流明亮，而瘺口遠(yuǎn)心端動脈內(nèi)彩色血流暗淡;瘺口近心端靜脈內(nèi)血流亦加速，流道增寬。(3)多普勒流速曲線：瘺口處測及湍流速曲線，高速低阻，舒張期有持續(xù)血流;雙側(cè)對照患肢瘺口近心端動脈血流高速低阻，舒張期有持續(xù)血流，遠(yuǎn)心端流速減慢或正常;瘺口近心端靜脈血流動脈化，血流速度加快。(4)對比心動超聲圖檢測：經(jīng)動脈注射靛青綠后，可顯示出動靜脈之間的交通，超聲檢測體循環(huán)靜脈系統(tǒng)，對可疑內(nèi)臟器官動靜脈瘺，或者手術(shù)切除后殘余動靜脈瘺血液分流的評估尤為適用。3.99mTc放射性核素掃描：99mTc標(biāo)記的人類血清蛋白核素掃描，能檢測動靜脈瘺分流的血流量，標(biāo)記的35μm顆粒注射后首先進(jìn)入主要的滋養(yǎng)動脈，然后進(jìn)入靜脈，用γ-照相機(jī)檢測其在肺部的放射性活性，可用于監(jiān)測疾病的進(jìn)展。

4.動脈造影1933年Hortonh和Ghormley首先在1名男性患者肱動脈內(nèi)注入10ml氧化釷顯示手部CAVF，采用Seldinger插管技術(shù)，經(jīng)股動脈或肱動脈選擇性或超選擇性插管造影以明確病變部位，動脈造影能檢測出動脈及動靜脈瘺的大小，對多個滋養(yǎng)動脈的超選擇性插管快速攝片，能增加瘺支的檢出率，動脈造影的典型表現(xiàn)是多個異常主干和動靜脈溝通伴靜脈相提前顯影，約40%的患者有CAVF的臨床表現(xiàn)，但動脈造影不能證實有動靜脈溝通，因此動脈造影中的間接依據(jù)也有助于診斷，如流入動脈血流增加，近端動脈扭曲擴(kuò)張，早期靜脈充盈，瘺口部位造影劑滯留和遠(yuǎn)端動脈樹造影劑缺如。

5.CT檢查CT掃描簡便易行，可應(yīng)用于頭，頸，軀干和四肢的病變，它可顯示病變和周圍組織的關(guān)系，增強(qiáng)CT更能顯示軟組織和骨肥大等情況。6.MRI和MRAMRI和MRA能鑒別不同組織，檢測流體狀態(tài)，同時MRA不含造影劑，無放射性，能檢測病變的冠狀面和矢狀面以及異常血管溝通。CT，MRI和動脈造影對診斷CAVF十分重要，治療前應(yīng)做動脈造影，根據(jù)病變的范圍及程度，瘺支的部位，以明確有否手術(shù)指征，術(shù)后檢查可了解手術(shù)是否完全或有無復(fù)發(fā)。

治療

先天性動靜脈瘺常是多發(fā)同，影響多個不同平面。有時瘺的動脈可來源一根以上，或同一根動脈有許多分支血管，因素，完全切除廣泛眾多的細(xì)小的動靜脈瘺是非常困難的。對病變廣泛的病例，多數(shù)學(xué)者都主張非手術(shù)治療。

Sako和Vacro報道32例先天性動靜脈瘺的治療經(jīng)驗，其中21例進(jìn)行手術(shù)治療，5例治愈，8例改善，6例更嚴(yán)重，2例無變化。先天性動靜脈瘺累及一索肌肉組織的，切除術(shù)后肢體功能影響也不大。

適應(yīng)證：①局部生長迅速的先天性動靜脈瘺。②伴心力衰竭，病變累及鄰近神經(jīng)，引起疼痛或病變范圍大，侵犯皮膚、易受損傷并發(fā)出血者，均應(yīng)遲早進(jìn)行手術(shù)。

1.動靜脈瘺切除將輸入血管和血管累及致發(fā)育異常的肌肉切除。淺表局限的先天性動靜脈瘺，可進(jìn)行局部切除或?qū)⑹芾鄣囊唤M肌肉一并切除，可獲得滿意療效。在廣泛性切除術(shù)中需注意保護(hù)神經(jīng)。頸面部先天性動靜脈瘺，切除時要注意避免損傷面神經(jīng)，病變在臀部避免損傷坐骨神經(jīng)。廣泛性動靜脈瘺切除而留下的組織缺損，需在手術(shù)顯微鏡做帶血管蒂肌皮瓣移植術(shù)以修復(fù)缺損。本院有7例動靜脈瘺進(jìn)行局部病變切除，6例術(shù)后效果良好，1例術(shù)后因肢體壞死進(jìn)行截肢術(shù)。

2.動靜脈瘺瘺口的近端動脈結(jié)扎術(shù)病變范圍廣泛的病人，可進(jìn)行動靜脈瘺瘺口的近端動脈結(jié)扎。結(jié)扎的動脈應(yīng)該盡量靠近瘺口。但動脈結(jié)扎術(shù)可造成肢體缺血、壞疽，的以應(yīng)慎重考慮。上海中山醫(yī)院有1例先天性動靜脈瘺，從肩部伸延到前臂，病變范圍廣泛。進(jìn)行鎖骨下動脈結(jié)扎術(shù)，術(shù)后引起肢端壞死、疼痛、最后做肩關(guān)節(jié)解脫術(shù)。

3.動靜脈瘺的主要動靜脈分支結(jié)扎術(shù)病變廣泛或深怪的動靜脈瘺，伴有出血、感染和潰瘍。經(jīng)動脈造影明確動脈瘺的主要分支?？蛇M(jìn)行分別結(jié)扎分支血管，上海中山醫(yī)院有3例這種手術(shù)治療，術(shù)后癥狀有改善。4.動脈內(nèi)栓塞療法Necoton在1967年首先報道經(jīng)皮導(dǎo)管栓塞脊髓血管瘤，以后也用來治療先天性動靜脈瘺的治療。

⑴栓塞物質(zhì)：理想的栓塞物是對放射線不透光，對人體無毒性反應(yīng)，能使動脈或靜脈永久性栓塞。常用的有：明膠海綿、硅塑料(silieone)、異丁-2-2氰丙烯酸鹽、聚乙烯醇、金屬圈等。⑵栓塞術(shù)注意事項：進(jìn)行動脈栓塞前，需做病變部位的血管造影，明確了解先天性動靜脈瘺的主要供應(yīng)血管和靜脈回流情況。根據(jù)病變部位和血流的特點(diǎn)，選擇不同導(dǎo)管和理化特性的栓塞物質(zhì)。需防止細(xì)小的栓塞物通過瘺口進(jìn)入肺動脈。導(dǎo)管要盡量告訴栓塞部位。需避免栓塞物質(zhì)逆流到正常臟器的供應(yīng)動脈，特別是面、頸部。要在熒光屏監(jiān)視下，將栓塞物緩慢地注入。

(一)治療CAVF雖屬良性病變，但有惡性腫瘤的生物學(xué)特征，病變不斷蔓延和發(fā)展，常累及鄰近的組織和器官，無自愈傾向，治療十分棘手。非常小的瘺，無臨床表現(xiàn)，只是在檢查中偶然發(fā)現(xiàn)者，可不需手術(shù)，進(jìn)行隨訪，輔助性治療如彈力護(hù)套控制受累肢體病變常有效。單一瘺支的CAVF相對易于治療，治療的選擇常由瘺口的部位和滋養(yǎng)血管來源來決定。如動靜脈瘺源自需被切除的血管，通常采用手術(shù)結(jié)扎或通過經(jīng)皮穿刺以可分離球囊閉鎖動靜脈瘺。如滋養(yǎng)血管對維持遠(yuǎn)側(cè)組織的存活是必需的，則手術(shù)結(jié)扎瘺口后，應(yīng)保留動脈主干或行動脈重建。

1.手術(shù)治療手術(shù)最好在患者骨骺閉合前或形成心血管并發(fā)癥前進(jìn)行。

(1)手術(shù)指征為：①淺表病變影響美觀。②肢體受累導(dǎo)致畸形和功能異常。③出血;④潰瘍形成或感染;⑤瘺支較大引起全身血流動力學(xué)異常。術(shù)前需精確定位病變部位和范圍，明確瘺支和滋養(yǎng)血管。有些患者盡管動脈造影提示病灶局限，但術(shù)中往往發(fā)現(xiàn)病變范圍廣泛。

(2)手術(shù)方法：①瘺支結(jié)扎和病灶切除。②瘺支結(jié)扎、病灶切除和血供重建。③分期分段瘺支結(jié)扎。病變比較局限者，在控制血流的情況下，行病變部位瘺支結(jié)扎，并盡可能切除病變組織。上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬第九人民醫(yī)院血管外科對13例患者施行這一手術(shù)，術(shù)后長期隨訪表明效果良好。病變累及主干滋養(yǎng)動脈時，應(yīng)考慮與病變組織一同切除，切除后不影響血供者，可將動脈兩側(cè)斷端結(jié)扎;必須恢復(fù)血供者，若兩斷端間距離不大，可做端-端吻合，不能對合時，取自體靜脈或人造血管間置移植以重建血供。特殊部位CAVF往往是主干血管二、三級分支遠(yuǎn)端的瘺支，難以做到徹底的瘺支結(jié)扎斷流和彌漫性病灶的切除。分期手術(shù)邊緣區(qū)域的瘺支殘留，也是無法徹底根治和術(shù)后復(fù)發(fā)的原因。

2.介入治療(栓塞治療)插管技術(shù)和介入治療的發(fā)展為CAVF的治療提供了新的手段。1967年，Necoton首先報道經(jīng)皮插管栓塞治療脊髓血管瘤，以后這一方法也應(yīng)用于CAVF的治療。栓塞治療可一次或分次進(jìn)行。

(1)目的：在毛細(xì)血管前或毛細(xì)血管水平制止異常血液分流，減少CAVF的體積，便于手術(shù)切除病灶和減少術(shù)中出血。

(2)要求：①掌握栓塞區(qū)域正常動脈解剖和動脈造影定位栓塞部位的血管解剖，以便在栓塞治療前了解正常血管和血管間溝通。②需選擇性或超選擇性插管，使栓塞材料到達(dá)目標(biāo)區(qū)域。③透光的栓塞劑必須能與造影劑相混合，以便在注射時透視下能顯影。④為避免栓塞正常血管，注射栓塞材料必須小劑量在透光下進(jìn)行。⑤為避免栓塞材料反流，注射小劑量栓塞劑期間，同時注射造影劑進(jìn)行監(jiān)測。

(3)栓塞材料：栓塞材料必須為非吸收性、有較好的組織相容性、顆粒足夠小達(dá)到毛細(xì)血管水平，但要較瘺口稍大，以免引起肺栓塞，同時不能有反流。栓塞材料分暫時性和永久性兩大類。暫時性栓塞材料包括自體材料如血凝塊、肌肉、脂肪、吸收性明膠海綿和膠原微絲等，常用于術(shù)前栓塞治療以減少術(shù)中失血，它對正常組織損傷小，且在幾天或幾周內(nèi)不發(fā)生溶解;永久性材料包括硅膠顆粒、聚乙烯醇顆粒(polyvinyl alcohol，PVA)、各類金屬彈簧圈、可分離球囊、液體如無水乙醇和氰丙烯酸鹽等。栓塞材料的選擇，很大程度上取決于病變的性質(zhì)和栓塞指征，其大小的選擇根據(jù)栓塞血管直徑及是否存在動靜脈溝通。硅膠顆粒需用大直徑導(dǎo)管作為輸送工具;PVA顆粒能用較小直徑導(dǎo)管輸送，栓塞后顆粒直徑增加10倍。顆粒材料能以液態(tài)形式注射，具操作簡便等優(yōu)點(diǎn)，是較理想的栓塞材料。液態(tài)栓塞劑如無水乙醇等，由于可能導(dǎo)致正常組織、器官的栓塞，現(xiàn)已較少使用。不同直徑的金屬彈簧圈可栓塞較大的血管，并且通過彈簧圈上植絨可增加血栓形成面積，以及更好地固定彈簧圈。

(4)栓塞途徑：經(jīng)皮導(dǎo)管栓塞治療CAVF的前提是滋養(yǎng)病灶的主干血管通暢，除非手術(shù)能完全切除，否則不要行動脈結(jié)扎。其入路最常選擇股動脈穿刺，超選擇插管進(jìn)行栓塞治療;肘窩區(qū)肱動脈切開、直接高位肱動脈或腋動脈穿刺;有時也可直接穿刺病變血管或其鄰近血管進(jìn)行栓塞治療。

(5)并發(fā)癥：栓塞治療后的并發(fā)癥包括正常組織、器官的缺血或栓塞，液態(tài)栓塞劑如無水乙醇、氰丙烯酸鹽尤易產(chǎn)生;栓塞后綜合征，包括栓塞區(qū)域疼痛、發(fā)熱、乏力、白細(xì)胞增多等，通常持續(xù)24～48h，也可持續(xù)1周或更長時間。較嚴(yán)重的并發(fā)癥還可有栓塞部位感染。任何術(shù)后持續(xù)發(fā)熱和白細(xì)胞增多的患者應(yīng)行血培養(yǎng)。此外，栓塞材料還可通過瘺口進(jìn)入肺動脈引起肺栓塞，或因靜脈淤滯繼發(fā)血栓形成后導(dǎo)致肺栓塞。選擇合適的栓塞材料、插管技術(shù)熟練、掌握血管解剖知識可減少并發(fā)癥的產(chǎn)生。

3.栓塞和手術(shù)聯(lián)合治療：大多數(shù)CAVF由于動靜脈間交通支眾多而細(xì)小、病變范圍廣泛，手術(shù)治療往往只能結(jié)扎其主要瘺支，術(shù)后細(xì)小瘺支可逐漸擴(kuò)張而復(fù)發(fā);栓塞治療可栓塞細(xì)小瘺支，但很難精確地將導(dǎo)管插入瘺支內(nèi)，很多情況下只能作為一種姑息性治療方法。聯(lián)合治療集兩者優(yōu)點(diǎn)，術(shù)前、術(shù)中或術(shù)后合并栓塞治療，為治療CAVF開辟了新途徑。Marchiano等報道，術(shù)前和術(shù)后聯(lián)合栓塞治療的療效明顯優(yōu)于單獨(dú)手術(shù)或栓塞治療。盡可能在栓塞治療后48h內(nèi)施行手術(shù)，因為這一時期，盡管可有病變部位血栓形成，但其周圍組織結(jié)構(gòu)正常，如手術(shù)時機(jī)較晚(1～2周后)，則因周圍軟組織炎癥、纖維化和正常組織結(jié)構(gòu)消失而增加手術(shù)難度。病變范圍較大者，可間隔幾周多次栓塞治療，最后一次栓塞治療后的48h內(nèi)手術(shù)治療。術(shù)后患者可用彈力護(hù)套，并長期隨訪。肢體病變范圍廣泛，上述治療均不能很好控制病情時，可行截肢術(shù)。內(nèi)臟器官動靜脈瘺如危及生命，需積極治療，可選擇根治性手術(shù)，有時需切除部分或全部受累器官，肺、腎或胃腸道病變常可采用這種手術(shù)方法。內(nèi)臟器官廣泛受累不適宜根治性手術(shù)時，可選擇栓塞治療或聯(lián)合治療。

(二)預(yù)后CAVF患者需終身隨訪。如手術(shù)不能完全切除病灶，由于側(cè)支循環(huán)的建立，殘余動靜脈瘺支擴(kuò)張導(dǎo)致復(fù)發(fā)時，可應(yīng)用彈力護(hù)套如彈力襪控制肢體動靜脈瘺的發(fā)展。必要時可行栓塞治療緩解癥狀。若病情進(jìn)展，無法栓塞或手術(shù)治療時，最終可考慮截肢。重要器官的動靜脈瘺?？晌＜吧?/p>

護(hù)理

1.應(yīng)該要多吃清淡易消化的食物，特別是新鮮蔬菜和水果，還要注意多喝水。

2.切勿吃海鮮、牛肉、羊肉等辛辣刺激性的食物，包括酒和咖啡、香菜等，這些都很容易會引起腎動靜脈瘺復(fù)發(fā)。

3.切勿吃任何的補(bǔ)品、補(bǔ)藥以及巧克力，會使腎的負(fù)擔(dān)加重，加重病情。

并發(fā)癥

病人一般可在栓塞24小時后出現(xiàn)高燒達(dá)39℃以上，可能是由于肌肉和組織破壞所致;栓塞物可通過瘺口，進(jìn)入肺動脈引起肺栓塞;如操作時無菌術(shù)掌握不嚴(yán)，可并發(fā)敗血癥 ;靜脈淤滯可繼發(fā)血栓形成 ，可導(dǎo)致肺栓塞，先天性動靜脈瘺屬良性病變,卻具有惡性腫瘤的生物學(xué)行為,病變部分不斷發(fā)展，蔓延,常廣泛侵犯鄰近組織和器官,如肌肉，骨骼，神經(jīng)等,直至蔓延到整個機(jī)體及軀干。

少數(shù)因瘺口大而病程長的患者，可并發(fā)心力衰竭，由于動脈之間短路，周圍血管阻力明顯下降，使心每搏輸出量明顯增加，此外，尚通過腎上腺素，血管緊張素，醛固酮系統(tǒng)興奮引起鈉，水潴留和組織蛋白的動用，血容量增加，心臟負(fù)擔(dān)加重，從而導(dǎo)致心力衰竭。